всеобщност
Деменциите са невродегенеративни мозъчни заболявания, които обикновено възникват в напреднала възраст (но има и изключения), което води до прогресивно намаляване на познавателните способности на човека.
Причините за деменция все още не са напълно изяснени. В момента единствената сигурност е, че за да се провокира началото, са смъртта на мозъчните нервни клетки и / или тяхната неизправност в междуклетъчната комуникация.
Деменцията може да прояви широк спектър от симптоми и признаци; те варират в зависимост от засегнатата мозъчна област.
За съжаление, много форми на деменция са нелечими. Всъщност все още няма лечение, способно да регресира или поне да спре процеса на невродегенерация, за която те са отговорни.
Какво е деменция?
Деменцията е медицински термин, използван за обозначаване на група невродегенеративни мозъчни заболявания, характерни за напреднала възраст (но не само за възрастните), което води до постепенно и почти винаги необратимо намаляване на интелектуалните способности на човека.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА ДЕМЕНТИ
Тъй като има толкова много различни видове деменция, лекарите с опит в невродегенеративните заболявания отдавна твърдят, че това може да бъде най-добрият начин да ги класифицираме.
Днес възможните класификации са повече от един и винаги имат като параметър на разграничение обща обща характеристика, като:
- Зоната на мозъка, засегната от невродегенерация (NB: невродегенерацията означава процес, който води до прогресивна загуба на неврони).
Според този параметър деменциите се разграничават в кортикална и субкортикална (или субкортикална) форма.
Кортикалните деменции са тези, които възникват в резултат на увреждане на мозъчната кора, т.е. на външния слой на мозъка.
Субкортикалните деменции са тези, които се появяват след влошаване на мозъчната част, разположена под мозъчната кора.
- Обратимостта или необратимостта на деменцията .
Според този параметър деменциите се разграничават обратимо и необратимо.
Обратимите деменции са тези, за които има възможност за възстановяване или поне регресия на симптоматиката. Малко са тези характеристики и често са свързани с болестни състояния, които засягат други органи или системи.
Необратимите деменции са тези, които са нелечими и с тенденция към постепенно и неумолимо влошаване (всъщност те също се наричат прогресивни). За съжаление, те представляват по-голямата част от деменциите.
- Пристрастяване или не от други болестни състояния .
Според този отличителен параметър деменциите се разграничават в първичната и вторичната.
Първичните деменции са тези, които не произтичат от друго болезнено състояние.
Вторичните деменции са тези, които се появяват след други патологии, от неврологичен характер (например, амиотрофична латерална склероза или болест на Паркинсон), травматични (например след многократни удари по главата) или друг род (съдови, инфекциозни) и т.н.).
ВИДОВЕ ДЕМЕНТИ
Както беше посочено по-горе, видовете деменция са многобройни. Ето списък на най-важните:
- Болест на Алцхаймер
- Съдова деменция
- Деменция с тела на Леви
- Фронтотемпорална деменция
- Бокс деменция
- Деменция, свързана с ХИВ
- Болестта на Хънтингтън
- Кортикобазална дегенерация
- Болест на Кройцфелд-Якоб
- Синдром на Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Като например болестта на Алцхаймер - най-известната форма на деменция - това заболяване може да се класифицира като кортикална, необратима и първична деменция.
ДЕТСКИ ДЕМЕНЦИИ
Деменциите не засягат само възрастни.
Всъщност има някои изключително за деца ( инфантилни деменции ).
Тези невродегенеративни заболявания са много редки и зависят от наличието на наследствена мутация на нивото на някои основни гени.
Сред различните известни инфантилни деменции най-известните са: болестта на Ниман-Пик, болестта на Батен и болестта на Лафора (или телата на Лафора).
НЕДЕМИЦИИТЕ
Лекарите трябва да посочат, че въпреки същите симптоми, следните състояния не трябва да се считат за деменция:
- Когнитивният спад, свързан с напреднала възраст .
Когато човек остарее, мозъкът му преминава през нормален процес на инволюция. Всъщност, тя бавно намалява обема си, губи няколко неврони и не предава ефективно нервните сигнали.
- Леко когнитивно разстройство (или увреждане) .
