Дерматомиозитът

всеобщност

Дерматомиозит е идиопатично възпалително заболяване, което засяга мускулите и кожата, причинявайки мускулни дефицити (слабост, болка и атрофия) и някои типични кожни признаци (обрив и склеродермия).

Фигура: кожни признаци, свързани с дерматомиозит. От сайта: twicsy.com

В напреднал стадий дерматомиозитът може да засегне и вътрешните органи (хранопровода, белите дробове и сърцето) и да доведе до сериозни последствия (затруднено преглъщане, дихателни проблеми и сърдечна недостатъчност).

Понастоящем причините за дерматомиозит са неизвестни, но се предполага, че има имунологичен произход.

Диагнозата се основава на точно обективно изследване, последвано от няколко лабораторни и инструментални изследвания.

Наличните понастоящем методи на лечение могат само да облекчат симптомите и да забавят развитието на дерматомиозит.

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозит е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с кожни нарушения ( обрив и склеродермия ) и мускулни нарушения (слабост, болка и атрофия). Не е изненадващо, че името dermatomyositis произлиза от обединението на термините "dermato", което се отнася до кожата, и "миозит", което се отнася до възпаление на мускулите.

Ако в допълнение към доброволните скелетни мускули, дерматомиозит засяга и набраздените мускули на сърцето и гладките мускули на храносмилателната, кръвоносната и дихателната система, това може сериозно да застраши живота на засегнатите.

КАКВО Е МИОЗИТ?

Миозитът е медицински термин, използван за обозначаване на специфично патологично състояние, характеризиращо се с възпаление на мускулите на тялото.

Когато човек страда от миозит, мускулните влакна, които изграждат мускулите му, се влошават.

В зависимост от причинителите за задействане, миозитът може да бъде разграничен в:

• Идиопатичен възпалителен миозит (NB: в медицината идиопатичният термин означава "без идентифицирани причини")
• Инфекциозен миозит
• Миозит, свързан с други заболявания
• Оксидиращ миозит
• Лекарствен миозит

епидемиология

Според статистическите изследвания на САЩ, дерматомиозит има честота от 5-6 случая на милион души. Следователно това е рядко заболяване.

Тя може да засегне както възрастни, така и деца: в зряла възраст, тя обикновено се появява около 40-50 години, докато в детска / юношеска възраст тя обикновено настъпва между 5 и 15 години.

По причина, която все още е неясна, жените получават dermatomiosite много повече от мъжете.

Причини

Точните причини за произхода на дерматомиозита в момента са неизвестни.

Някои изследователи се опитват да обяснят това заболяване в резултат на вирусна (вирус на Епщайн-Бар) или бактериална ( Chlamydia pneumoniae и Chlamydia psittaci ) инфекция . Други изследователи предполагат, че дерматомиозитът е патологична проява (следователно е симптом) на някои автоимунни заболявания, като синдром на Шьогрен, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит или автоимунен васкулит (NB: автоимунните заболявания са особени състояния, имунната система на човека, вместо да я защитава от външни заплахи, се обръща срещу него, като атакува нейните органи).

Именно защото причините са неизвестни, дерматомиозит се счита от лекарите за идиопатичен възпалителен миозит .

Симптоми и усложнения

Прогресивното влошаване на мускулните влакна, което възниква в резултат на дерматомиозит, причинява:

• Миалгия . Това е болка в мускулите по време на свиването им.
• Мускулна астения . Синоним на мускулна слабост се проявява предимно в проксималната доброволна мускулатура (засяга мускулите, които се разклоняват директно от ствола). Най-засегнатите области са шията, раменете, бедрата и бедрата.
• Фигура: първите мускули, засегнати от дерматомиозит. От сайта: //mda.org Фигура: зачервяване, което съпътства дерматомиозит, се характеризира с равномерни червено-виолетови плаки. Нахлуването започва да започва от клепачите и след това се разпростира симетрично към лицето, ръцете, предмишниците и долните крайници. От сайта: huidarts.com Мускулна атрофия . Това е намаляване на мускулната маса (или тонус). Атрофичната мускулатура е по-малко способна и по-малко силна. Първоначално мускулната атрофия засяга мускулите, които са най-близо до тялото (същото е засегнато от астения); само във втори момент тя включва дисталната мускулатура и тази на вътрешните органи.
• Болки в мускулите

Що се отнася до кожните прояви, типичният дерматомиозурен обрив включва появата на червено-пурпурни петна по клепачите, гърдите, лицето, гърба, ръцете и / или ставите (особено колене и рамене).,

Другият характерен признак на дерматомиозит, или склеродермия, обикновено засяга ръцете и краката, но може да включва и вътрешни органи, като бъбреците, сърцето, хранопровода, червата и белите дробове. Склеродермата буквално означава " твърда кожа "; всъщност това заболяване се характеризира с необичайно удебеляване на кожата, в резултат на прекомерния синтез и отлагане на колаген.

