Свързани статии: Амилоидоза
дефиниция
Амилоидозата е състояние, характеризиращо се с натрупване, често в извънклетъчно място, на неразтворим протеинов материал (наречен амилоид).
В зависимост от формата на амилоидозата, която засяга пациента, амилоидните отлагания могат да се натрупват локално, което води до ограничени симптоми или е широко разпространено, което пречи на структурата и функцията на много органи.
Потенциалните етиологични фактори варират в зависимост от вида на амилоидозата: тя може да бъде първична или вторична при различни инфекции и възпалителни, генетични или неопластични състояния.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Промени в плавателния съд
- анурия
- аритмия
- Асцит
- астения
- Суха уста
- кардиомегалия
- диария
- Намалено изпотяване
- дисфагия
- диспнея
- оток
- Хепатомегалия
- Изтръпване в краката
- Костни фрактури
- Подуване на ставите
- гуша
- hypohidrosis
- Ортостатична хипотония
- жълтеница
- Подути език
- макроглосия
- болки в кръста
- Самотен белодробен възел
- Черно око
- Парестезия
- Загуба на тегло
- полиурия
- протеинурия
- Пяна в урината
- Нефротичен синдром
- увеличение на далака
- запек
- изпотяване
- уремия
- Артикулно изливане
- Перикарден излив
- виене на свят
Други посоки
Симптомите и тежестта на заболяването зависят от вида на амилоидозата и органа, който е предимно засегнат от натрупването на амилоид. Например, ако това се отлага в бъбреците, те могат да причинят хронична бъбречна недостатъчност, докато участието на сърцето компрометира способността да се доставя кръвта в достатъчно количество за целия организъм, което в крайна сметка води до сърдечна недостатъчност. Засягане на черния дроб причинява хепатомегалия. Понякога има портална хипертония, следователно варицери на хранопровода и асцит.
Амилоидозата може потенциално да предизвика следните симптоми: слабост, значителна загуба на тегло, задържане на течности с оток (в резултат на сърдечна недостатъчност или нефротичен синдром), нарушен сърдечен ритъм (аритмии), замаяност, задух, парестезия на пръстите на ръцете и краката, промяна на изпотяването. Могат да се появят и макроглосия (обемно нарастване на езика), разстройства на стомашно-чревната подвижност, лошо усвояване на хранителните вещества и чревна обструкция. Ревматологичните симптоми включват синдром на карпалния тунел и хронична болка в рамото, китката и пръстите. Патологични фрактури, особено на раменната кост и на бедрената кост, и кожни лезии, като пурпура и синини, могат да се появят. Амилоидозата на щитовидната жлеза обаче може да доведе до поява на гуша. Системните форми на амилоидоза могат да причинят тежка мултиорганна недостатъчност.
Диагнозата се определя чрез биопсия, като се изследва малка проба от засегнатата тъкан под микроскоп. Терапията се променя според вида на амилоидозата. Като цяло, наличните лечения спомагат за справяне със симптомите, както и за ограничаване на производството на амилоиди.
