всеобщност
Синдромът на Stevens-Johnson е рядка и сериозна реакция на свръхчувствителност, включваща кожата и лигавиците.
Често следствие от приема на някои видове лекарства, синдромът на Стивънс-Джонсън понякога може да бъде причинен от инфекции или други фактори.
Кожната десквамация е един от характерните симптоми на въпросния синдром; Пациентите, претърпели развитие, обикновено са хоспитализирани и се подлагат на необходимите грижи и поддържащи процедури. Ако синдромът е причинен от лекарства, приемът им трябва да се спре незабавно.
Ако бързо се диагностицира, прогнозата е като цяло добра.
Какво е това?
Какво представлява синдромът на Stevens-Johnson?
Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра реакция на свръхчувствителност, която обикновено (но не винаги) се предизвиква от медикаменти. Характеризира се с разрушаването и отделянето на кожния епител и лигавиците (некролиза), чиито последици могат да бъдат изключително сериозни.
Годишната честота на синдрома на Стивънс-Джонсън е около 1-5 / 1, 000, 000, следователно, това е щастие много рядка реакция.
Няколко източника смятат, че синдромът на Стивънс-Джонсън е ограничен вариант на токсична епидермална некролиза (или синдром на Лайел, определен вид полиморфна еритема), характеризиращ се с подобна, но по-обширна и тежка симптоматика от тази на синдрома на Stevens-Johnson.
Синдром на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза: кои разлики?
Симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза са много сходни. И двата се характеризират с разрушаване и последваща десквамация на кожата, която, обаче, в синдрома на предмета засяга ограничени области на тялото ( по-малко от 10% от цялата повърхност на тялото); докато при токсичната епидермална некролиза засяга по-големи области на кожата ( над 30% от повърхността на тялото).
Вместо това интересът от 15% до 30% от повърхността на кожата се разглежда като припокриване между синдрома на Stevens-Johnson и токсичната епидермална некролиза.
Причини
Какви са причините за синдрома на Стивънс-Джонсън?
Както бе споменато, в повечето случаи синдромът на Stevens-Johnson е следствие от реакция на свръхчувствителност, предизвикана от медикаменти. Последните обаче не са единствената възможна причина за въпросния синдром.
И накрая, в други случаи, макар и рядко, не е възможно да се установи причината за задействане.
наркотици
Сред лекарствата, за които е известно, че потенциално могат да предизвикат синдром на Stevens-Johnson, си спомняме:
- Антибактериални лекарства и антибиотици, като:
- Сулфонамиди (като например котримоксазол и сулфасалазин);
- Амоксицилин, ампицилин и други пеницилини;
- Флуорохинолоните;
- цефалоспорини
- И т.н.
- Антиепилептични лекарства (като например карбамазепин, ламотригин, валпроат, фенобарбитал и фенитоин);
- Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС);
- Барбитурати ;
- Пироксикам ;
- Алопуринол .
Други причини
Други възможни причини за появата на синдрома на Стивънс-Джонсън са:
- Инфекции с вирусна или бактериална природа (по-специално, поддържани от Mycoplasma pneumoniae );
- Прилагането на някои видове ваксини ;
- Болест на трансплантация при трансплантация срещу присадка (или GVHD)
Кои хора са изложени на риск за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън?
Рискът от поява на синдром на Stevens-Johnson е по-голям:
- При ХИВ-позитивни и пациенти със СПИН;
- При пациенти с нарушена имунна система (например поради лекарства);
- При пациенти с инфекции с Pneumocystis jirovecii ;
- При пациенти със системен лупус еритематозус;
- При пациенти с хронични ревматични заболявания;
- При пациенти с анамнеза за синдром на Stevens-Johnson.
патофизиология
Как и защо се появява синдромът на Стивънс-Джонсън?
Механизмът, на който се основава синдромът на Стивънс-Джонсън, всъщност все още е неизвестен, въпреки че предположенията, направени в това отношение, са различни. Сред тях се припомня следното:
- Теория на променения метаболизъм на лекарствата : Според тази теория, поради променен метаболизъм на лекарствата (в съответствие, например, при неадекватно елиминиране на реактивните метаболити), при някои пациенти има цитотоксична реакция, медиирана от Т-клетките към на гореспоменатите реактивни метаболити.
