Белодробна фиброза

всеобщност

Белодробната фиброза е респираторно заболяване, което се появява, когато белодробната тъкан се образува в белия дроб вместо нормалната белодробна тъкан.

Фигура: представяне на белодробна фиброза; Забележете наличието на белег (зелена) в левия бял дроб. От сайта: lungsandyou.com

Има две форми на белодробна фиброза: идиопатичната форма, за която все още не е открита точна причина за задействане, и вторичната форма, за която, от друга страна, са идентифицирани няколко определящи фактора.

Типични симптоми на белодробна фиброза са диспнея, суха кашлица, загуба на тегло и умора.

Диагнозата изисква доста дълъг процес, състоящ се от няколко изпита и теста.

За съжаление, възстановяването от белодробната фиброза е невъзможно. Единствените налични лечения в момента са за облекчаване на симптомите и за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Какво е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза е респираторно заболяване, характеризиращо се с втвърдяване и белези на белодробната тъкан, обграждаща и поставяща се между алвеолите.

Ето защо белите дробове с фиброза са малко еластични, твърди и покрити с прибиращи се белези, които „смазват” алвеолите, предотвратявайки нормалното дишане.

Какви са алвеолите?

Алвеолите са малки кухини в белите дробове, където се извършва газ и кръвен газ. Всъщност, вътре в тях кръвта се обогатява с кислорода, съдържащ се във вдишания въздух и "освобождава" въглеродния диоксид, който се изхвърля от тъканите, след пръскането им.

Причини

Белодробната фиброза може да възникне без специфична причина или по добре определени причини; в първия случай говорим за идиопатична белодробна фиброза, във втората - за вторична белодробна фиброза .

ИДИОПАТИЧНА ПЪТНА ФИБРОЗА

В медицината болестта се нарича идиопатична, когато възникне без причина.

Изследователите са предложили различни теории за причините за идиопатичната белодробна фиброза, но нито едно от тях досега не е доказано с достатъчно научни доказателства.

Повечето разглеждани проучвания:

• Цигарен дим.
• Специални вирусни инфекции, подкрепени от вирус Epstein-Barr или вирус на хепатит C
• Прахове на въглища и метални прахове.
• Фактори с генетично / наследствен характер, свързани с предаването на мутиралия ген за така наречения C-протеин на повърхностно активното вещество (NB: повърхностноактивното вещество е основно вещество за правилното функциониране на белите дробове).

За допълнителна информация: Идиопатична белодробна фиброза: дифузия и смъртност

ВТОРИЧНА ПОЛМОННА ФИБРОЗА

В медицината заболяването се приближава до вторичния термин, когато се появява след появата на определено състояние, което може да бъде патологично или непатологично.

Вторичната белодробна фиброза може да възникне поради:

• Продължително излагане на токсични вещества на работното място . Те увреждат здравето на белите дробове: азбестовите влакна (които също причиняват тумори, като плеврален мезотелиом и белодробен карцином); прахове от камък, мрамор и дървесина, излъчвани от шлифовъчни машини; екскрементите на някои животни и някои птици; праховете, получени от съхраняваното зърно и брашното; накрая, силиконови прахове.
• Цикли на антитуморна лъчетерапия . Радиотерапията, извършвана за рак на гърдата и белите дробове, може да има странични ефекти, особено ако е много удължена и количеството на излъчваното йонизиращо лъчение е високо. Последиците от лъчетерапията могат да се появят и месеци или години след лечението с рак.
• Лекарства, използвани за лечение на тумори (химиотерапевтици), сърдечни проблеми и бактериални инфекции (антибиотици) . Сред химиотерапевтичните лекарства, опасни за белите дробове, се съобщават метотрексат, циклофосфамид и бусулфан.

  Сред лекарствата за сърдечни проблеми трябва да се споменат амиодарон (антиаритмичен) и пропранолол (антихипертензивен и антиаритмичен).

  Накрая, сред антибиотиците, нитрофурантоин, блеомицин и сулфасалазин са потенциално вредни.

• Инфекциозни или автоимунни заболявания . Инфекциозните заболявания, свързани с белодробната фиброза, са туберкулоза и пневмония (бактериална и вирусна). Вместо това автоимунните заболявания са системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, саркоидоза, грануломатоза и склеродерма на Вегенер.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

Според някои статистически изследвания, белодробната фиброза е по-честа сред възрастните хора; големите пушачи; тези, които работят във ферми, мини, дърводелски или металургични предприятия; тези, които са подложени на лъчетерапия за рак на белия дроб или гърдата; тези, които употребяват химиотерапевтични лекарства; и накрая, индивиди с фамилна анамнеза за белодробна фиброза.

епидемиология

Белодробната фиброза е заболяване, разпространено по целия свят: то може да засегне мъже и жени от всяка етническа група.

Нейната идиопатична форма изглежда има годишна честота от 6-16 случая на 100 000 души. Неговата вторична форма, от друга страна, има изключително вариращо въздействие от страна на държава, тъй като зависи от това колко хора са изложени на причиняващите ги причини.

