Какво е това?
Фоликуларната кератоза е дерматологично заболяване, което създава промени в кератинизацията на космените фоликули.
"Фоликуларната кератоза" и "кератоза пилари" са синоними и показват състояние на хиперкератоза, т.е. анормално удебеляване на роговия слой на епидермиса: в тази статия ще се изследва рядък вариант на разстройството - наречено Siemens decliving folicular keratosis - след това накратко ще се изследва обратната фоликуларна кератоза и накрая ще се анализира накратко връзката между фоликуларната кератоза и болестта на Дариер.
Фоликуларна фоликуларна спинулозна кератоза на Siemens
Намаляването на фоликуларната кератоза на Siemens е рядък вариант на кератоза, която се среща в различни части на тялото. Подробно, намаляващата фоликуларна кератоза на Siemens принадлежи към групата на кожните заболявания, определени като редки генодерматози.
трансмисия
Намаляването на спинулозната фоликуларна кератоза се генетично предава като рецесивна черта, свързана с Х-хромозомата: поради тази причина засегнатите жени като цяло са здрави носители (това е същата концепция, която анализирахме при цветната слепота). Тази теория за генетичното предаване обаче е подложена на съмнение от някои скорошни изследвания: всъщност изглежда, че фоликуларната кератоза на Siemens при някои субекти се предава като автозомно доминиращ характер; следователно болестта може да се прояви и при мъжете, и при жените със същата вероятност.
Признаци и симптоми
Фоликуларната кератоза започва в пубертета с образуването на кератотични папули от фоликули: това е заболяване, което засяга кожата, очите и космените фоликули в ушите, дланите, стъпалата на краката, шията и лицето. Засегнатите области показват прогресивна загуба на миглите и веждите, брадата и косата (поради тази причина фоликуларната кератоза често се свързва с генерализирана алопеция). Дори клепачите са повредени, тъй като стават по-дебели; на очното ниво има и бавна, но прогресивна дегенерация на роговицата.
Други симптоми, свързани с тази форма на фоликуларна кератоза, са: фотофобия, лицева еритема, възпаление на лицето, причинено от бактериални инфекции, атопия и палмарно-плантарна кератодерма.
лечение
За съжаление, науката все още не е намерила подходящото лекарство за пълното разрешаване на заболяването: сигурно е обаче, че признаците, оставени от фоликуларната кератоза на Сименс, могат да бъдат облекчени и държани под контрол чрез прилагане на базирани на кортикостероиди мазила. Освен това, в някои случаи, но не във всички, привързаността реагира положително на терапията със системни ретиноиди.
В случая, при който фоликуларната кератоза е придружена и от бактериални инфекции и възпалителни язви, се препоръчва употребата на антибиотици, очевидно след лекарско предписание.
Във всеки случай, преди да се подложи на каквато и да е терапия, биопсията на засегнатата тъкан на кожата, на медицинска компетентност, е от съществено значение за установяване на фоликуларната кератоза на денилувентната спинулоза на Siemens.
Обратна фоликуларна кератоза
Това заболяване е известно още като "раздразнена себореична кератоза": това е рядко заболяване, засягащо лицето. Тя се нарича "себореична" поради хистологичните характеристики, които тя представя, подобно на себорейната кератоза. В обратната фоликуларна кератоза, обаче, има и плоскоклетъчни области, разположени в вихър, които се простират постепенно по повърхността на епидермиса. Тя се проявява с папиломи в клепача: те не са пигментирани и могат да се развият в по-тежки форми, за да се предотврати правилното зрение на субекта.
Единственото възможно лечение за обратна фоликуларна кератоза е хирургичното отстраняване на папиломата.
Болест на Дариер
Връзка между фоликуларната кератоза и болестта на Дариер
Фоликуларните кератози се откриват също в болестта на Дариер - автозомно доминантно кожно заболяване, което се проявява с мастни, жълти или кафяви кератотични папули. Болестта на Дариер е известна още като "фоликуларна кератоза или болест на Дариер-Уайт" и също принадлежи към групата на редките генодерматози.
Тази форма на фоликуларната кератоза се проявява преди всичко в себорейните области на лицето и ствола и по-специално проявите му засягат челото, скалпа, ушите, шията, гърба и горната част на гръдния кош.
Болестта на Дариер се отнася до фоликуларната кератоза, тъй като причинява бульозни папули, подобни на тези при кератоза: в това отношение, двете кожни прояви се считат за варианти на хормона на верруциформата (рядка форма на дерматоза).
Въпреки това, като се имат предвид особените характеристики на папулите, с които се проявява болестта, болестта на Дариер може да се тълкува погрешно като себореен дерматит.
Признаци и симптоми
Както споменахме, болестта на Дариер се характеризира с образуването на мастни жълти и кафяви кератотични папули, които са свързани с характерни изменения на ноктите.
Папулите могат да се съединят, за да образуват истински плочи, определено неприлично. Такива лезии могат да се раздразнят и да се заразят, като станат зловонни и по този начин представляват основен проблем за пациента. Ноктите, от друга страна, са крехки и притежават характерна и аномална "V-образна форма".
Освен това на гърба на ръцете и краката има прекъснати кератози, които представляват типичен признак на тази патология.
Симптоматологията на болестта на Дариер може да се влоши от излагането на слънчева светлина или изкуствени UVB лъчи, както и да бъде негативно повлияна от топлина или изпотяване.
лечение
Лечението с изотретиноин може да бъде полезно за противодействие на типичната хиперкератоза, свързана с това заболяване, както и продуктите на основата на млечна киселина или карбамид. Използването на локални кортикостероиди, от друга страна, може да помогне за противодействие на дразненето. В тежки случаи лекарят може също да предпише орално прилагане на ретиноиди.
Като алтернатива на фармакологичното лечение могат да се използват хирургични мерки, лазерно отстраняване и дермабразио за елиминиране на булозни папули, характерни за болестта на Дариер и фоликуларната кератоза.