Характеризира се с по-малка дълбока невродегенерация, отколкото деменция, но много често предвижда последното.
- Депресията се разбира като психично разстройство .
При депресираните нарушения не се дължат на дегенерация на мозъка; всъщност нервният скелет е непокътнат.
- Делириумът .
Това е психично разстройство, понякога предизвикано от приема на някои лекарства, но все още лечимо.
епидемиология
Според статистиката на САЩ за 2010 г. хората в света, страдащи от деменция, ще бъдат около 36 милиона: от всички тези 3% имат между 65 и 74 години, 19% между 75 и 84 години и повече от половината от 85 години нагоре.
Повечето от световната деменция (50-70%) страдат от болестта на Алцхаймер (най-честата форма на деменция при хората), 25% от съдова деменция, 15% от деменция с тела на Леви. и останалата част от другите известни форми на деменция.
В Италия хората с деменция са между 1 и 5% от хората над 65 години и 30% от хората над 80 години.
Като се има предвид и непрекъснатото увеличение на средния живот, експертите прогнозират, че през 2020 г. субектите в света с форма на деменция ще бъдат около 48 милиона.
Причини
Причините за деменция все още не са установени със сигурност и ясно. Нещо повече, човешкият мозък е много сложна и трудна за изследване структура.
Единствените данни, свързани с фактори, които предизвикват, е, че всеки вид деменция е резултат от две събития: смърт на мозъчни нервни клетки и / или неизправност в междуклетъчната комуникация (т.е. между клетка и клетка).
Агрегирани разстройства и протеини в мозъка
Различните форми на деменция - включително болестта на Алцхаймер, деменция с телца на Леви и фронтотемпорална деменция - се характеризират с наличието на външни и / или вътрешни мозъчни неврони на анормални протеинови агрегати (наричани още включвания ),
Някои от протеините, участващи в тези анормални образувания, са така нареченият бета-амилоиден прекурсорен протеин (APP), така нареченият тау протеин и алфа-синуклеин .
- АРР образува амилоидни плаки ; те се поставят между неврон и неврон и са типично присъствие на болестта на Алцхаймер.
- Тау протеинът предизвиква неврофибриларни връзки и други подобни структури ; тези, за разлика от амилоидните плаки, се развиват в рамките на неврони (в цитоплазмата) и могат да бъдат намерени при пациенти с Алцхаймер, фронтотемпорална деменция и кортикобазална дегенерация.
- Накрая, алфа-синуклеинът генерира неразтворими агломерати в цитоплазмата, наречена Lewy телца ; последните са характерни за деменция с телца на Lewy, но се срещат и при хора с болест на Parkinson или с мултисистемна атрофия.
Въпреки многобройните проучвания, изследователите все още не са изяснили точния механизъм, чрез който протеиновите агрегати причиняват прогресивното влошаване на засегнатата мозъчна тъкан. Те знаят само, че:
- Постмортното изследване на мозъчната тъкан на пациентите разкрива наличието на анормални агломерати.
- В мозъчно здравите хора АРР, тау и алфа-синуклеин не образуват опасни агломерации или обаче, ако ги образуват, те растат много бавно и се намесва естествен защитен механизъм, който ги елиминира.
Деменция, протеинови и генетични агрегати
Понякога протеиновите включвания са резултат от генетични мутации, присъстващи след раждането, наследени от един от двамата родители.
Например, промените на PSEN1 и PSEN2 - това са гените за пресенилин 1 и 2 - са отговорни за ювенилната форма на болестта на Алцхаймер, която възниква около 30-40 години.
Друг пример са MAPT гените за тау протеина и гените GRN и C9ORF72 за TDP-43 протеина: тяхната наследствена мутация причинява фронтотемпорална деменция.
ДРУГИ СПЕЦИАЛНИ УСЛОВИЯ, СВЪРЗАНИ С ДЕМЕНЦИИТЕ
Всъщност според надеждни проучвания:
- Васкуларната деменция е свързана с мозъчно-съдови проблеми, т.е. с нарушения, които предотвратяват нормалния поток на кръв в тъканите на мозъка. В края на краищата, кръвта носи кислород и хранителни вещества, основни елементи за живота на всяка клетка в тялото.
