автоимунни заболявания

Болестта на Бехет

Ключови моменти

Болестта на Бехчет (или синдром) е рядко и сложно многосистемно заболяване, включващо малки и големи калибърни кръвоносни съдове. Това е хроничен / рецидивиращ васкулит с мулти-органно засягане, потенциално фатален.

Болестта на Бехет: причини

Непроверена хипотеза: болестта Бехеце произтича от аномален автоимунен отговор, задействан от свой ред инфекциозен агент (все още не е идентифициран). Рискови фактори: екологични и генетични фактори, тютюнопушене

Болест на Бехчет: симптоми

Афте и орални язви; катаракта, глаукома и увеит; рани / генитални белези; кожни папуло-пустулозни лезии; аневризма, аритмии, оток в краката и ръцете и дълбока венозна тромбоза; Диария, дисфагия, метеоризъм и стомашни язви; Възпаление на мозъка и нервната система; Артрит и артралгия

Болест на Бехчет: наркотици

Понастоящем наличното лечение е насочено само към контрол на симптомите: кортизони, колхицин, антагонисти на фактора на туморна некроза, НСПВС.


Болестта на Бехет

Болестта на Behcet е сложен редки мултисистемни синдроми с неизвестна етиология, характеризиращи се с възпаление, включващо кръвоносните съдове на всеки анатомичен участък. Въпреки че не е напълно доказано, изглежда, че болестта на Behcet има автоимунен произход. Изглежда обаче, че преплитането на екологични и генетични фактори силно влияе на началото на заболяването.

Включвайки цялата мрежа от кръвоносни съдове, характерните симптоми на болестта на Behcet могат да бъдат множествени и хетерогенни: язви в устата, възпаление на очите, нарушения на ЦНС, обриви, генитални рани и болки в ставите. Във всеки случай, симптоматиката, произтичаща от болестта на Бехчет, варира в зависимост от субекта.

Специфичното лечение на болестта на Behcet цели основно да предотврати сериозни усложнения, включително слепота.

Болестта на Бехчет носи името на откривателя. През 1937 г. турският дерматолог Х. Беше наблюдава рецидив на симптоматична триада при много пациенти: язви на устата, чести генитални рани и очно възпаление (увеит) се разглеждат като три характерни аспекта на едно и също заболяване.

падане

Болестта на Behcet е по-често при пациенти на възраст от 15 до 45 години; по-специално, при лица под 25-годишна възраст целта на заболяването изглежда е очите. Въпреки казаното, синдромът на Бехчет може да започне и по време на детската възраст и в стареенето.

От последните статистически данни, публикувани в становището на експерта по фармакотерапия, е очевидно, че болестта на Behcet се проявява с 0.3-6.6 случая на 100 000 здрави жители, с изразено разпространение в Китай, Япония и Близкия изток в натура. Мъжките изглежда са по-засегнати от жените.

Причини

Както беше споменато в началото, точната причина, свързана с болестта на Бехчет, все още не е идентифицирана. Синдромът не е заразен, нито заразен и не може да се предава чрез сексуален контакт. Изглежда обаче, че етиопатогенезата на синдрома произтича от анормален автоимунен отговор: организмът, разпознавайки по погрешка някои (здрави) клетки като "чужди и потенциално опасни", предизвиква преувеличена защитна реакция срещу тях, причинявайки щети. Смята се, че е възможно инфекциозен агент - или друг елемент, който все още не е известен - да предизвика този преувеличен автоимунен възпалителен отговор, чиято главна цел е стената на съда.

Да не забравяме, че някои екологични и генетични фактори могат да предразположат пациента към болестта на Behcet: хипотезата, според която има генетична кореспонденция с HLA-B51 антигена и - в кавказката раса - с HLA-B57, изглежда, е потвърдена.

Сред предразполагащите фактори на синдрома на Бехсет помним пушенето на цигари: съдържащите се в него химически вещества могат по някакъв начин да повредят ДНК, като по този начин предразполагат пациента към заболяването.

