всеобщност
Криоглобулинемията е форма на системен васкулит, характеризираща се с наличието в кръвта на имунни комплекси, които се утаяват при базовите температури. Тези имунни комплекси са известни като криоглобулини.
Диагнозата трябва да бъде точна и да е насочена към изследване на причините, причиняващи криоглобулинемия. Всъщност само по този начин е възможно да се планира най-подходящата терапия, която е единствено фармакологична.
Кратко описание на това, което са антителата
Антителата, или имуноглобулините, са глобуларни протеини, които играят основна роля в имунната система : те всъщност позволяват борбата с чужди микроорганизми (наречени антигени), които заразяват нашия организъм.
Имуноглобулините се секретират от В-лимфоцити, които са имунни клетки и действат като повърхностни "антени". В присъствието на антиген, антителата, разположени на В лимфоцитната мембрана, се активират, сигнализирайки на В лимфоцита да произвежда други специфични имуноглобулини срещу открития антиген. От този момент нататък защитната бариера, изградена от нашата имунна система, става все по-мощна и ефективна. Всъщност, производството на голям брой антитела, циркулиращи в кръвта, позволява проследяването на антигените и унищожаването им.
Антитела (които действат като прости маркери или етикети), но други елементи на имунната система: фагоцитите и цитотоксичните клетки не са отговорни за унищожаването на антигена.
Има 5 вида имуноглобулини: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Какво е криоглобулинемия?
Криоглобулинемията е системен васкулит, който основно включва малки по размер кръвоносни съдове, характеризиращи се с присъствие на криоглобулини в кръвта.
Криоглобулините са протеинови агрегати, съставени от антитела и антигени (антиген и антитяло, свързани заедно, образувайки единичните комплекси ), които имат особената характеристика на утаяване при ниски температури. Именно тази последна особеност отличава криоглобулинемичния васкулит от други форми на васкулит, винаги причинени от имунни комплекси.
Ефектите на криоглобулинемията са многобройни и могат да възникнат на няколко нива: кожата, ставите, нервите, бъбреците, сърцето, мозъка и стомашно-чревния тракт са всички райони в риск.
КАКВО Е ВАСКУЛИТ?
Васкулит е генерично възпаление на стената на кръвоносните съдове, както артериално, така и венозно. Това възпалително състояние може да възникне по неизвестни причини ( първичен васкулит ), след автоимунни реакции в резултат на патогенна инфекция или накрая поради друга по-важна патология ( вторичен васкулит ).
В случая на криоглобулинемия васкулит, участието на имунната система (мисля за образуването на агрегати на антителата) е очевидно, но не само. Всъщност, както ще видим по-късно, вирусът на хепатит С и някои видове рак на кръвта са две от основните причини.
Фигура: криоглобулините при 4 ° С попадат на дъното на епруветката, съдържащи екстрахирания серум с кръвна проба.
От сайта: www.mja.com.au
епидемиология
Криоглобулинемията е широко разпространена в Южна Европа и обикновено засяга индивиди между 40 и 60 години. Той има особено предпочитание за женския пол, тъй като съотношението жени: мъже е 3: 1.
Кома ще бъде видяна в главата за причините, криоглобулинемията е свързана с вируса на хепатит С : всъщност повече от 90% от засегнатите пациенти преди това са били заразени с този вирус; Трябва обаче да се уточни, че само 3% от пациентите с вирусен хепатит С развиват криоглобулинемия по време на живота си.
Причини
Патогенетичният механизъм, който причинява криоглобулинемия, е образуването на анормални имунни комплекси в кръвоносните съдове; последващото депозиране на тези имунокомплекси на стената на съда предизвиква възпалителна реакция, отговорна за васкулита.
Но какви са причините, които поставят този механизъм в движение?
Причините могат да бъдат различни; варира от вирусни инфекции до автоимунни заболявания и рак на кръвта.