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Неразумното начало на мускулната болка и едновременното появяване на червено-пурпурни петна по кожата трябва да подтикнат лицето да се свърже незабавно с лекаря, за да се изясни ситуацията.

Усложнения

Когато влошаването на мускулите и склеродермията засягат вътрешните органи (хранопровода, белите дробове, сърцето и т.н.), пациентът с дерматомиозит е животозастрашаващ, тъй като е подложен на:

• Затруднено преглъщане ( дисфагия ), последвано от проблеми с храненето и т.нар. Ab ingestis пневмония . Всички тези трудности са резултат от промяна на гладката мускулатура на храносмилателната система (особено първите удари). Получените проблеми с храненето водят до рязък спад в телесното тегло и началото на тежка малнутриция.

  NB: пневмонията ab ingestis е възпаление на белите дробове, причинено от влизането, в бронхиалното дърво, на храна, слюнка или назални секрети. Неговите типични симптоми са: кашлица, треска, главоболие, диспнея и общо неразположение.

• Дихателни проблеми . Когато се включат междуребрените мускули, които позволяват дишането, и когато склеродермата засяга дихателните пътища, хората с дерматомиозит дишат с огромни трудности.
• Сърдечни проблеми . Поради възпаление на сърдечния мускул (т.е. миокарда), те могат да се състоят от различни аритмии и сърдечна недостатъчност.

Освен това, особено сред младите пациенти, може да се появят необичайни натрупвания на калций в кожата и мускулите ( калциноза ).

СВЪРЗАНИ БОЛЕСТИ

Дерматомиозитът може да бъде свързан с други болестни състояния. В допълнение към вече споменатите автоимунни заболявания, тази патология може да се комбинира с:

• Феноменът на Рейно . Това е прекомерен спазъм на периферните кръвоносни съдове, който причинява намаляване на притока на кръв към засегнатите региони.

  Реакцията може да бъде предизвикана от студа и / или от много интензивен емоционален стрес. Най-засегнатите участъци на тялото са пръстите на ръцете и краката, върхът на носа, ушите, езика и, общо взето, всички тези части на тялото, пресичани от малки съдове и много податливи на температурни промени.

  Типичните симптоми на феномена на Рейно са: болка, парене, изтръпване и изтръпване.

• Белодробно интерстициално заболяване Това е промяна на тъканта на лигавицата на белодробните алвеоли, т.е. кухините, в които се осъществява обменът на газове. В по-напредналите си стадии интерстициопатията е причина за белодробна фиброза.
• Тумори в различни органи на тялото . При възрастни (видове в напреднала възраст), дерматомиозит изглежда благоприятства появата на тумори в шийката на матката, белите дробове, панкреаса, гърдата, яйчниците и стомашно-чревния тракт.

диагноза

За да се определи дали някои признаци и симптоми се дължат на дерматомиозит, лекарят използва обективно изследване и някои инструментални и лабораторни изследвания.

Сред различните видове миозит, дерматомиозит е може би най-простата форма за диагностициране, тъй като съчетава мускулни болки (което е общо за много други болести) с добре детайлни следи от кожата.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

По време на физическия преглед лекарят моли пациента да опише симптомите и точното място на болката. След това той е посветен на наблюдението на кожни признаци (обрив) и палпиране на болезнените мускули (NB: В случай на дерматомиозит и миозит като цяло, мускулите често са меки и като че ли имат гранули в тях). Накрая, той анализира клиничната история на пациента, изследвайки възможното наличие на настоящи и минали заболявания.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ

Лабораторните тестове се състоят от: \ t

• Количествено определяне на кръвните нива на креатин киназа, алдолаза, автоантитела и туморни антигени . Дозата им в малка проба от кръвта е много полезна за диагностични цели, защото при индивид с дерматомиозит те са по-високи от нормалните. Например, креатин киназата е много висока, дори 50 пъти повече от нормалната (NB: висока креатин киназа е индикация за мускулно увреждане).
• Кожна биопсия . Състои се в събиране и последващ анализ в лаборатория на малка проба от кожни клетки от зоната, засегната от изригването.

  Този тест е един от най-надеждните методи за диагностициране на дерматомиозит и изключване на заболявания със сходни симптоми.

• Мускулна биопсия . Състои се в събиране и последващ анализ в лаборатория на малка проба от мускулни клетки от болезнените области.

