дефиниция
Терминът "джуджеизъм" показва конкретно медицинско състояние, характеризиращо се с дефект в соматичния растеж на пациентите, които страдат от него.
По-подробно, говорим за джуджето, когато показателно - след пубертета - мъжете не надвишават 130 см височина, а пациентките не надвишават 125 см. \ T
Видовете нанизъм могат да бъдат разделени на две големи групи: хармоничният наниз - в който телесните пропорции и сексуалното и интелектуалното развитие обикновено са в норма - и дисхармоничното джудже, в което обаче не се поддържат пропорциите на тялото.,
Примери за хармоничен наниз са нацизмът на хипофизата и този на Ларон (известен също като синдром на Ларон). Примери за дисгармоничен карлицизъм обаче са наните, причинени от хипотиреоидизъм, ахондроплазия и синдром на Търнър.
Причини
Факторите, водещи до появата на джуджето, могат да бъдат от различен тип, включително аномалии или генетични изменения, ендокринна дисфункция и метаболитни аномалии.
Симптоми
Пациентите с джуджета имат определено нисък ръст в сравнение с нормата. При формите на дисгармоничното дъмфизъм телесните пропорции не се поддържат и освен това в повечето случаи има и намалено развитие както на интелектуално, така и на сексуално.
Освен това, джуджетостта може да доведе до появата на мускулна атрофия, отсъствие или забавяне на пубертета, микропения, безсъние и депресия.
Информация за нанизма - наркотиците за лечение на нанизма не са предназначени да заменят пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да започнете да приемате Наниз - Лекарства за лечение на нанизма.
наркотици
Възможността за провеждане на лечение и вида на терапията, която се провежда при пациенти с джудже, варира в зависимост от основната причина за нейното развитие.
Например - ако нанизмът е причинен от хормонални недостатъци - можете да се намесите, като дадете на пациентите липсващите хормони, както в случая с хипофизната карцина, в случай на синдром на Търнър или в случай на ахондроплазия.
Освен това в някои случаи на дисгармоничен карбон, лекарят може да реши да се намеси хирургично, за да се опита да коригира аномалиите и костните малформации, които характеризират тази конкретна форма на джуджето.
Соматотропин
Соматотропин (известен също като соматропин, хормон на растежа или GH, от английския "растежен хормон") може да се използва при лечението на някои форми на джудже, като хипофизарния джуджеизъм, синдром на Търнър и ахондроплазия.
Трябва да се отбележи обаче, че в случай на хипофизарния джуджеизъм и в случай на синдром на Търнър, прилагането на растежен хормон може да благоприятства растежа на пациенти, засегнати от тази патология, но това не се наблюдава при пациенти, страдащи от ахондроплазия, въпреки прилагането на GH се оказа полезно при последната форма на джуджето.
Соматотропин (NutropinAq®, Omnitrope®) е наличен във фармацевтични състави, подходящи за парентерално приложение.
Обичайната начална доза при възрастни е 0, 15-0, 3 mg соматотропин, който се приема ежедневно чрез подкожна инжекция. В зависимост от отговора на всеки пациент към терапията, лекарят може да реши да увеличи дозата на приложеното лекарство, докато се достигне минималната ефективна доза за всеки индивид.
При деца от двата пола с дефицит на растежен хормон обичайната доза соматотропин е 0, 025-0, 035 mg / kg телесно тегло на ден, която се прилага подкожно.
При момичетата със синдром на Търнър обаче дозата на соматотрофина, която обикновено се използва, е 0, 05 mg / kg телесно тегло на ден, която се прилага чрез подкожна инжекция (за по-подробна информация относно лечението на този синдром препоръчваме консултирайте се със статия, посветена на "Синдром на Търнър лекарства").
Лечението със соматотропин може да продължи много дълго време и понякога може да продължи през целия живот.
Във всеки случай, точното дозиране на лекарствения продукт трябва да бъде установено от лекаря индивидуално за всеки пациент. Поради това е от съществено значение да се следват показанията, предоставени от него, както по отношение на количеството лекарство, което трябва да се вземе, така и по отношение на продължителността на терапията.
меказермин
Мекасермин не е нищо друго освен инсулиноподобен растежен фактор от тип 1 (или IGF-1), който обикновено се произвежда от нашето тяло, но се получава синтетично в лабораторията. Този хормон е тясно свързан със соматотропин, с който насърчава и насърчава растежа при деца и юноши.
Mecasermin (Increlex®) се използва при деца и юноши на възраст от 2 до 18 години при лечението на специфичен тип джуджеизъм: синдром на Ларон. Последното е генетично заболяване, характеризиращо се с аномалии на рецептора на растежен хормон и понижени нива на IGF-1. Нивата на растежния хормон, от друга страна, обикновено са нормални. Поради тази причина, при лечението на тази форма на наниз, прилагането на соматотропин не е полезно, а на мекасермин.
Мекасермин се предлага като инжекционен разтвор, който трябва да се прилага подкожно. Като цяло, дозата на използваното лекарство е 0, 04-0, 12 mg / kg телесно тегло, което се приема два пъти дневно.
Лекарството трябва да се прилага малко след хранене или лека закуска, тъй като може да има инсулиноподобен хипогликемичен ефект, следователно може да причини понижение на нивата на кръвната захар.
Въпреки това, когато се използва мекасермин - за да се избегне появата на опасни странични ефекти - от съществено значение е стриктно да се спазват всички показания, предоставени от лекаря.
