дефиниция
Обикновено наследствена, хемохроматоза идентифицира патология, при която желязото се натрупва преувеличено в тъканите на тялото: говорим за доста сериозно заболяване, като се има предвид, че желязото, отлагащо се в различните органи, може да причини сериозни увреждания, особено в черния дроб. сърдечна, панкреатична и ставна. Тъй като често е генетично предавана болест, хемокорматозата не може да бъде лекувана окончателно, въпреки че някои лекарства и някои правила за хранене могат да намалят симптомите му.
Причини
Смята се, че наследственият вариант на хемохроматоза е най-честият: промяната на ген, участващ в регулирането на количеството желязо, абсорбирано от храненето, в този случай е причината за задействане. В други случаи преувеличеното натрупване на желязо ще бъде по-благоприятно от патологии като: сидеробластична анемия, алкохолно чернодробно заболяване, витамин С и злоупотреба с желязо с диета, таласемия.
- Рискови фактори: мъжки пол, възраст над 50 години
Нормална доза на желязо, абсорбирана от здрав индивид: 1-2 g / ден
Абсорбираната доза желязо в случай на хемохроматоза: 4-6 g / ден → отлаганията на желязо в тялото достигат дори 20-30 грама.
Симптоми
В миналото хемохроматозата се определя като "бронзинов диабет", отнасящ се до бронхиалния цвят, който се взема от кожата на индивид, засегнат от тази патология: хроматичната промяна на кожата е един от първите симптоми, с които започва хемохроматозата; към това се добавят и други характерни признаци: болки в ставите, хепатомегалия, хипогонадизъм, сънливост, умора.
- Усложнения: чернодробен карцином, цироза, захарен диабет, фиброза
Информация за хемохроматоза - лекарства за лечение на хематохроматоза не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Medicines.
наркотици
Хемохроматозата трябва да се лекува своевременно, дори ако, за съжаление, болестта не е винаги диагностицирана рано; появата на симптоми, както и интензивността, с която те се проявяват, са по-скоро постепенни и се влияят силно от количеството на излишното желязо, абсорбирано от тялото. Според тези думи е разбираемо как отстраняването на излишъка от желязо - преди дегенеративната хемохроматоза - е от съществено значение за избягване на усложненията на заболяването.
Лечението на избора, дори в генетичната форма на хемохроматоза, следователно е премахването на излишното желязо: тази практика, наречена флеботомия, се състои в редовната екстракция на кръв (по подобен начин на даряването на кръв), за да се възстанови. нормалното ниво на плазменото желязо. Не е възможно да се докладва приблизително количеството взета кръв: този елемент зависи от възрастта на пациента, концентрацията на желязо в кръвта и общото здраве на пациента.
В случай на установен хемохроматоза, пациентът трябва да бъде инструктиран и за правилния диетичен подход: затова избягвайте всички храни, в които има желязо в изобилие, като червено месо, карантии и черупчести. От друга страна, храни, богати на фибри (пълнозърнест хляб, пълнозърнести тестени изделия, зеленчуци и др.), Трябва да се приемат в изобилие в контекста на хемохроматоза, тъй като фитатите и фибри намаляват абсорбцията на желязо в червата. Консумацията на алкохол е забранена: спазването на това хранително правило е много важно за ограничаване на увреждането на черния дроб.
По отношение на лекарствата, най-често се посочва прилагането на хелатиращи вещества: хелатиращите вещества благоприятстват изхвърлянето на желязо от тялото, чрез изпражнения или уриниране. Челаторната терапия често се свързва с едновременното приложение на аскорбинова киселина.
Дългосрочна хелатираща терапия за лечение на хемохроматоза
- Десфериоксамин (напр. Десферал): много важно хелатообразуващо средство, способно да комплизира желязото и да благоприятства изгонването му навън чрез уриниране. Лекарството се предлага като прах и разтворител за инжекционен разтвор; в повечето случаи лечението с Десферал трябва да се започне след 10-20 кръвопреливания. Дозировката трябва да бъде внимателно установена от лекаря въз основа на тежестта на хемохроматозата, както и на концентрацията на желязо в кръвта. Препоръчва се също да се следи количеството на желязото, което се екскретира в урината (след дозата на лекарството) в рамките на 24 часа след приложението на лекарството. Като приблизителна стойност е възможно да се докладва, че средната дневна доза от лекарството е между 20 и 60 mg / kg; лекарството се прилага чрез подкожна инфузия от 8-12 часа, 3-7 пъти седмично. Desferrihoxamine е лекарството на избор, използвано в терапията за лечение на хемохроматоза.
- Deferasirox (напр. Exjade): това е друго хелатиращо лекарство, което се приема перорално, а не се продава в нашата страна. Лекарството, което се предлага под формата на таблетки за разтваряне във вода или сок, е подходящо за деца на възраст над 6 години и за възрастни с хемохроматоза, принудени да преливат много кръв. Лекарството обикновено се предписва, когато Деферрибоксамин не е показан за този пациент. Приблизително започнете лечението с доза от лекарството, оценена на около 10-30 mg / kg, веднъж дневно (на базата на концентрацията на феритин в кръвта и количеството на използваната кръв по време на трансфузията); препоръчва се приема на гладно лекарството поне 30 минути преди хранене, по едно и също време всеки ден. Поддържащата доза трябва да бъде подобрена във всеки отделен случай; като цяло, коригирайте дозата с 5-10 mg / kg на всеки 3-6 месеца. Не превишавайте 30 mg / kg дневно.
- Deferiprone (es.Ferriprox): като алтернатива на Desferrihoxamine (при пациенти с хемохроматоза, които не понасят стандартна хелатираща терапия), се препоръчва приемането на Deferiprone, сравнително скорошно перорално хелатиращо средство, предназначено за натрупване на желязо (особено за пациенти с таласемия майор). Лекарството се предлага под формата на таблетки от 500 mg или под формата на 100 mg / ml перорален разтвор. Показателно е, че дозата предлага да се вземат 75-100 mg / kg лекарство дневно, в три еднакво разделени дози. За лечение на хемохроматия не превишавайте дозата от 100 mg / kg / ден.
Интегративна терапия с витамин С, свързана с хелатотерапия
- Витамин С (напр. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): аскорбинова киселина е важна при пациенти, подложени на хелатотерапия за желязо. Счита се за много вероятно, че излишното желязо определя с рефлекс дефицит на витамин С (до дегенерация в скорбут): обяснението за това се основава на хипотезата, че желязото окислява витамин С. \ t свързването с хелатираща терапия за лечение на хемохроматоза е от съществено значение за увеличаване и насърчаване на екскрецията на излишното желязо. Затова се препоръчва да се предприеме допълнително лечение с витамин С, което да започне след 28 дни от първото приложение на хелатиращото лекарство. Като индикация, дайте 50 mg аскорбинова киселина при деца на възраст под 10 години; двойна доза за по-големи деца. За възрастни, които следват хелатираща терапия за хемохроматоза, е възможно да се приемат до 200 mg аскорбинова киселина дневно.