В подробности говорим за:
- Вирусни инфекции :
- Хепатит С
- Автоимунни заболявания :
- Ревматоиден артрит
- Синдром на Шьогрен
- Системна лупус еритематозус
- Кръвни тумори :
- Някои лимфоми
- Множествен миелом
- Макроглобулинемия на Waldenström
ВИДОВЕ КРИОБУБЛИНЕМИЯ
Според така наречената класификация на Brouet има три вида криоглобулинемия; по-долу има таблица, която описва общите знаци и причините.
тип | Процент на случаите | описание |
| Тип I или проста криоглобулинемия | 10-15% | Криоглобулините се състоят от единичен моноклонален имуноглобулин, обикновено IgM, често IgG или IgA без ревматоидна факторна активност (FR). Задействащите причини обикновено са множествени миеломи и макроглобулинемията на Waldenström. |
Тип II | 50-60% | Криоглобулините се състоят от имуноглобулини от няколко класа, една от които е моноклонална (обикновено IgM с ревматоиден фактор - RF активност). Основният спусък е вирусът на хепатит С |
Тип III | 25-30% | Криоглобулините се състоят от един или повече класове различно свързани поликлонални имуноглобулини. Най-честата асоциация е IgM-IgG, като igM има активност на ревматоиден фактор към IgG. Възможни причини могат да бъдат: вирус на хепатит С, ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус. |
Криоглобулинемия тип II и тип III принадлежат към класа на смесената криоглобулинемия, тъй като криоглобулините са съставени от различни типове антитела.
Симптоми и усложнения
Симптоматологията на криоглобулинемията е много разнообразна и се влияе от причините.
Обикновено повечето пациенти изпитват чувство на слабост и умора, болки в мускулите и ставите ( артралгия или артрит ).
Фигура: признаци на лилаво: петна и язвени рани. От сайта: www.medicscientist.com
Кожните признаци на васкулита се състоят, почти винаги, от лилаво : това обикновено се характеризира с кръгови петна с различна големина, понякога болезнени и сърбящи; не е изключено обаче, че те могат да образуват и истински язвени рани .
Когато има нервно засягане (рядко, но все още възможно), се създават ситуации на парестезия и периферна невропатия, които се характеризират с изтръпване, изтръпване на ръцете, пареща болка и слабост в краката.
При сърдечно ниво възможните прояви са: инфаркт (с болка в гърдите, диспнея, киселини и др.) И застойна сърдечна недостатъчност (с затруднено дишане и подуване на долните крайници).
В мозъка могат да възникнат епизоди на инсулт, мини инсулт и силни главоболия .
Накрая, трябва да се спомене и възможността за наблюдение на така наречения феномен на Рейно, коремни болки с различна интензивност и някои бъбречни нарушения, като мембрано-пролиферативния гломерулонефрит ; последните, по-специално, са много фини, тъй като се появяват само в напреднал стадий, не преди.
Специфични симптоми на криоглобулинемия тип I
| Специфични симптоми на криоглобулинемия от тип II и III
|
Симптоми на криоглобулинемия, от най-честите до най-малко честите:
|
Усложнения
Фигура: Феномен на Рейно.
Появата на усложнения зависи повече от патологиите, които причиняват криоглобулинемичното състояние, отколкото от самата криоглобулинемия. Всъщност ситуацията се влошава, когато ракът на кръвта, автоимунните заболявания или хепатит С са в напреднал или хроничен стадий.
диагноза
За да се диагностицира криоглобулинемия, можете да продължите по няколко начина.
Най-показателният и характерен тест е да се види как кръвта на пациента реагира при ниски температури . За да направите това, очевидно е необходимо просто оттегляне; в случая на криоглобулинемия, настъпва утаяването на антителата на дъното на тръбата, които се появяват като твърда маса.
Единствените недостатъци на този тест са свързани с идентифицирането на идеалната температура (която е 4 ° С), за да се наблюдава явлението: много от фалшивите негативи всъщност се дължат на грешен избор на температура.