Някои от най-влиятелните цереброваскуларни проблеми са: т.нар. Заболяване на малки кръвоносни съдове, церебрална атеросклероза и инсулт.
- Болестта на Creutzfeldt-Jacob и Gerstmann-Sträussler-Scheinker са свързани с промени в протеин, наречен прион .
Когато дори приглушената прионова молекула, тя става замърсяващ агент за всички останали, които претърпяват същите промени. Всичко завършва с прогресивното влошаване на мозъчните нервни клетки.
- Болестта на Хънтингтън (наричана още хорея на Хънтингтън) възниква в резултат на наследствена мутация, засягаща гена, който произвежда белтък на Huntingtin . Хората, носещи тази мутация, съобщават за първите признаци на деменция около 30-40 години и могат да оцелеят дори преди смъртта си дори за 15 години.
- Боксовата деменция, известна също като хронична травматична енцефалопатия, се появява след многократна травма на главата . Характерно е за тези, които някога са практикували бокс (откъдето идва името), американски футбол, борба или ръгби, или всички контактни спортове, по време на които е обичайно да получават хедшоти.
- Деменцията, свързана с ХИВ е, както подсказва името, след инфекция със СПИН вирус . Това специфично невродегенеративно заболяване, което се отнася до церебралното бяло вещество, не възниква при всички пациенти с HIV, а само в някои. Учените се опитват да разберат защо това двойно поведение.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
Многобройните проучвания, проведени върху деменция, доведоха до идентифициране на някои рискови фактори.
Рисковият фактор (или фактор, който благоприятства) е специфично състояние, което предразполага към определено заболяване или заболяване, но което не представя правилно причината за това.
Сред факторите, благоприятстващи деменциите, те могат да бъдат признати като променливи и непроменливи .
Могат да бъдат модифицирани хиперхолестеролемия (т.е. висок холестерол), атеросклероза, пушене на цигари, високи нива на хомоцистеин в кръвта, злоупотреба с алкохол и диабет.
Немодифицируемите рискови фактори, от друга страна, са по-напреднала възраст, появата в рамките на едно и също семейство на определена форма на деменция, са засегнати от синдрома на Даун и лек когнитивен спад.
Симптоми и усложнения
Предговор: всяка област на нашия мозък (събрание на мозъка, диенцефало, малък мозък и мозъчен ствол) контролира определена функция.
Например, в мозъка, тилистовите дялове са посветени на изработването на зрението; темпоралните дялове контролират част от капацитета на паметта, говоримия език, разбирането на звуците, афективните поведения и тези, свързани с живота на взаимоотношенията; фронталните лобове осигуряват обучение, умения за памет, формулиране на идеи и мисли и т.н.
Симптомите и признаците на деменция варират в зависимост от областта на мозъка, подложена на невродегенерация. Следователно симптоматичната картина, проявена от дементен човек, може да включва голям брой когнитивни нарушения.
Като цяло хората с деменции страдат от:
- Амнезия . Загубата на памет е проблем сред най-често срещаните; това е един от първите симптоми, които възникват при пациенти с Алцхаймер.
- Дефицит на концентрация, планиране и аргументиране; бавно мислене . Тези нарушения се забелязват първо от роднини, които осъзнават, че пациентът не може дори да се концентрира върху четенето на много прости текстове или просто да прави математически изчисления.
- Трудност при вземане на решения и извършване на обикновени ежедневни задачи (например използване на кафето, микровълнова печка и др.).
- Промени в настроението, ненормално поведение и личностни промени . Пациентите са склонни да преминават лесно от еуфория към депресия, да станат раздразнителни и / или импулсивни, да стават по-възбудени и тревожни и т.н.
- Трудност на езика . Те включват невъзможността да се прекратят разговорите и да се наричат обекти с правилни имена, склонността да се повтарят изреченията, произнесени от другите, използването на редуциран речник и ограничен брой изречения.
- Визуални проблеми . Сред тях си спомняме за трудностите при четенето, за количествено определяне на разстоянието между обектите и за точно определяне на цветовете. В допълнение, при деменции като Алцхаймер възниква любопитно разстройство, така че пациентите, които гледат в огледалото, не се разпознават.