  Въпреки че е полезна за откриване на мускулни увреждания или инфекции, тя е по-малко надеждна от биопсията на кожата.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Възможните инструментални изпити са:

• Електромиография . Използва се за измерване на електрическата активност на мускулите. Той изобщо не е агресивен.
• Ядрено-магнитен резонанс (NMR) . Благодарение на създаването на магнитни полета, RMN осигурява детайлна картина на мускулите. Това не е инвазивно изследване.
• RX-гръден кош . Използва се за оценка на здравословното състояние на белите дробове. Важно е, когато има съмнение за белодробно засягане. Счита се за инвазивно изследване, защото излага пациента на минимална доза йонизиращо лъчение.

лечение

Понастоящем няма специфично лекарство за дерматомиозит.

Съвременните лечения, които са на разположение на пациентите, успяват само да подобрят симптоматичната картина (включително усложнения) и да забавят прогресията на заболяването.

Сред различните лечения, кортикостероидите и имуносупресивните лекарства, както и рехабилитационните грижи и хирургията, са от първостепенно значение.

Според някои научни изследвания започва първата симптоматична терапия и колкото повече ползи ще има пациентът.

ФАРМАКОЛОГИЧНА ТЕРАПИЯ

Както се очаква, кортикостероидите и имуносупресорите са най-използваните лекарства в случай на дерматомиозит.

Първите са мощни противовъзпалителни лекарства, а последните са депутати за намаляване на имунната защита . И двете се прилагат с окончателното намерение за намаляване на възпалението и автоимунния отговор (NB: кортикостероидите са полезни също и за поддържане на мускулната сила и за избягване на атрофията на мускулите, които са подложени на влошаване).

Ако гореспоменатите лекарства се окажат неефективни, лекарите могат да прибягнат до трета възможност, представена от интравенозни имуноглобулини . Те, както и предишните лекарства, работят чрез намаляване на автоимунния отговор, но те са много по-скъпи.

Какви са страничните ефекти на кортикостероидите и имуносупресорите?

Ако се приемат за дълги периоди и / или при високи дози, кортикостероидите могат да причинят сериозни странични ефекти като диабет, остеопороза, хипертония, наддаване на тегло, катаракта и др.

Имуносупресорите, от друга страна, правят субекта, който ги използва, по-крехки и по-изложени на инфекции.

РЕХАБИЛИТАЦИОННА ТЕРАПИЯ

В зависимост от тежестта на симптомите, пациентите с дерматомиозит може да се нуждаят от:

• Физиотерапия . Благодарение на помощта на опитен физиотерапевт, пациентът може да поддържа дискретен мускулен тонус, дори и въпреки прогресивното влошаване, при което мускулите са изложени. Важно е болните да се научат да изпълняват двигателните упражнения в пълна автономност, за да могат да играят у дома, в свободното си време.
• Езикова терапия . Той е показан при пациенти с проблеми с преглъщането, тъй като спомага за намаляване на тяхната тежест.
• Адекватна диета . Ако имате проблеми с храненето, добре е да знаете кои храни да се ядат за правилен хранителен прием. Ето защо, диетологът ще се занимава с подготовката на диета, съизмерима с възрастта и нуждите на пациента.

ХИРУРГИЯ

Единственото хирургично лечение, което може да се използва в случай на дерматомиозит, е отстраняването на калциевите отлагания в кожата и мускулите (калциноза).

НЯКОИ СЪВЕТИ

Дерматомиозитът отслабва кожата, особено областите, засегнати от обрива.

Ето защо, лекарите препоръчват да не се излагат твърде много на слънцето или да го правят само след като се вземат необходимите предпазни мерки (слънцезащитен крем, подходящо облекло и т.н.), тъй като ултравиолетовите лъчи могат още повече да влошат ситуацията.

Освен това е добра практика:

• Свържете се с Вашия лекар за всякаква информация относно дерматомиозит и възможни свързани заболявания.
• Поддържайте активността си по такъв начин, че да тонизирате мускулите на тялото.
• В случай на силна умора починете и оставете тялото си да си възвърне силата.
• Ако някога се появят признаци или симптоми, незабавно се свържете с Вашия лекар.
• Ако сте депресирани поради болест, повярвайте на приятели и роднини. Да се ​​затвориш в себе си всъщност не се ползва от терапии.

прогноза

Веднъж, когато настоящите лечения все още не са съществували, прогнозата е била отрицателна и 5-годишната преживяемост от началото на симптомите е много ниска.

Днес, обаче, благодарение на напредъка в медицината, прогнозата се е подобрила много и процентът на преживяемост на 5 и 10 години от началото на дерматомиозита е съответно 70% и 57% (2012 г.).