всеобщност
Менингиомът е мозъчен тумор, който произхожда от менингите.
Менингиомите често са доброкачествени (неракови) и рядко се срещат със злокачествен фенотип. Причината не е добре разбрана, но някои екологични и генетични фактори изглежда са замесени в патогенезата. Симптомите варират в зависимост от мястото на поява, размера на туморната маса и участието или отсъствието на други тъкани или структури. Възможностите за лечение включват наблюдение, операция и / или радиотерапия.
Черепни и гръбначни менинги
Менингите са защитни мембрани, които обграждат и предпазват мозъка и гръбначния мозък. Те са организирани в три слоя, които отвън навътре се наричат дура матер, арахноида и пиа матер. Менингомията произхожда от арахноидните клетки, които образуват междинния слой, често се представя като бавно разширяваща се маса и е здраво закрепена към твърдата мозъчна обвивка. Често туморът се намира вътре в главата, особено в основата на черепа, точно над гръбначния мозък (мозъчен ствол), около обвивката на зрителния нерв и т.н. Спиналните менингиоми, по-редки, възникват вместо в гръбначния канал.
Класификация и поставяне
Менингиомите представляват хетерогенен набор от тумори.
Въз основа на хистологични характеристики, риск от рецидив и темп на растеж, Световната здравна организация (СЗО) е разработила класификация, която установява три общи класа:
- Степен I - доброкачествени менингиоми (90%): нисък риск от рецидив и бавен растеж;
- II степен - атипични менингиоми (7%): по-голям риск от рецидив и / или бърз растеж;
- III степен - анапластичен / злокачествен (2%): висок процент на рецидив и агресивен растеж (нахлуват в съседните тъкани).
Причини
Причините за менингиомите не са добре разбрани. Много случаи са спорадични, т.е. те възникват случайно, докато някои се отнасят до предаването на семейството. Менингиомите могат да се появят на всяка възраст, но се срещат по-често между 40 и 60 години.
Рисковите фактори включват:
- Излагане на радиация. Някои пациенти развиват менингиома след излагане на радиация. Радиотерапията, особено скалпа, може да увеличи риска от развитие на тумора.
- Женски хормони. Менингиомите се срещат по-често при жени и някои лекари смятат, че женските полови хормони (естрогени и прогестерон) могат да играят роля в патогенезата на тумора. Тази възможна връзка все още е в процес на разследване.
- Някои менингиоми са открити на мястото на предишно увреждане на главата (например близо до предишна фрактура), но връзката все още не е напълно изяснена.
- Генетична предразположеност. Пациенти с неврофиброматоза тип 2 (NF-2), рядко генетично заболяване, което засяга нервната система, имат 50% шанс да развият една или повече менингиоми. Други гени могат да действат като туморни супресори, а липсата или промяната им ще направи хората по-податливи на менингиоми. Например, пациентите с NF2 е по-вероятно да развият менингиоми, защото са наследили ген, който има потенциал да индуцира нормални клетки до неопластична трансформация. Най-често срещаните генетични промени в менингиомите са мутации на инактивиране на гена на неврофиброматоза тип 2 (NF2) на хромозома 22q. Други възможни гени или локуси, които участват включват АКТ1, MN1, PTEN, SMO и 1p13.
Признаци и симптоми
За задълбочаване: симптоми на менингиома
Доброкачествените менингиоми се характеризират с бавна прогресия. Малките тумори (<2 cm в диаметър) често са асимптоматични; първите симптоми започват да се проявяват, когато менингиомата е достатъчно голяма, за да компресира части от мозъка или гръбначния мозък.
Много мозъчни менингиоми са разположени точно под черепа или между двете полукълба на мозъка. Ако туморът е намерен в тези области, симптомите включват: главоболие, припадък, замаяност, проблеми с паметта и промени в поведението. По-рядко, менингиомата се намира близо до сензорните области на мозъка, като например зрителния нерв или близо до ушите; пациенти с тези тумори могат да изпитат диплопия (двойно виждане) и загуба на слуха.
