ендокринология

Синдром на Кушинг

всеобщност

Синдромът на Кушинг е комплекс от признаци и симптоми, генерирани от хронично излагане на високи нива на глюкокортикоиди, хормони, произвеждани от нашето тяло и използвани при лечението на възпалителни заболявания. Синдромът на Кушинг може да бъде подкрепен от ендогенни фактори (свръхсинтез на глюкокортикоиди). или, много по-често, от екзогенни фактори (лечение с кортикостероиди като преднизон, преднилон, бетаметазон и др.).

При физиологични условия, глюкокортикоидите и техният най-известен представител, кортизол, обуславят реакцията на организма върху стреса, като повлияват многобройни телесни функции и поддържат виталните в ущърб на спомагателни или по-малко важни незабавно. Поради тази причина хиперкортизолизмът, който е в основата на синдрома на Кушинг, е отговорен за дълга поредица от симптоми, включващи целия организъм.

За да се задълбочи физиологичното действие на тези надбъбречни хормони и лекарствата, които имитират действието, вижте статиите на сайта, посветени на кортикостероиди и кортизони.

Причини

Както се очаква, ендогенните форми на Кушинг са редки (2, 5-6 случая на милион жители), имат бавно начало и често са трудни за диагностициране. По-често срещани при жените (F: M 8: 1), от патогенна гледна точка те са класически разделени на два варианта: ACTH зависим (80%) и независим ACTH (20%).

АКТХ, или адренокортикотропен хормон, се произвежда от хипофизата като стимул за надбъбречната синтеза на кортикостероидни хормони (глюкокортикоиди и минералкортикоиди); доброкачествен тумор на тази жлеза (хипофизен аденом) присъства в около 80% от случаите на ендогенно зависим от АСТН кушинг, а в останалите 20% от случаите не-хипофизни (обикновено белодробни) тумори, които произвеждат АСТН, предизвикват синдром на Кушинг., така наречената "ектопична".

60% от независимите ендогенни форми на АКТХ се поддържат от аденом на надбъбречната жлеза, докато в останалите случаи синдромът се задейства от наличието на надбъбречен карцином.

В повечето случаи синдромът на Кушинг се причинява от прекомерното и продължително прилагане на лекарства на базата на кортизон (независим артрогенен кушинг на АСТН), докато ятрогенните форми на терапия с АСТН (зависими от АСТН ятрогенни кушинг) са редки.

Симптоми

За задълбочаване: Синдром на Cushing Синдром

Признаците и симптомите (виж фигурата) са от променлива единица и се свързват по различен начин. Понякога заболяването се проявява с характеристиките на метаболитен синдром или с частична или замъглена клинична картина. Ако смятате, че имате симптоми на синдром на Кушинг, свържете се с Вашия лекар, за да определите причината в сътрудничество с ендокринолог, но не спирайте терапията с кортизон по собствена инициатива.

Диагностика и лечение

За повече информация: лекарствата за лечение на Кушинг

Въпреки че диагностицирането на завършена картина е доста лесно, много често, особено в ендогенни форми, може да е трудно. При наличието на съмнение, породено от обективното изследване на пациента, диагнозата на синдрома на Кушинг се потвърждава от наличието на високи нива на кортизол, които могат да бъдат измерени в кръвта, в урината, събрана в рамките на 24 часа или в слюнка. В последния случай пробата се събира около полунощ, като времето на деня, когато нивата на кортизол при здрави хора са доста ниски. Клинични проучвания се извършват също след прилагане на супресори, като дезаметазон, или хормонални стимулатори (като АКТХ); също така е възможно да се оценят плазмените нива на адренокортикотропен хормон, за да се подчертаят формите, причинени от хиперсекреция на АКТХ.

В допълнение към клиничните прегледи често се изискват инструментални изследвания, като томография или магнитен резонанс за оценка на появата на надбъбречните жлези и хипофизата.

Лечението на синдрома на Кушинг е предмет на правилна идентификация на неговия произход. В ятрогенните форми, най-честите, лекарят обикновено избира постепенно намаляване на дозите или прекъсване на лечението в полза на алтернативни терапии. Примитивните форми на туморен произход могат да бъдат решени чрез хирургични интервенции или радиационни терапии. При някои пациенти, страдащи от синдрома на Кушинг, като изчакване или в подготовка за операция или когато не е жизнеспособно, е необходимо да се използват лекарства, които намаляват производството на кортизол, като кетоконазол и митотан.