И при двете форми най-засегнатите лица са тези на възраст между 50 и 70 години, въпреки че трябва да се каже, че болестта може да възникне във всяка възраст.

Белодробната фиброза не прави разлика между мъже и жени; в действителност, тя засяга, с много сходна честота, и двата пола.

Симптоми и усложнения

За задълбочаване: Симптомите на белодробната фиброза

Признаците и симптомите, типично свързани с белодробната фиброза, са:

• Задух или затруднено дишане
• Суха кашлица
• Чувство на умора и слабост
• Загуба на тегло без причина
• Болка в гърдите
• Мускулни и ставни болки

Тежестта на тези прояви варира от човек на човек: при някои субекти симптоматиката е много непосредствено маркирана, а в други тя е първоначално умерена и се влошава постепенно в продължение на няколко месеца / години.

Изглежда, че еволюцията на белодробната фиброза зависи от причиняващите причини.

Усложнения

Продължителната белодробна фиброза може да доведе до сериозни усложнения като белодробна хипертония, белодробно сърце, дихателна недостатъчност и рак на белия дроб.

Задълбочаване на усложненията

Белодробна хипертония е повишаването на налягането в артериалните съдове, които носят кръвта да бъде окислена до белите дробове. При наличието на белодробна фиброза това повишаване на налягането зависи от компресията, която белегът оказва върху алвеолите и алвеоларните капиляри, при които се извършва обмен на въглероден диоксид-кислород между кръвта и атмосферата; тази компресия причинява запушване и пречка за свободния кръвен поток. Белодробната хипертония е сериозен проблем, който с времето се влошава и може да доведе до смърт.

Белодробното сърце е много сериозно сърдечно заболяване, предизвикано от белодробна хипертония и се характеризира с разширяване на дясната камера на сърцето (NB: дясната камера е съкратителната кухина на сърцето, която изпомпва кръв в артериите, насочени към белите дробове или артериите белия дроб). Външният му вид причинява влошаване на диспнея.

Дихателната недостатъчност обикновено е последната последица от тежка белодробна фиброза. Той причинява тежък задух и лоша оксигенация на циркулиращата кръв (тежка хипоксемия). В тези ситуации белите дробове стават изключително твърди и са покрити с многобройни белези, които се прибират.

И накрая, ракът на белия дроб е едно от най-честите неоплазми, което може да възникне при пациенти с белодробна фиброза.

Задълбочаване: Как се променя белодробната тъкан в резултат на белодробна фиброза?

диагноза

Пациент с респираторни проблеми (диспнея), за когото се подозира белодробна фиброза, претърпява няколко диагностични теста.

Процесът започва с обективно изследване и продължава с диагностични тестове за образи и с други за оценка на белодробната функция; накрая завършва с белодробна биопсия. Последното, което се основава на твърде инвазивна процедура, е единственият преглед, който позволява да се изготви точна и окончателна диагноза.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

По време на физическия преглед лекарят посещава пациента, събирайки от тази последна новина за нарушените предупреждения и аускултандо гръдния кош чрез фонендоскоп.

Диагностика на образа

Най-подходящите диагностични визуални тестове в случай на белодробна фиброза са рентгенография на гърдите, компютърна томография и ехокардиография.

Фигура: сравнение между рентгенографски изображения на здрави (ляво) бели дробове и фиброза (вдясно)

Рентгенография на гръдния кош (или Rx-гръден кош ) и компютърна томография (или компютъризирана аксиална томография ) позволяват едновременно да се визуализират основните анатомични структури на гръдния кош: следователно сърцето, белите дробове, основните кръвоносни съдове, повечето от ребрата и част от гръбначния стълб, Вторият, обаче, е по-прецизен от първия, защото показва по-ясно степента на белег в белия дроб.

Ехокардиограмата се използва за оценка на здравословното състояние на сърцето и ако тя е засегната от някаква анатомична аномалия (например белодробното сърце).

Предупреждение: Рентгенографиите на гърдите и КТ сканиранията излагат пациента на определено количество йонизиращо лъчение (рентгенови лъчи), което е вредно за здравето.

ИЗПИТВАНЕ ЗА ФУНКЦИОНАЛНА ОЦЕНКА? На белите дробове

Тестовете за оценка на работата на белите дробове са: спирометрия, оксиметрия и стрес тестове.

Спирометрия . Бърза, практична и безболезнена, спирометрия регистрира вдъхновяващия и експираторен капацитет на белите дробове и проходимостта (т.е. отварянето) на въздушните проходи, преминаващи през последните.

Оксиметрия . Прост и незабавен като спирометрия, измерва насищането на кислород в кръвта. Извършва се с инструмент, наречен оксиметър, който се прилага върху пръста или ушната мида (и в двата случая това са силно васкуларизирани области, поради което са особено подходящи за целта).

Стрес тест . Тя се състои в оценяване на различията в сърдечния ритъм, кръвното налягане и дишането на пациента, докато това се извършва с повече или по-малко интензивна физическа активност.