- Теория на гранулизин : според тази теория гранулизинът, освободен от Т-клетките и естествените клетки-убийци, ще играе ключова роля в смъртта на кератиноцитите и в тежестта на проявите на синдрома на Стивънс-Джонсън.
- Теорията на FAS рецептора и неговият лиганд : тази теория предполага, че клетъчната смърт и образуването на блистери, характерни за въпросния синдром, са тясно свързани с взаимодействието на FAS мембранния рецептор (рецептор, който, ако се активира, индуцира клетъчна апоптоза) с неговия лиганд в разтворима форма.
Накрая, хипотезата за съществуването на определена генетична предразположеност към развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън също е напреднала.
Симптоми
Симптоми, индуцирани от синдрома на Stevens-Johnson
Както вече споменахме, характерният симптом на синдрома на Стивънс-Джонсън е представен от разрушаването и последващото маркирано десквамация на кожната тъкан, към което се добавя участието на лигавиците . Въпреки това, кожните лезии не са първият симптом, с който се проявява синдромът. Последното, всъщност, започва с появата на системни и неспецифични симптоми ( продромални симптоми ) и след това оставя пространството само по-късно на кожните прояви, които го различават.
Продромални симптоми
Продромалните симптоми, с които синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено започва, са системни и се състоят от:
- Треска;
- Главоболие;
- кашлица;
- Умората;
- кератоконюнктивит;
- Генерализирани болки и неразположение.
На този етап много пациенти могат също да изпитат усещане за парене и / или необяснима болка в кожата.
В случай, че синдромът на Стивънс-Джонсън е причинен от медикаменти, горните продромални симптоми се появяват в рамките на 1-3 седмици след началото на терапията. Описаните по-долу симптоми на кожата и лигавиците се появяват 4-6 седмици след началото на същото.
Симптоми на кожата и лигавицата
След появата на горните продромални симптоми възникват симптомите на кожата и лигавиците. Те започват с плосък и зачервен обрив, който обикновено започва от лицето, шията и тялото и след това се разпространява към останалата част от тялото. В специфичния случай на синдрома на Stevens-Johnson, това изригване засяга по-малко от 10% от повърхността на тялото.
В началото на обрива следва образуването на мехури, които са склонни да ексфолират в рамките на 1-3 дни. Блистерите могат да се появят и на нивото на гениталиите, ръцете, краката; те се появяват на лигавиците (например, на устата, гърлото и т.н.) и могат дори да включват вътрешен епител, като тези на дихателните пътища, пикочните пътища и др. Дори очите обикновено са засегнати от образуването на мехури и корички: те изглеждат подути, червени и болезнени.
В допълнение към маркираната деквамация на кожата, можете да срещнете и загуба на нокти и коса.
Ясно е, че при такова състояние, пациентът възприема значителна болка, свързана с еднакво забележително подуване . Освен това, в зависимост от областите, в които се образуват мехури и в които се извършва десквамацията, пациентът може да развие респираторни затруднения, затруднено уриниране, затруднено отваряне на очите, затруднено преглъщане, говорене, хранене и дори пиене.
Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън
Усложненията на синдрома на Стивънс-Джонсън възникват главно поради некроза и последващо десквамация на кожата и лигавиците. При липса на бариерната функция, която обикновено се упражнява от кожата, всъщност можем да се срещнем:
- Загуба на електролити и течности ;
- Свиване на различни видове инфекции (бактериални, вирусни, гъбични и др.), Които също могат да доведат до сепсис .
Друго сериозно усложнение се състои в началото на недостатъчност на различни органи (мултиорганна недостатъчност).
диагноза
Как да диагностицираме синдрома на Стивънс-Джонсън?
Диагнозата на синдром на Стивънс-Джонсън може да се извърши чрез проста клинична оценка на пациента, като се наблюдават лезиите в кожата и лигавиците. В допълнение към това, също така е възможно да се извърши кожна биопсия с последващо хистологично изследване, въпреки че това не е често извършвана процедура.
За съжаление, не винаги е възможно ранно диагностициране, когато синдромът е все още на ранен етап и се проявява с продромални симптоми. Всъщност, тъй като тези симптоми са по-скоро неспецифични, може да се сблъскаме с неправилна оценка, с последващо забавяне при идентифицирането на истинската причина за заболяването на пациента.
Какви заболявания не би трябвало да се обърка синдромът на Stevens-Johnson?