- Пространствено-времево объркване (или дезориентация) . Дементът в това състояние се бори (или просто не може) да осъзнае къде са, кой ден от седмицата е или какъв е текущият сезон. Нещо повече, те често са дезориентирани, така че пренебрегват причината, поради която са отишли на определено място.
- Намаляване или загуба на умения за преценка . Това означава, при много пациенти с деменция, спад в инхибиращото спиране, склонност да се действа по неправилен или анормален начин (например, те правят ненужни разходи и / или приемат неподходящи нагласи в обществото), известна липса на интерес към личната хигиена и др.
- Проблеми с баланса и / или движението
- Разбъркване и халюцинации
Деменциите променят състоянието на съзнанието?
Противно на това, което обикновено се смята, състоянието на съзнанието на хората с деменция остава незасегнато. Деменцията, всъщност, са субекти, които, макар и по свой начин, реагират на вербални, тактилни и болезнени стимули.
ЕВОЛЮЦИЯ НА ДЕМЕНЦИИТЕ
Както беше казано, много деменции имат прогресивен модел : те започват с лека симптоматика и за по-дълго или по-малко време водят до значително влошаване на когнитивните способности.
Смърт, дължаща се на деменция, често се дължи на усложнения, свързани със самата деменция. Например, в крайните етапи болестта на Алцхаймер причинява сериозни затруднения при преглъщането, което от своя страна води до развитие на повтаряща се инхалационна пневмония и сериозни проблеми с храненето.
ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТ НА ДЕКЛИНАТА
Продължителността на когнитивния упадък е различна от деменция до деменция.
Например, болестта на Алцхаймер обикновено отнема 7-10 години, за да възпрепятства напълно познавателните способности; след което причинява смърт.
Васкуларната деменция или фронтотемпоралната деменция, от друга страна, действат различно от пациента към пациента: има случаи, при които невродегенерацията протича много бавно и случаи, в които влошаването на нервните клетки е много бързо.
диагноза
Диагностичните оценки включват:
- Анализ на медицинската история на пациента
- Точно обективно изследване
- Пълен неврологичен преглед
- Когнитивно и невропсихологично изследване
- Ядрено-магнитен резонанс (МРТ) и компютъризирана аксиална томография (ОДУ), и двете се отнасят до мозъка
- Лабораторни изследвания
АНАЛИЗ НА КЛИНИЧНАТА ИСТОРИЯ
Анализът на клиничната история е медицинско изследване, насочено към изясняване на това как и кога се появяват първите нарушения, ако пациентът страда или е страдал в миналото от определени заболявания, ако използва определени лекарства, ако има роднини, страдащи от деменция и др.
Често роднините на пациента също участват в тази оценка, тъй като те могат да предоставят допълнителна информация
Въпреки че не е достатъчен за целите на окончателната диагноза, анализът на клиничната история може да бъде много полезен за изключване на патологии със симптоми, подобни на деменции.
ПРОВЕРКА НА ТОЧНИ ЦЕЛИ
Обективното изследване включва анализ на симптомите и признаците, докладвани или показани от пациента. Въпреки че не предоставя никакви данни, това все още е задължителна стъпка, тъй като тя служи на лекарите да открият нарушенията, които се развиват.
НЕВРОЛОГИЧЕН ИЗПИТВАНЕ И КОГНИТИВНА ОЦЕНКА - НЕВРОПСИХОЛОГИЧНО
Неврологичният преглед се състои от анализ на сухожилни рефлекси, двигателни умения (баланс и др.) И сензорни функции.
Когнитивната и невропсихологичната оценка, от друга страна, включва изучаването на поведението, уменията за памет, езиковите умения и способността за мотивиране.
И двата теста могат да предоставят много полезна информация: например, пациент с болест на Алцхаймер има специфични проблеми с паметта и езика и особена трудност с математическото мислене.
ЯМР и ТАС на края
Безболезнените и с обща продължителност 30-40 минути, NMR и TAC на мозъка са две диагностични процедури за изображения, полезни в много случаи, защото те позволяват да се наблюдава:
- Процесът на дегенеративна атрофия (генерализирана или ограничена до определени сектори) на мозъчната кора - типичен процес на много форми на деменция - и последващото разширяване на т. Нар. Мозъчни вентрикули .