Съмнението за менингиома може да възникне и поради наличието на интракраниална хипертония, епилептични припадъци и неврологични дефицити.
Менингиомите, които растат навътре, могат да компресират, но не нахлуват, мозъчния паренхим. Разширяването навън, от друга страна, може да причини хиперостоза, което означава, че туморът може да нахлуе и да наруши съседната кост. Понякога менингиомата може да компресира кръвоносните съдове или нервните влакна. Някои туморни маси съдържат кисти или калцирани минерални отлагания, други са силно васкуларизирани и съдържат стотици малки кръвоносни съдове. В допълнение, пациентът може да има множество или рецидивиращи менингиоми. Фенотипът на последния е доброкачествен, но се характеризира с агресивен метаболизъм, подобен на този, наблюдаван за атипичната форма.
Анапластична / злокачествена менингиома е тумор с особено агресивно поведение и може да метастазира в тялото, дори ако, като общо правило, мозъчните тумори не проявяват такова поведение поради кръвно-мозъчната бариера. Анапластичните / злокачествените менингиоми се разширяват в мозъчната кухина, но са склонни да се свързват с кръвоносните съдове, така че метастатичните клетки могат да влязат в кръвоносния поток. Метастазите често започват с белите дробове.
Менингиомите на гръбначния мозък обикновено се намират в гръбначния канал между врата и корема. Тези тумори са почти винаги доброкачествени и често се появяват с болка, инконтиненция, епизоди на частична парализа, слабост и скованост на ръцете и краката.
диагноза
Диагностичният подход включва изпълнението на някои образни тестове, както се случва, за да се потвърди наличието на други мозъчни тумори. Обикновено неопластичната маса се открива чрез магнитно-резонансна томография (MRI) с контрастно средство (например гадолиний). ЯМР работи чрез излагане на пациента на радиовълни и магнитно поле, което позволява да се получат подробни изображения на мозъка и гръбначния стълб, подчертавайки положението и размера на възможния тумор.
Менингиома също може да бъде диагностицирана с компютърна томография (КТ). CT позволява да се оцени степента на костна инвазия, церебрална атрофия и хиперостоза.
Понякога може да се извърши биопсия, за да се определи дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Много хора остават асимптоматични през целия си живот и често не са наясно с неоплазията: в 2% от случаите менингиомите се откриват само след аутопсията. С появата на съвременни системи за визуализация, идентифицирането на асимптоматични тумори се утрои в сравнение с миналото.
лечение
Най-доброто лечение за менингиома варира от един пациент до друг и се установява въз основа на редица фактори, включително:
- Местоположение : ако туморът е лесно достъпен и причинява симптоми, хирургичното отстраняване често е най-добрият терапевтичен вариант.
- Размери : ако туморът е по-малък от 3 cm в диаметър, може да се посочи стереотаксична радиохирургия.
- Симптоми : ако туморът е малък и асимптоматичен, лечението може да бъде отложено и пациентът може да бъде наблюдаван с периодични невро-визуални тестове.
- Общи здравни условия : например при пациенти с други важни заболявания, като сърдечни заболявания, може да има рискове, свързани с обща анестезия.
- Степен : лечението варира в зависимост от степента на менингиома.
- Повечето менингиоми степен I могат да бъдат лекувани с хирургична намеса и продължително наблюдение.
- Хирургията е първа линия за лечение на менингиоми от II степен. След операцията може да е необходимо облъчване.
- Хирургията е първият подход, показан за менингиоми от III степен, последван от режим на лъчетерапия. Ако туморът се възобнови, може да се използва химиотерапия.
Наблюдение (наблюдение на растежа)
Поради бавната неопластична прогресия, лечението не е необходимо за всички пациенти. Ако менингомията е малка и не причинява симптоми, наблюдението с магнитен резонанс е достатъчно, за да се изключи периодично увеличението на туморната маса.