Времето на валежите е няколко часа, дори дори дни; например тип I изисква максимум 24 часа, докато за тип III може да отнеме до една седмица.
ДРУГИ КОНТРОЛИ
Биопсия . Много пациенти, за които се подозира, че страдат от криоглобулинемия, се подлагат на различни биопсии: кожа, нерви и бъбреци. Биопсията включва вземане на проба от клетки (от тъкан или орган), които след това ще бъдат наблюдавани под микроскоп; Въз основа на характеристиките на тези клетки, лекарят може да определи дали има или не криоглобулинемия.
Ревматоиден фактор . Криоглобулинемията от тип II и III се характеризира с положителен ревматоиден фактор.
ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ
Физическото изследване е важно и предоставя много информация, но симптомите и признаците на криоглобулинемия са общи за други болестни състояния.
ТЪРСЕНЕ НА ПРИЧИНИ
Идентифицирането на причиняващите причини е много важно, тъй като позволява на лекаря да планира най-подходящата терапия. Например, много често се подлага пациентът с доказана криоглобулинемия на специфични тестове за вирусен хепатит С, тъй като това се открива в 90% от случаите.
лечение
Изборът на най-подходящата терапия зависи от причините, които причиняват криоглобулинемия.
Тук, тогава, с противовъзпалителни лекарства (от съществено значение за намаляване на възпалението), могат да се вземат специфични антивирусни лекарства, ако произходът на заболяването е вирусен хепатит С, или имуносупресивни лекарства, ако е в ход автоимунно заболяване.,
Следните са най-често прилаганите лекарства в случаи на криоглобулинемия и кратко описание на причините за тях.
Антивирусна фармакологична терапия . Както бе споменато, то се прилага, ако има доказан вирусен хепатит С в основата на криоглобулинемията. Антивирусните лекарства се използват широко от пациенти с криоглобулинемия, тъй като това в 90% от случаите се дължи на вируса на хепатит С.
Имуносупресивна терапия . Имуносупресорите намаляват възпалителното състояние на васкулит; За да направят това, те действат върху имунната защита, която, особено в случаите на автоимунни заболявания, е преувеличена и причинява сериозно увреждане на организма (артрит, артралгия, феномен на Рейно и др.). Циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат принадлежат към тази категория лекарства. Имуносупресивната терапия излага пациента на повишен риск от инфекции.
Кортикостероидна терапия . Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които се вземат за намаляване на ефектите на васкулит, бъбречни и неврологични нарушения и пурпура. Тези лекарства могат да причинят многобройни странични ефекти, което обяснява защо те се дават при най-ниската ефективна доза. При пациенти, засегнати от криоглобулинемия, най-използваният кортикостероид е преднизон .
Терапия на базата на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) . НСПВС, както подсказва името, намаляват възпалението. Затова те представляват алтернатива на кортикостероидите: в сравнение с тях, от една страна, те са по-малко ефективни и, от друга страна, имат по-малко странични ефекти.
Терапия, базирана на ритуксимаб . Ритуксимаб е моноклонално антитяло, което намалява В лимфоцитите или имунните клетки, които секретират имуноглобулини.
ХОЛОДНИ СРЕДИ
Лекарят съветва пациентите с криоглобулинемия да избягват много студена среда, поне докато заболяванията не се подобрят.
прогноза
Прогнозата, подобно на лечението, зависи от причините за криоглобулинемията и освен това от това, доколко тези предизвикателни обстоятелства са напреднали. Например, ако ракът на кръвта е много тежък или хепатит С е хроничен, резултатът може да бъде драматичен, тъй като всички най-опасни заболявания (увреждане на бъбреците, инфаркт, невропатии и др.) Са трудни за лечение.
Фармакологичното лечение също заслужава специално внимание: някои от тях могат да причинят различни странични ефекти, особено ако се използват неправилно. Затова е препоръчително внимателно да следвате съветите на лекаря по отношение на дозите и всички варианти и да претърпявате периодични проверки, предназначени да наблюдават развитието на криоглобулинемията.