- Наличието на мозъчно-съдови промени (инсулт, преходна исхемична атака или мини-инсулт), типично за съдова деменция.
- Наличието на субдурални хематоми, които в някои случаи са отговорни за форми на деменция с обратим характер.
Какви са RMN и TAC?
RMN позволява да се визуализират вътрешните структури на човешкото тяло, като се използва инструмент, който генерира магнитни полета. В действителност, в контакт с пациента, тези магнитни полета "излъчват сигнали", които се трансформират в изображения чрез специален детектор.
Понякога, за да се подобри качеството на визуализацията, лекарите използват контраст: в тези ситуации, макар и да не включват никаква болка, ЯМР се превръща в минимално инвазивно изследване.
ОДУ, от друга страна, работи по напълно различен начин: използва йонизиращи лъчения (или рентгенови лъчи), за да създаде високо детайлно триизмерно изображение на вътрешните органи на тялото.Също така в този случай, ако искате да подобрите качеството на дисплея, можете да прибегнете до контрастно средство.
Независимо от използването на контрастни средства, излагането на пациента на рентгенови лъчи прави компютърна томография инвазивна процедура.
ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ
Лабораторните тестове, които се провеждат в случай на съмнение за деменция, са многобройни.
Обикновено те се състоят от:
- Кръвни тестове
- Измерване на кръвната захар
- изследване на урината
- Токсикологични тестове
- Анализ на цереброспиналната течност
- Измерване на хормоните на щитовидната жлеза
Тяхното изпълнение е много важно, особено от гледна точка на диференциалната диагноза : токсикологичните тестове, например, позволяват да се изключи, че симптомите се дължат на злоупотреба с наркотици или алкохол; по същия начин, кръвните тестове ни позволяват да отхвърлим хипотезата, че нарушенията са свързани с недостиг на витамин В1 (или тиамин).
ГЕНЕТИЧНИ ТЕСТОВЕ
Членовете на семейства със специфични форми на деменция (напр. Ювенилна болест на Алцхаймер или някои подтипове фронтотемпорална деменция) могат да преминат през определен генетичен тест, който ще им каже дали са носители на отговорни мутации или не.
С други думи, те могат да разберат дали са наследили мутирал ген от един от техните родители.
лечение
Понастоящем много деменции (включително болестта на Алцхаймер, съдова деменция и деменция на тялото на Леви) остават нелечими, тъй като лечението все още не е открито, за да спре невродегенерацията и да промени нейните последствия.
Единствените ползи, които могат да предоставят наличните в момента терапии, са симптоматични. Всъщност, лекарствата, прилагани в случай на деменция, физиотерапия, поведенческа терапия, трудова терапия, езикова терапия и когнитивна стимулация, служат само за подобряване на картината на симптомите .
За тези, които се интересуват от симптоматично лечение на болестта на Алцхаймер, съдова деменция и фронтотемпорална деменция, е препоръчително да се обърнете към следните справки: лечение на болестта на Алцхаймер, лечение на съдова деменция и лечение на фронтотемпорална деменция.
предотвратяване
Няколко проучвания показват, че ако действаме върху обратими рискови фактори и ако следваме някои поведения, е възможно да предотвратим или поне да отложим появата на деменции.
Сред поведението, което се оказа ефективно на превантивно ниво, си спомняме:
- Научи втори език или свири на музикален инструмент;
- Дръжте мозъка в упражнения, четете книги или вестници или се занимавате с кръстословици, пъзели или настолни игри;
- Продължавайте да се движите. В допълнение към положителното въздействие върху здравето, физическите упражнения насърчават производството на фактор на растеж на нервите (т.нар. Мозъчен невротрофичен фактор), който предпазва мозъчните неврони от влошаване;
- Научете се да контролирате стреса, който може да предизвика работният и / или емоционален живот.
прогноза
Прогресивната деменция може да има само отрицателна прогноза; в крайна сметка това е неизлечима болест, която рано или късно причинява все по-изразено влошаване на когнитивните функции.
Обратно, обратимата деменция може също да има положителна прогноза, при условие че се лекува своевременно.
