Амониемия, Амоняк в кръвта

всеобщност

Амониемия е медицински термин, който показва концентрацията на амоняк в кръвта .

Амонякът е азотен продукт, който се образува в организма чрез активността на много тъкани, но най-вече произлиза от метаболизма на хранителни протеини и чревни бактериални ферментации.

Амонякът е токсичен метаболит за централната нервна система и трябва бързо да се трансформира в урея от черния дроб.

При физиологични условия количеството на това вещество в кръвта е ниско (<50 μmol / l). Въпреки това, при наличието на определени заболявания, амонякът се натрупва в организма при прекомерни концентрации.

В повечето случаи повишаването на амониемията зависи от тежко чернодробно увреждане или някои вродени ензимни дефекти.

Какво

Амоняк: Биологична роля

Фундаменталната фаза на протеиновия метаболизъм е дезаминиране, по време на което отделните аминокиселини са лишени от аминогрупата (NH ₂ ). Останалата част от молекулата, наречена алфа-кетокиселина, може да се използва за енергийни цели или за синтез на глюкоза. Аминната група вместо това се прехвърля в алфа-кетоглутарат (междинно съединение от цикъла на Кребс), с образуване на глутамат; последният претърпява окислително дезаминиране в митохондриалната матрица, при което се получава свободен амоняк (NH ₃ ).

Амонякът е токсична молекула, особено за мозъка.

За щастие, здравият организъм е напълно способен да включи амоняк в нетоксични съединения, които също представляват форма на транспорт и предварително елиминиране.

Амоняк, следователно:

Той може да бъде добавен към алфа-кетоглутарат за реформиране на глутамат
Той може да бъде включен в глутаматната молекула, за да се получи глутамин
Той може да бъде насочен към синтеза на карбамилфосфат. Тази реакция е прелюдия към така наречения цикъл на урея, който на чернодробно ниво води до превръщане на амоняка в нетоксичната молекула на уреята, след което се елиминира с урината.

Амониемия: амоняк в кръвта

Амонякът, присъстващ в кръвта, произтича от гореспоменатия метаболизъм на аминокиселините, но също така и от този на амините и от абсорбцията в дебелото черво на амоняка, произтичащ от разграждането на аминокиселините и уреята (храна или кръв в случай на кръвоизлив) от флората. местна бактериална.

Значителна част от амоняка също се образува на бъбречното ниво; в този случай, в действителност, има особено високи концентрации на глутаминаза, митохондриален ензим, който хидродизира глутамин глутамин до глутаминова киселина и амоняк. Последният преминава в луминалната течност и се протонира до амониев йон (NH ₄ +), след което се елиминира с урината. Този механизъм, предвид очевидното елиминиране на Н + хидрогенати (NH3 + H + → NH4 +), е много важен за поддържане на основния киселинен баланс на организма.

Защото се измерва

Определянето на амоняка се използва главно като опора при диагностицирането на сериозно чернодробно заболяване и за да се разбере причината за промени в състоянията на съзнанието .

Този тест може да бъде предписан, заедно с други тестове (като глюкоза, електролити и тестове за бъбречна и чернодробна функция), за да се определи причината за кома с неизвестен произход или да се подкрепи диагнозата на синдрома на Рейе или чернодробната енцефалопатия.

Може да се изисква и амоняк за поддържане на диагнозата и оценка на тежестта на някои метаболитни нарушения, включващи цикъла на урея .

Нормални стойности

НОРМАЛНИ СТОЙНОСТИ НА АМОНЕМИЯТА ВЪВ ВЪЗРАСТНИ (леко променлива от лаборатория до лаборатория):

21 - 50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).

Ammoniemia High - Причини

Увеличението на амоняка в кръвта често е признак за неговия променен метаболизъм в черния дроб .

Симптоми на хипераммонемия се откриват, например, в случаи на тежко чернодробно увреждане с органна недостатъчност, както се наблюдава при напреднала цироза или в хода на голям хепатит.

Високи нива на амоняк в кръвта също са чести по време на:

Чернодробна недостатъчност;
Тежко кървене от стомаха или червата;
Сърдечна недостатъчност;
Намалена чернодробна перфузия;
Вродени дефекти на ензими, участващи в цикъла на урея:
Остра левкемия;
Метаболитна алкалоза;
Синдром на Reye;
Хемолитична болест на новороденото;
Промени в кръвообращението, включващи директно преминаване на кръв от порталната венозна система към общата венозна система.

Високи концентрации се записват и при:

Диети с високо съдържание на протеини;
След интензивни физически упражнения (особено при мъже и културисти, за по-големите мускулни маси);
Дисбиоза.

Сред лекарствата, способни да повишат стойностите на амоняк, ние помним:

ацетазоламид;
Валпроева киселина;
Фуроземид;
Етакринова киселина;
хлорталидон;
Изониазид.

Цигареният дим също увеличава стойностите на aconemia (+ 10 μmol / l след цигара).

Симптоми Хиперамонемия

Повръщане;
Отказ от месо;
атаксия;
Летаргия;
Психично изоставане;
Дезориентация (която в краен случай продължава до кома и смърт).

Трябва да се отбележи обаче, че амонякът е само приблизително свързан с тежестта на мозъчното увреждане. Следователно, хората с високи нива на амоняк не могат да проявяват признаци на нарушена мозъчна функция и обратно. Използването на този тест при диагностицирането и мониторирането на чернодробната енцефалопатия остава спорно днес.

Вашият лекар може да Ви предпише тест за амоняк при наличието на описаните по-горе симптоми или ако подозирате, че при детето ви е налице синдром на Reye или вроден метаболитен дефект на цикъла на урея.

Ниска амониемия - причини

Ниските нива на амоний в кръвта могат да бъдат следствие от диети, които са особено ниско съдържание на протеини или от употребата на лекарства, способни да намалят амониемия, като Levodopa, Lattulosio, Neomicina, Lactobacillus, Kanamicina.

Как да се измери

За оценка на амониемия, пациентът трябва да се подложи на кръвна проба.

подготовка

Вижте също: Лекарства за лечение на хиперамонемия

Оттеглянето обикновено се прави сутрин. Вашият лекар ще ви предложи, ако трябва да наблюдавате пост най-малко 8 часа преди изпита.

За правилното тълкуване на резултатите трябва да се има предвид, че стойностите на този анализ могат да бъдат повлияни от някои специфични условия, като например, хиперпротеична диета и практиката на интензивни физически упражнения.

Тълкуване на резултатите

Значително повишени нива на амоняк в кръвта показват, че тялото всъщност не метаболизира и елиминира метаболита, но не посочва причината.

При кърмачета изключително високите нива са свързани с наследствен дефицит или дефект в ензимите в цикъла на урея, но те могат да се наблюдават и при хемолитична болест.
При възрастни високите концентрации на амоняк могат да показват и чернодробно или бъбречно увреждане.
Високите нива могат също да показват ензимен дефект в цикъла на урея, който преди това не е диагностициран.