Какво е катаплексия?
Катаплексията е внезапна и преходна загуба на мускулен тонус, причинена от силна емоция или криза с ориз. Засегнатата част внезапно се срутва на земята, без да губи съзнание.
Причини
Точната причина за катаплексия е неизвестна, но състоянието е силно свързано с емоционални стимули. Емоциите, които могат да предизвикат каталлетното събитие, включват: смях, страх, гняв, разочарование, раздразнение, нервност, срам и тъга. Веднага след като се намали стимулацията, човекът възвръща нормалния мускулен контрол. Емоциите също могат да бъдат скромни, докато в други случаи атаката се случва спонтанно, при липса на явна причина.
Загубата на мускулен тонус, която се проявява при катаплексия, наподобява прекъсването на мускулната активност, която се проявява по време на REM съня: внезапната слабост на мускулите на тялото може да бъде причинена от масивно инхибиране на моторните неврони в гръбначния мозък., причинени от дисфункция на цикъла на сън-събуждане. Използвайки животински модел, учените са научили, че същата група неврони е неактивна по време на катаплексични атаки.
Роля на хипокретин
Катаплексията е свързана със значително намалени нива на хипокретин, невропептид, произведен в хипоталамуса, от първостепенно значение за регулирането на съня, както и за състоянията на възбуждане. Според някои изследователи в основата на това изчерпване ще съществува автоимунен механизъм
Други съображения
Катаплексия може също да се появи като страничен ефект от синдрома на SSRI суспензия ("селективните инхибитори на обратното поемане на серотонин" принадлежат към фармацевтичния клас на не-трициклични антидепресанти).
Нарколепсия и катаплексия
Често се среща катаплексия, свързана с нарколепсия, хронично неврологично заболяване, характеризиращо се с прекомерна сънливост през деня (хиперсомния) и внезапна криза на съня. Когато пациентите изпитват и двете състояния, това се нарича синдром на Gélineau .
Катаплексичните атаки правят диагностиката на нарколепсията по-сигурна, особено когато има признаци като прекомерна дневна сънливост (EDS), халюцинации и други нежелани прояви, съпътстващи REM съня. Въпреки това е важно да се помни, че не всички нарколептични пациенти проявяват епизоди на катаплексия.
Свързани условия
Катаплексията може да бъде свързана с други патологични състояния. По-специално, той се счита за вторичен, когато се причинява от специфични мозъчни лезии, разположени главно в страничния хипоталамус (отговорен за изчерпване на хипокретин). Нараняванията на мозъчния ствол могат вместо това да определят отделни случаи на катаплексия; те включват: енцефални тумори (например: астроцитом, глиобластома, глиома и субепендимома) и артерио-венозни малформации. Други състояния, при които може да се намери катаплексия, включват: исхемични събития, множествена склероза, черепни травми, паранеопластични синдроми и инфекции като енцефалит. Катаплексията може да се случи и преходно или постоянно поради хипоталамусни лезии, причинени от хирургични интервенции, особено в случай на особено сложни туморни резекции.
Симптоми
Катаплексията е изключително непредсказуема, както по отношение на тежестта, така и по отношение на честотата. Загубата на мускулен тонус варира от едва забележимо отслабване на мускулите на лицето, до увисване на горните или долните крайници, до пълното мускулно атонизиране. Тези внезапни прояви могат да причинят срутване на постурала и падение на пациента. По време на катаплексичните атаки, както леки, така и тежки, човекът остава напълно в съзнание, така че той е наясно с всичко, което се случва наоколо (оттук и хипотезата за дисфункция на сън-буд: атонията на мускулатурата настъпва по време на фазата. REM, но темата е бдителна). Катаплексията се проявява по-често във времена на емоционален стрес и в случаи на липса на сън.
Катаплексията е лесно пренебрегвано и често недиагностицирано заболяване, което може да повлияе на най-основните дейности на ежедневието.
Катаплексията не трябва да се бърка с епилептичен припадък :
- Катаплексична атака : настъпва бързо, по време на периоди на емоционална стимулация; субектът поддържа състоянието на съзнанието си непроменено и се възстановява почти веднага;
- Епилептична криза : необходима по време на периоди на тихо и стимулиране; човекът се възстановява по-бавно и може да не си спомни какво се е случило.
Продължителност на катаплексичните атаки
В повечето случаи атаките са преходни и внезапно спират след няколко секунди или няколко минути. Епизодът на катаплексия се счита за "типичен", когато е краткотраен (<5 минути). Въпреки това, в някои случаи, многократните атаки могат да продължат до 30 минути. Рядко субектът може да падне в сън с продължителна продължителност: състоянието е известно като катаплексично състояние.
Катаплексията може да възникне от време на време, с един или два епизода за една година, или няколко пъти на ден.
лечение
Рядко се открива катаплексия по време на амбулаторно посещение и диагнозата може да бъде формулирана от специалист, който е запознат с това състояние. Измерването на нивата на хипокретин в цереброспиналната течност може да потвърди диагнозата.
Катаплексията се лекува фармакологично. Първият продукт, одобрен от FDA за лечение на катаплексия, свързан с нарколепсия, е Xyrem® (натриев оксибат). Симптомите могат да бъдат потиснати с помощта на трициклични антидепресанти и инхибитори на обратното поемане на серотонин. Въпреки връзката си с нарколепсия, в повечето случаи, катаплексията трябва да се лекува отделно.
Селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs) и инхибитори на обратното захващане на серотонин и норепинефрин (SNRIs)
SSRIs и SNRIs могат да се използват за облекчаване на симптомите на катаплексия и други прояви, свързани с REM сън, като хипнагогични халюцинации (те се състоят от халюцинации, особено зрителни, присъстващи в началото или края на съня) и сънливост на съня ( нарушение, характеризиращо се с временна неспособност да се движи или говори, преди да заспи или да се събуди). Те включват флуоксетин и венлафаксин. Инхибиторите на обратното поемане на серотонин (SSRIs) и инхибиторите на обратното захващане на серотонин и норепинефрин (SNRIs) имат по-малко странични ефекти от трицикличните.
Натриев оксибат (Xyrem®)
Това лекарство е много ефективно за катаплексия, свързана с нарколепсия. Натриевият оксибат подобрява нощната почивка и, във високи дози, може също да помогне за контролиране на сънливостта през деня. Xyrem® може да има сериозни странични ефекти, като гадене, енуреза и влошаване на сън. Приемът на натриев оксибат заедно с други лекарства за сън, наркотични аналгетици или алкохол може да доведе до затруднения в дишането, кома и смърт.
Трициклични антидепресанти
В продължение на много години, катаплексията е лекувана с лекарства като имипрамин, кломипрамин или протриптилин. Основната характеристика на трицикличните антидепресанти е способността им да инхибират повторното поемане на норепинефрин и серотонин на нивото на нервните окончания. Въпреки това, те могат да имат неприятни странични ефекти (например: сухота в устата и замаяност) и са заменени с нови лекарства като венлафаксин.
Възникващи терапии
Обещаващите лечения за катаплексия включват генна терапия за стимулиране на експресията и имунотерапията на хипокретин, но са необходими допълнителни изследвания, за да се потвърди тяхната ефикасност.