Изрязване и хирургична резекция
Хирургичното отстраняване е първият избор за лечение на симптоматични менингиоми. Ако туморът е повърхностен и лесно достъпен, хирургичният подход може да представлява постоянно излекуване. Общата резекция обаче не винаги е възможна: някои менингиоми могат да нахлуят в кръвоносните съдове или в съседната кост или да се развият в близост до критични зони на мозъка или гръбначния мозък. В тези случаи хирурзите частично отстраняват неоплазма, като отстраняват колкото е възможно повече. Ако менингиомата не може да бъде напълно елиминирана, остатъчната тъкан може да се лекува с лъчетерапия.
Необходимото лечение след операцията зависи от няколко фактора:
- Ако не остане тумор, пациентът непрекъснато се следи и може да не е необходимо допълнително лечение;
- В противен случай лекарят може да препоръча периодично облъчване и проследяване;
- Ако менингиомата е атипична или злокачествена, е по-вероятно да се посочи режим на лъчетерапия.
Възможните рискове от операцията включват кръвоизливи, инфекции и увреждане на близката нормална мозъчна тъкан. Сериозните усложнения могат да включват: мозъчен оток (временно натрупване на течност в мозъка), епилептични припадъци и неврологични дефицити, като мускулна слабост, езикови проблеми или координационни трудности. Тези симптоми зависят от мястото на тумора и многократно изчезват след няколко седмици. Понякога е необходима втора операция при пациенти с рецидивираща менингиома.
радиотерапия
Радиотерапията може да се използва за борба с менингиомите, които не могат да бъдат отстранени чрез операция. Облъчването често се препоръчва след частична резекция или може да бъде опция, когато туморът не се лекува ефективно с операция.
Радиотерапията използва рентгенови лъчи с висока енергия за намаляване на неопластичната маса и разрушаване на остатъчните туморни клетки. Целта на лечението е да се унищожат всички остатъчни неопластични клетки и да се намали възможността повторното появяване на менингиома. Предимствата на облъчването не са непосредствени, а настъпват с течение на времето. Радиотерапията може да спре менингиомния растеж и да подобри свободната преживяемост (т.е. предотврати появата на тумори) и глобалната преживяемост.
Radiosurgery
Стереотаксичната радиохирургия е процедура, която прецизно ориентира единична и висока доза радиация, което позволява да се сведе до минимум увреждането на околните здрави тъкани. Лечението има много голяма вероятност да контролира тумора.
Стереотаксичната радиохирургия може да се използва за хирургически недостъпни менингиоми или за лечение на остатъчни неопластични клетки. Процедурата се понася добре и като цяло се свързва с минимални странични ефекти като умора и главоболие.
Конвенционална химиотерапия
Химиотерапията рядко се използва при лечението на менингиома, тъй като хирургията и лъчетерапията обикновено са успешни. Тази опция обаче е налична за пациенти, които не отговарят на тези лечения. Режимът на химиотерапия обикновено включва използването на хидроксиурея, за която е доказано, че забавя растежа на менингиомните клетки.
прогноза
Местоположението на тумора е най-важният клиничен фактор при определяне на прогнозата. Резултатът от хирургичното лечение всъщност зависи главно от степента на резекция / отстраняване, което от своя страна се определя до голяма степен от местоположението на менингиомата (която може да бъде съседна или свързана с други тъкани или структури). Доброкачествените менингиоми имат най-висока преживяемост, последвани от атипични менингиоми и накрая от злокачествени менингиоми. Възрастът на пациентите и общите здравни условия преди операцията могат да повлияят на резултата: по-младите индивиди имат по-висок процент на оцеляване. В случаите, когато не е възможно да се отстрани целият тумор, вероятността от рецидив е по-голяма. В последващата програма редовната ЯМР или КТ е важна част от дългосрочната грижа за всяка менингиома.
