физиология

галактоза

Лактозата е дизахарид, съдържащ се главно в млякото на бозайници (включително човешки видове). Той се формира от обединението на две прости захари (монозахариди), наречени съответно глюкоза и галактоза. За да се усвои, лактозата трябва задължително да бъде разделена на тези две по-прости единици.

Лактазата е индуцируем ензим, присъстващ в новороденото, способен да хидролизира 1, 4-1, 4-гликозидната връзка на лактозата (gal-галактозил-а-глюкозид) и след това разделя последната на галактоза и глюкоза. Индуцируемостта на този ензим може да бъде загубена в случай на неизползване на мляко; ако индивидът "напълно" загуби гена, който кодира лактаза, той става непоносимост към лактоза, т.е. лактозата, когато се погълне, не се разгражда и следователно не може да се асимилира от клетките: лактозата се натрупва в червата и предизвиква течности. Това инактивиране на гена, който кодира лактаза, е отговорно за нарушение, известно като непоносимост към лактоза, което възниква в резултат на поглъщане на мляко или други храни, съдържащи лактоза, и се проявява с диария, метеоризъм и други стомашно-чревни нарушения.

Галактозата следва метаболизма на глюкозата, след като активираната му форма се преобразува чрез ензим епимераза (галактоза е епимер на четвъртия въглерод на глюкоза) до активирана форма на глюкоза.

Galact киназа, която превръща галактозата в галактоза 1-фосфат действа върху галактоза. Вторият ензим в процеса е галактоза 1-фосфат уридил трансфераза: той е UDP-глюкоза зависим ензим, който работи при NAD +. От действието на този ензим се получават глюкоза 1-фосфат и UDP-галактоза: галактозен 1-фосфат атакува ω фосфорил от UDP-глюкоза и така се получава образуването на гореспоменатите продукти. След това UDP-галактозата преминава под действието на ензима UDP-галактоза 4-епимераза (той е ключовият ензим на процеса) и се превръща в UDP-глюкоза, която се връща в циркулацията; този ензим действа върху четвъртия въглерод от галактоза: той трансформира хидроксила в карбонил и след това регенерира хидроксилната функция с инверсия на конфигурацията.

Тежко заболяване при новороденото се дължи на недостига на галактозна 1-фосфат уридил трансфераза: галактоземия. Това заболяване възниква при раждането и може да бъде излекувано чрез премахване на лактозата от диетата на детето. Недостигът на галактоза 1-фосфат уридилтрансфераза, причинява натрупване на галактоза, която не е токсична като такава, но чрез редукция на първия въглерод води до образуването на галактозил полиакол, който е в състояние да действа върху невроните и да причини сериозно мозъчно увреждане.