Проявите и симптомите, индуцирани от синдрома на Стивънс-Джонсън, могат да бъдат подобни на тези, предизвикани от други заболявания, свързани с кожата и лигавиците, с които обаче не трябва да се бърка. По-подробно, диференциалната диагноза трябва да бъде адресирана до:
- Полиморфното еритема незначително и голямо;
- От токсичната епидермална некролиза или синдрома на Лайел, ако предпочитате;
- Синдром на токсичен шок;
- На ексфолиативен дерматит;
- На пемфигуса.
Лекува и лекува
Възможни лечения и лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън
Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън обикновено изисква хоспитализация, в зависимост от навременността на диагнозата - следователно степента на докладваните кожни лезии и десквамацията - в дерматологичен отдел или в интензивното отделение, за да се избегне настъпването на потенциално фатални усложнения (напр. инфекции и сепсис).
Ако синдромът е причинен от приема на лекарства, лечението с него трябва незабавно да се спре.
За съжаление, дори ако има някои лекарства, които могат да се използват, за да се спре прогресията на синдрома, няма реален лек за синдрома на Стивънс-Джонсън. Във всеки случай пациентите, хоспитализирани, защото са засегнати от въпросния синдром, трябва да получат адекватно поддържащо лечение .
Поддържаща терапия
Поддържащите грижи са от съществено значение за осигуряване на оцеляването на пациента. Тя може да варира според условията на последното.
- Изгубените течности и електролити трябва да се прилагат парентерално . Подобна реч по отношение на храненето, ако пациентът не е в състояние да го осигури самостоятелно поради лезии върху кожата и лигавиците на устата, гърлото и др.
- Пациентите с окото трябва да извършат специализирани посещения и да преминат целенасочено лечение, за да предотвратят или поне да ограничат уврежданията, предизвикани от синдрома.
- Типичните кожни лезии от синдрома на Stevens-Johnson трябва да се лекуват ежедневно и да се лекуват по същия начин като изгарянията.
- При наличието на вторични инфекции е необходимо да се продължи лечението на последната, като се установят подходящи терапии срещу задействащия патоген (като се използват, например, антибиотични лекарства - при условие, че не се знае, че предизвикват въпросния синдром - противогъбични лекарства и др.),
Лекарства за намаляване на продължителността на синдрома на Стивънс-Джонсън
В опит да се спре синдрома на Стивънс-Джонсън или по друг начин да се намали неговата продължителност, е възможно да се прибегне до употребата на наркотици, като:
- Циклоспорин, приложен за инхибиране на действието на Т клетките .
- Кортикостероиди за системно приложение, за да се намали действието на имунната система, но в същото време полезно за борба с болката .
- Висока доза имуноглобулин EV ( IgEV ); прилаган рано. Те трябва да спрат активността на антителата и да блокират действието на FAS рецепторния лиганд .
Употребата на тези лекарства обаче е предмет на различни мнения сред лекарите .
Използването на кортикостероиди всъщност е свързано с увеличаване на смъртността и може да благоприятства появата на инфекции или да маскира възможен сепсис; въпреки че такива лекарства са показали известна ефективност за подобряване на очните лезии.
По същия начин, въпреки че прилагането на IgEV позволява да се получат добри първоначални резултати, според клинични изпитвания и ретроспективни анализи, получените крайни резултати са контрастиращи. Всъщност, от тези експерименти и анализи ще бъде установено, че IgEV може да бъде не само неефективно, но и потенциално свързано с увеличаване на смъртността.
Други лечения
В някои случаи може да се извърши и плазмафереза, за да се отстранят остатъците от метаболитите на реактивни лекарства и антителата, които могат да бъдат причина за синдрома на Stevens-Johnson.
Въпреки това, най-подходящото лечение за всеки пациент ще бъде установено от лекаря в зависимост от състоянието на пациента и въз основа на етапа, на който е диагностициран синдромът на Stevens-Johnson.
прогноза
Каква е прогнозата за синдрома на Стивънс-Джонсън?
Правилният синдром на Стивънс-Джонсън - следователно с по-малко от 10% от повърхността на тялото - има смъртност от около 1-5% . Тези проценти обаче са намалени в случай на ранно лечение. Следователно, ако се диагностицира и лекува бързо, прогнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън може да бъде добра.
