всеобщност
Медулобластомът е рядък вид мозъчен тумор, който най-вероятно произлиза от недиференцираните прогениторни клетки на малкия мозък.
Принадлежащ към категорията на т.нар. Невроектодермален мозъчен тумор, това е злокачествено новообразувание с много бърз растеж и висока инфилтративна сила.
Фигура: човешкия мозък.
Тя е по-често срещана при младите хора и е предпочитана за мъжкия пол.Това може да доведе до различни симптоми в зависимост от размера и положението на малкия мозък на туморната маса. Обикновено страдащите страдат от главоболие, повръщане, двигателни и координационни нарушения и проблеми със зрението.
След като идентифицираме точното място на медулобластома, преминаваме към терапия, която почти винаги се състои в хирургично отстраняване на тумора и пост-хирургично лъчетерапия.
Химиотерапията е запазена за специални случаи.
Кратко описание на мозъчните тумори
Когато говорим за мозъчни тумори, или мозъчни тумори или мозъчни тумори, ние се отнасяме към доброкачествени или злокачествени маси на туморни клетки, които засягат мозъка (следователно област между теленцефалон, диенцефалон, мозък и енцефаличен ствол) или гръбначния мозък., Заедно мозъкът и гръбначният мозък образуват централната нервна система ( ЦНС ).
Плодът на генетични мутации, от които много често е неизвестна точната причина, мозъчните тумори могат:
- произхождат директно от клетка на централната нервна система (в този случай тя се отнася и за първични мозъчни тумори );
- произтичащи от злокачествен тумор, присъстващ в други места на тялото, като например гърдата (в този втори случай те също се наричат вторични мозъчни тумори ).
Като се има предвид изключителната сложност на централната нервна система и големия брой различни клетки, които я съставят, има много различни видове мозъчни тумори: според последните оценки, между 120 и 130.
Независимо от тяхното злокачествено заболяване или не, мозъчните тумори почти винаги се отстраняват и / или лекуват с лъчетерапия и / или химиотерапия, тъй като често причиняват неврологични проблеми, които са несъвместими с нормален живот.
Какво е медулобластом?
Медулобластомът е вид мозъчен тумор, който според най-новите изследвания ще произхожда от прогениторните клетки на малкия мозък; прогениторните клетки на малкия мозък са еквивалентни на стволови клетки, следователно незрели и все още не са напълно диференцирани.
С много злокачествена природа, медулобластомите са основните представители на туморната категория, идентифицирани с английския акроним PNET, който на италиански означава: невроектодермални тумори на Headworm .
малък мозък
Малък мозък е една от четирите основни структури на мозъка, така че е част от централната нервна система.
Базирано в долната част на черепната кухина, тя контролира двигателната активност във всичките му аспекти: доброволни движения, мускулен тонус, баланс, рефлексни дейности и висцерална подвижност.
Нещо повече, тя изглежда участва и в уменията за учене, език и внимание.
епидемиология
Медулобластомът е много рядък мозъчен тумор; в действителност, с годишна честота от 2 човека на милион жители, тя представлява само 1% от всички тумори на централната нервна система (NB: тумори на централната нервна система или първични мозъчни тумори са синоними).
Въпреки че може да засегне и възрастните, това е неоплазма, характерна за младите хора. Освен това статистиката казва, че тя е на второ място в класацията на най-често срещаните мозъчни тумори в млада възраст (18%) и е на първо място в класацията на най-честите злокачествени мозъчни тумори, засягащи деца.
При възрастни, типичната възраст на начало е между 20 и 44 години; Медулобластома при възрастен индивид е истинска рядкост.
По отношение на младите и ювенилните медулобластоми, 70% от тези злокачествени новообразувания се диагностицират при лица под 10 години.
По неизвестна причина мъжете се разболяват повече от женските. В 62% от случаите, засегнатият от болестта човек е мъж.
Причини
Както всеки злокачествен тумор, медулобластома е резултат от генетична мутация на ДНК, способна да инициира анормален процес на клетъчно делене и растеж. Какво точно причинява тази генетична мутация, обаче, остава загадка.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
След анализиране на множество клинични случаи лекарите и изследователите са стигнали до заключението, че има някои ситуации, които могат да се дефинират с термина рискови фактори, които могат да предразполагат към медулобластома.
В този случай тези ситуации са:
- Страдащ от синдрома на Тюркот или синдрома на Горлин . Това са две вродени заболявания (т.е. присъстващи от раждането), които определят, особено във втория случай, широк спектър от неоплазми.
- Да бъдеш мъж . Преди това се наблюдава, че повече от половината от случаите на медулобластома се поемат от мъже.
- Да бъдеш от кавказки произход . Децата с бяла кожа се разболяват по-често от възрастта на афро-американския произход.
Симптоми и усложнения
Един от първите ефекти на медулобластома е повишаването на вътречерепното (или вътречерепно) налягане, което може да настъпи поради туморен оток и / или поради обструкция на нормалния поток на цереброспиналната течност .