ПОЛМОНАРНА БИОПСИЯ

Белодробната биопсия включва вземане и анализиране на малка проба от белодробна тъкан от пациента в лабораторията. Тегленето може да стане чрез:

• Бронхоскопия . При бронхоскопия лекарят събира белодробната тъкан с инструмент, бронхоскоп, въведен от носа или устата. Бронхоскопът е основно много тънка тръба, доста гъвкава и снабдена с оптична камера за ориентация вътре в белите дробове.

  Преминаването на бронхоскопа може да раздразни дихателните пътища, през които преминава; освен това, количеството на взетата тъкан може да не е достатъчно за диагностициране.

• Бронхоалвеоларен лаваж . При бронхоалвеоларен лаваж лекарят винаги използва бронхоскоп, но за разлика от предходната процедура инжектира в белите дробове физиологичен разтвор, който веднага след това се всмуква. Тази операция позволява да се вземе по-голяма проба от клетки, отколкото само бронхоскопия, въпреки че не винаги е достатъчна.
• Хирургия . Хирургичната интервенция за събиране на белодробна проба изисква обща анестезия и включва изпълнението на два или три разреза на реброто. Чрез тези микро-отвори хирургът въвежда камера (свързана с външен монитор и необходима за ориентация) и инструментите, необходими за събирането.

  Хирургична операция от този вид е много кървава и опасна, но процедурата, която от диагностична гледна точка гарантира най-полезна информация.

лечение

За допълнителна информация: Лекарства за белодробна фиброза

Тъй като белегът е постоянен и образуването му е почти неудържимо, белодробната фиброза е неизлечима и необратима болест. Въпреки това, благодарение на някои лекарства, кислородна терапия и респираторна рехабилитация, е възможно да се облекчат симптомите и да се забави прогресията, като по този начин се подобри качеството на живот на пациента.

Хипотезата за белодробна трансплантация, която е много деликатна хирургична процедура с несигурен резултат, се взема предвид само в крайни случаи и когато гореспоменатите лечения са се оказали напълно неефективни.

ФАРМАКОЛОГИЧНА ТЕРАПИЯ

Много пациенти с белодробна фиброза (и идиопатична и вторична) се лекуват с кортикостероиди и имуносупресори, тъй като те са единствените лекарства, сред различните тествани, които са имали определен ефект върху симптомите и прогресията на заболяването.

Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които, когато се приемат за дълги периоди от време и при високи дози, могат да доведат до сериозни странични ефекти (остеопороза, диабет, катаракти, хипертония, затлъстяване и др.).

Имуносупресорите, от друга страна, са лекарствени продукти, особено показани в присъствието на автоимунна патология, тъй като намаляват имунната защита на организма.

кислородна терапия

Кислородната терапия е въвеждането на кислород чрез специфични медицински инструменти (някои от които също са преносими). Тази намеса е необходима, когато е необходимо да се увеличи количеството кислород, циркулиращ в кръвта.

В случай на белодробна фиброза, кислородната терапия предлага различни ползи, като:

• Това прави дишането по-лесно
• Намалява възможността от състояние на хипоксемия (ниски нива на кислород в кръвта)
• Той намалява кръвното налягане в дясната част на сърцето (предотвратяване на усложнения като белодробна хипертония и белодробно сърце).
• Той подобрява съня през нощта, така че и качеството на живот.

Предупреждение: кислородната терапия подобрява симптомите, но за съжаление не забавя образуването на белези в белия дроб.

ДИХАТЕЛНА РЕХАБИЛИТАЦИЯ

Респираторната рехабилитация се състои в това, че пациентът практикува серия от двигателни упражнения (велотренажори, изкачване на стълби, ходене и др.), За да се подобри толерантността на усилието и да се намали тежестта на диспнея.

Това лечение, подобно на кислородната терапия, също намалява симптомите, но не забавя развитието на заболяването.

LUNG TRAPIANT

Трансплантацията на белите дробове е процедурата, използвана за замяна на болните белите дробове с друг здрав от съвместим донор. Като се има предвид значителната инвазивност и повече от справедлива вероятност за неуспех на операцията (отхвърляне на орган), белодробната трансплантация е операция, която се извършва само в крайни случаи и когато всички други споменати по-горе решения не са предоставили никаква полза.

Някои съвети за стила на живот

За пациенти с белодробна фиброза лекарите препоръчват:

• Прекратяване на тютюнопушенето : въпреки че известна връзка между пушенето на цигари и белодробната фиброза все още не е научно доказана, тютюнът намалява белодробната функция и причинява много други белодробни заболявания (като рак на белия дроб).
• Избягвайте пасивното пушене : защото е толкова вредно, колкото и активният дим.
• Свържете се с диетолог за планиране на балансирана диета . Пациентите, страдащи от белодробна фиброза, всъщност са подложени на намаляване на телесното тегло, тъй като поради респираторни проблеми, те изпитват затруднения с правилното хранене.
• Ваксиниране срещу грипна (грипна ваксина) и пневмония (пневмококова ваксина), тъй като те са две респираторни инфекции, които могат допълнително да влошат симптомите.

прогноза

Прогнозата за заболяване с необратими последствия никога не е положително. Това се отнася и за белодробната фиброза, която, както вече споменахме, причинява трайни белези по белите дробове.