Фронтотемпоралната деменция е невродегенеративна мозъчна болест, която възниква поради прогресивното влошаване на невроните, разположени на нивото на предната и темпоралната част на самия мозък .
С последствия върху езика, поведението, мисленето и част от движенията, фронтотемпоралната деменция някога се наричаше болестта на Пик, в чест на Арнолд Пик, който го описа за пръв път през 1892 година .
Pick идентифицира една от типичните характеристики на болестта, а именно присъствието в невроните на предните и темпоралните лобове на протеинови агрегати, образувани главно от тау, протеин, основен за живота на клетката.
Тези агрегати бяха идентифицирани с името на " тела на Pick ", име, което те все още запазват днес.
Това, което причинява образуването на телата на Пик, остава загадка.
НОВИ ОТКРИТИЯ И ПРОМЯНА НА ТЕРМИНОЛОГИЯТА
Проучвания, проведени през последните десетилетия върху фронтотемпоралната деменция, показват, че съществуват алтернативи на така наречените тела на Pick : те винаги са протеинови агломерати, но техният произход е генетична мутация и, в някои случаи, вместо да се формират само от tau, също имат протеин, наречен TDP-43 .Така, след тези нови открития, изследователите признават съществуването на поне три подтипа на фронтотемпоралната деменция:
- Фронтотемпоралната деменция на Пик, известна също като болестта на Пик .
С разпознаването на трите подтипа, помислете за термина "болест на Пик" и терминът фронтотемпорална деменция е неправилен.
Болестта на Пик обикновено възниква след 50-годишна възраст.
- Фронтотемпорална деменция с паркинсонизъм, свързана с хромозома 17 .
Това е всъщност наследствено заболяване, характеризиращо се с промяна на MAPT гена и наличието на клъстери от тау протеин (NB: MAPT се занимава със синтеза на тау протеина).
- Първична прогресивна афазия .
При типично начало от около 40 години и бавна и постепенна симптоматична прогресия, тя може да се прояви като заболяване с неизвестни причини или като наследствено заболяване, свързано с генни мутации за tau и TDP-43.