Наличието на високо вътречерепно налягане причинява различни нарушения, включително:
- Главоболие
- Гадене и повръщане, особено сутрин
- Промяна на апетита
- равнодушие
Особено в началото тази симптоматика често ни кара да мислим, по напълно погрешен начин, за мигрена или за някои проблеми на стомашно-чревния характер.
С напредването на заболяването се увеличава обемът на злокачествената неопластична маса и се появяват други нови симптоми и признаци - в този случай донякъде характерни - като:
- Координационен дефицит . Пациентът започва да приема странни походки и често пада.
- Проблеми на зрението, особено диплопията, т.е.
- Papilledema или оток на зрителната папила. Оптичната папила или зрителният диск е появата на зрителния нерв в очната ябълка.
- Парализа на VI черепния нерв (или абдуциращ нерв) и нистагм. VI черепният нерв е двигателен нерв, който регулира движението на очите; нистагмът, от друга страна, е състояние, характеризиращо се с неволно, бързо и повтарящо се движение на очите.
- Световъртеж . Това се дължи на променено чувство за баланс.
- Загуба на лицевата чувствителност .
- Промени в личността и поведението .
ПОЗИЦИЯ И РАЗМЕР НА ТУМОРА
Интензивността и сложността на симптоматичната картина може да варира от пациент до пациент, в зависимост от позицията и размера на туморната маса.
Например, медулобластом, който се среща особено близо до VI черепния нерв, може да причини зрителни нарушения с по-голяма вероятност за медулобластома, който не е толкова близо до същия черепния нерв.
Усложнения
Като силно злокачествен тумор, медулобластомът има висока инфилтративна сила. Това означава, че особено ако не е излекувана навреме, тя има силна тенденция да се разпространява в енцефалните области, съседни на малкия мозък, а също и в гръбначния мозък.
От гледна точка на метастазиращия капацитет, тя рядко разпространява неопластичните си клетки в други органи и тъкани на тялото (противно на това, което може да се мисли, като се има предвид неговата злокачественост).
КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?
Медулобластомът е вид рак, който се идентифицира за първи път и надеждите за оцеляване са по-големи .
диагноза
Изправени пред подозрителен случай на медулобластома, лекарите започват диагностичните си изследвания чрез внимателен физически преглед и анализ на качеството на сухожилните рефлекси .
След това те извършват очен тест и задават на пациента някои въпроси, насочени към оценка на психичното състояние и когнитивните способности (разсъждение, памет и др.).
Накрая, за да се разсеят всякакви съмнения и да се разбере местоположението и точния размер на тумора, използвайте специфични тестове като:
- Ядрен магнитен резонанс
- ОДУ (или компютърна аксиална томография)
- Биопсията на тумора
- Лумбалната пункция
ЦЕЛОВА АНАЛИЗ И ТЕНДОНАЛНИ РЕФЛЕКЦИИ, ОКУЛЯРНИ ТЕСТОВЕ И ПСИХИЧНО-КОГНИТИВНА ОЦЕНКА
- Обективното изследване се състои в анализ на симптомите и признаците, докладвани или изразени от пациента. Въпреки че не предоставя някои данни, може да бъде много полезно за разбиране на типа заболяване, което се развива.
- Изследването на сухожилни рефлекси е тест, който служи за оценка на наличието или отсъствието на невромускулни и координационни нарушения.
- Използвайки очен тест, лекарят наблюдава зрителния нерв и анализира неговото участие.
- Оценката на психичния статус и когнитивните умения се извършва с намерението да се разбере коя област на централната нервна система може да е развила неоплазма. Например, намирането на нарушения в паметта би могло да накара човек да си помисли за неврологичен проблем, разположен в темпоралните лобове, а не в париеталните лобове и така нататък.
ЯДРЕН МАГНИТЕН РЕЗОНАНС (RMN)
Ядрено-магнитен резонанс ( MRI ) е безболезнен диагностичен тест, който позволява визуализиране на вътрешните структури на човешкото тяло без използване на йонизиращо лъчение (рентгенови лъчи).
Принципът му на действие е доста сложен и се основава на създаването на магнитни полета, които излъчват сигнали, които могат да бъдат трансформирани в изображения чрез детектор.
Магнитният резонанс на мозъка и костния мозък осигурява задоволителен изглед на тези два отделения. Обаче, в някои случаи, за да се подобри качеството на визуализацията, може да е необходима венозна инжекция на контрастна течност. В тези ситуации тестът става минимално инвазивен, тъй като течността (или средата) на контраста може да има странични ефекти.
Класическия ядрен магнитен резонанс отнема около 30-40 минути.
TAC
TAC е диагностична процедура, която използва йонизиращо лъчение, за да създаде високо детайлно триизмерно изображение на вътрешните органи на тялото.
Въпреки че е безболезнено, се счита за инвазивен поради експозиция на рентгенови лъчи (NB: чиито дози не са незначителни в сравнение с нормалната радиография). Освен това, подобно на магнитно-резонансното изобразяване, може да се наложи използването на контрастен агент - който не е свободен от възможни странични ефекти - за подобряване на качеството на визуализацията.
Класическият TAC отнема около 30-40 минути.
