дефиниция
Амиотрофичната латерална склероза е тежко невродегенеративно заболяване, чиято цел са двигателните неврони, разположени в централната нервна система (мозъка и гръбначния мозък).
Вероятно тази патология е по-известна с акронима "SLA", но също така е известна като болест на Gehrig или моторни неврони.
Обикновено ALS се среща при пациенти над 50-годишна възраст.
Причини
Както споменахме, амиотрофичната латерална склероза се причинява от прогресивна дегенерация на моторните неврони. Точната причина за това явление обаче все още не е напълно идентифицирана. Въпреки това, има много хипотези за това.
Сред възможните причини, които хипотезата може да благоприятства развитието на невроналното влошаване, ние си спомняме: наличието на фамилна анамнеза за ALS, дисбаланс в нивата на глутамат в гръбначно-мозъчната течност (който може да причини токсичност на моторните неврони), образуването на протеинови агрегати в рамките на моторните неврони, натрупването на токсични отпадъчни вещества в двигателните нервни клетки, митохондриална дисфункция, липсата на невротрофични растежни фактори в рамките на мотоневроните и неизправност на клетките на глията.
Освен това се оказва, че хората с навик за пушене и индивиди, изложени на химикали или на олово и други метали, представляват по-голям риск от развитие на ALS.
Симптоми
Симптомите на АЛС обикновено започват да се проявяват от горните и долните крайници, от ръцете и краката и след това се разпространяват до всички мускули на тялото, включително дихателните мускули.
Ето защо, пациентите с ALS могат да изпитат симптоми като затруднено ходене, слабост в краката и ръцете, тремор, затруднено говорене и преглъщане, мускулни спазми, невъзможност за поддържане на правилна стойка, скованост на ставите, дрезгав глас, задух и дъх. кратко.
Тези симптоми се появяват постепенно и с времето се влошават все повече.
В последния етап на заболяването пациентите са парализирани, така че те са принудени да използват инвалидната количка, вече не са в състояние да говорят и да се хранят.
Заболяването засяга и дихателните мускули, затова пациентите се нуждаят от механична вентилация, за да дишат.
Информация за АЛС - лекарства за лечение на амиотрофична латерална склероза не възнамерява да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги консултирайте се с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете SLA - Лекарства за лечение на амиотрофична латерална склероза.
наркотици
За съжаление в момента няма лекарства за лечение на АЛС. Последиците от това заболяване са винаги трагични. Обикновено смъртта настъпва поради тежка дихателна недостатъчност след период от около 3-5 години от началото на заболяването.
Въпреки това, съществува лекарство, което се използва при лечението на ALS: рилузол. Това лекарство може да забави хода на заболяването, но не и да го спре. Освен това, отговорът на терапията варира от пациент до пациент и резултатите не винаги са желаните.
Вследствие на възможно лечение, основано на рилузол, се провежда симптоматично лечение, насочено към намаляване, доколкото е възможно, на симптомите, предизвикани от заболяването.
Пациентите с АЛС могат да бъдат подпомогнати от физиотерапия, логопедична и трудова терапия. В крайните стадии на заболяването обаче се използват механична вентилация и изкуствено хранене.
И накрая, не е необичайно за пациенти с АЛС да изпитат депресия; следователно, в тези случаи психотерапията също може да помогне.
рилузол
Както бе споменато, рилузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) е единственото лекарство, което в момента е одобрено за лечение на ALS. Тази активна съставка действа чрез намаляване на освобождаването на глутамат на нивото на мозъка и гръбначния мозък. Намалената секреция на този химически агент може да бъде полезна за предотвратяване на дегенерация на моторни неврони, която характеризира амиотрофичната латерална склероза.
Рилузол е наличен за перорално приложение под формата на таблетки или перорална суспензия.
Обичайната доза от лекарството е 50 mg, която се приема два пъти дневно, с интервал от 12 часа между едно приложение и друго. Много е важно рилузолът да се приема винаги по едно и също време на деня (например сутрин и вечер).