биопсия
Туморната биопсия се състои в събирането и в хистологичния анализ в лаборатория на проба от клетки, идваща от неопластичната маса. Това е най-подходящият тест, ако искаме да се върнем към точната природа (доброкачествена или злокачествена) и тежестта на тумора.
В случай на медулобластома, вземането на проби обикновено се извършва по време на КТ - това позволява много точна проба - и изисква малка, но нежна операция на главата.
Как изглежда туморът?
При хистологично лабораторно изследване, медулобластома има вид на солиден тумор, е розово сиво и има клетки с малка цитоплазма и много висок митотичен капацитет (т.е. деление).
ЛАМБАРЕН ПАНЧ
Лумбалната пункция се състои в вземане на проба от цефалорахидианска течност (или течност) и в нейния анализ в лабораторията.
За да изтеглите алкохола, се използва игла, която лекарят вмъква между лумбалните прешлени L3-L4 или L4-L5. Инжектирането на локален анестетик очевидно се извършва в точката на вмъкване.
Изпълнението на лумбалната пункция е много важно, тъй като позволява да се установи дали медулобластомът е разпръснал някои от неговите неопластични клетки в течността.
лечение
Класическата терапия на медулобластома включва хирургично отстраняване на туморната маса, последвано от сесии на лъчетерапия, а понякога и от цикли на химиотерапия .
ХИРУРГИЯ
Целта на хирургичната интервенция е да се отстранят всички медулобластоми или, ако това е невъзможно, по-голямата част от туморната маса.
Качеството на премахването зависи от поне два фактора:
- Позицията, достъпна или не на туморната маса . Медулобластомът, разположен на място, труднодостъпно от хирурга, може да бъде отстранен само частично.
- Разпръскването на туморната маса в останалата здрава мозъчна маса . Колкото повече туморът се обърква в околната мозъчна тъкан, толкова по-трудно е да го отстраните задоволително. За щастие, медулобластомите са склонни да образуват неопластични маси по свое усмотрение, така че се поддават добре на хирургичната практика.
След операцията са планирани пълна фаза на почивка и физиотерапевтична рехабилитационна фаза.
Първият позволява на пациента да възстанови и преоткрие енергиите, извадени от операцията; второто е да се възстанови поне част от координацията на движенията, мускулната сила, чувството за баланс и т.н.
радиотерапия
Радиотерапията на тумора е метод на лечение, основан на използването на високоенергийни йонизиращи лъчения, с цел унищожаване на неопластичните клетки.
Извършва се след хирургичното отстраняване на медулобластома, той може да се разшири до целия мозък и гръбначния мозък (ако лекуващият лекар смята, че туморът може да е разпръснал някои от своите клетки в други области на централната нервна система).
При пациента радиотерапията включва:
- Крайна умора . Усещането за умора продължава през цялото време на лъчетерапията и дори извън нея.
- Сърбеж и зачервяване на кожата в засегнатата област . Те са две временни странични ефекти, които се разрушават малко след края на лечението.
- Косопад . За повторното израстване е необходимо да се изчака 2-3 месеца.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват всички бързо растящи клетки, включително ракови клетки.
В случай на медулобластома, лекарите го приемат, когато смятат, че съществува висок риск от рецидив (или рецидив) или когато смятат, че туморът е разпространил някои от своите клетки в останалата част на тялото (метастази).
При много млади пациенти е наблюдавано, че продължителната комбинация от лъчетерапия и химиотерапия може да забави физическото и когнитивното развитие на пациента и да предразположи към бъдеща втора неоплазма.
За да задълбочите: Лекарства за лечение на Medulloblastoma »
Основни странични ефекти на химиотерапията
- гадене
- повръщане
- Косопад
- Усещане за умора
- Уязвимост от инфекции
ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ
Ако медулобластом причинява оток около него, лекарите могат да предпишат лечение с кортикостероиди преди или след операцията и лъчетерапията.
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, т.е. намаляват възпалението.
Продължителната употреба на кортикостероиди може да бъде силно вредна за здравето на пациента, тъй като може да причини: лошо храносмилане, възбуда, хипертония, диабет, наддаване на тегло и др.
прогноза
Благодарение на днешните методи на лечение и с ранна диагноза, медулобластомите могат да бъдат лекувани с разумен успех.
Статистическо проучване, проведено в Съединените щати, се е опитало да изчисли преживяемостта, при която се диагностицира и лекува медулобластом за времето и е установено, че 5 години след отстраняването:
- Средната преживяемост (т.е. отнасяща се за пациенти от всички възрастови групи) е 62%.
- Преживяемостта при възрастни над 20 години е била 57-60%.
- Преживяемостта при деца на възраст от 1 до 9 години е 70-80%.
- Преживяемостта при новородените е 30-50%.
ДЪЛГОСРОЧНИ ЕФЕКТИ НА ТЕРАПИЯТА
Няколко изследователски групи се опитват да разберат ефектите от радиотерапията и / или химиотерапията върху хормоналната активност на хипоталамуса, хипофизата и щитовидната жлеза .
Според проведените досега изследвания, доста голям брой пациенти биха проявили хипоталамусни, хипофизни и щитовидни дисфункции, свързани именно с лечението на медулобластома.