Общи симптоми

Като системно заболяване, синдромът на Behcet може да се разпространи и във всички висцерални органи - белия дроб, стомаха, червата и др. - да се включат мускулите и нервите.

Отличителните симптоми на болестта на Behçet варират в зависимост от субекта. Нещо повече, честотата на поява на признаците също е чисто субективна: някои пациенти постоянно се оплакват от наличието на болестта, докато в други симптомите се появяват по-рядко.

Мястото на заболяването значително влияе на интензивността на симптомите: най-засегнатите анатомични места са устата, очите, гениталиите, кожата, съдовата система, храносмилателната система, мозъка и ставите.

Таблица на симптомите

ЛОКАЛИЗИРАНЕ НА ИНФЛАМИРАНЕ ХАРАКТЕРНИ СИМПТОМИ
уста Орални афази (характерен белег на болестта на Бехчет), които се превръщат в болезнени язви на устата. Лезиите заздравяват в рамките на 1-3 седмици и са често повтарящи се
очи Увеит (→ зачервяване на очите, локална болка, фотофобия, замъглено виждане), хипопион (натрупване на гной в предната очна камера), катаракта, глаукома, отлепване на ретината, слепота (сериозни усложнения)
полови органи Генитални рани в скротума / вулвата → зачервени, болезнени, язвени и белези
сладък Подкожни, зачервени, болезнени възли, възли, подобни на акне (фоликулит), папуло-пустуларни лезии
Съдова система Възпаление на вените и артериите (васкулит) → зачервяване, болка и оток в долните и горните крайници. Когато възпалителният процес включва основните артерии, пациентът излага на риск от аневризма, тромбофлебит и дълбока венозна тромбоза. Възможни са и аритмии, перикардит, васкулит на коронарните артерии
Храносмилателна и чревна система Диария, дисфагия, коремна болка, газове, гастроинтестинално кървене, стомашни улцерозни лезии \ t
мозък Възпаление на мозъка и нервната система → главоболие, объркване, загуба на баланс, инсулт, менингоенцефалит
Стави Артрит, артралгия → Локално подуване и болка в колената, лакътя, глезените, китките, гърба

Макар и по-рядко от изброените симптоми, пациентите със синдрома на Behcet проявяват конвулсии.

Болестта на Бехчет може да даде лоша прогноза: всъщност евентуалното разкъсване на съдовите аневризми и тежките невронални лезии могат сериозно да застрашат живота на пациента.

диагноза

Диагностичната оценка на болестта на Бехчет е доста сложна, като се има предвид хетерогенността на симптомите и афинитета към много други заболявания.

Особеностите на това заболяване - язва на устната кухина и генитални язви - могат да предполагат това състояние. Също така откриването на възпаление на белодробните артерии може да бъде предупредителна светлина за синдрома на Бехчет.

Особено е диагностичният анализ, наречен "патергичен тест" ( Pathergy test ): лекарят продължава чрез инжектиране на интрадермално физиологичен разтвор или просто чрез убождане на кожата на пациента със стерилна игла. Ако след 48 часа се образува бучка в тази точно точка, синдромът на Бехчет е мисъл. Механичният стимул, упражняван от иглата, стимулира образуването на пустулозна лезия: при такива обстоятелства пациентът ще се счита за положителен към болестта на Бехчет. Допълнителна биопсия може да подкрепи диагнозата.

Нито едно диагностично изследване не може окончателно да потвърди или отрече болестта на Бехчет с абсолютна сигурност. Хипотезата може да бъде демонстрирана чрез симптоматично изследване и проверка на някои тестове.

терапия

За съжаление, тъй като това е рядко заболяване, изглежда, че големите фармацевтични компании не разглеждат синдрома на Бехчет като цел за инвестиране в изследвания.

Въпреки това, наличното понастоящем лечение е насочено към контролиране на симптомите, ако и когато те се появят. Лекарствата, използвани в терапията, са чисто противовъзпалителни. Колхицинът, кортизоните, имуносупресорите и НСПВС изглежда, че отлично отслабват симптомите: \ t

  1. Кортекс: прилага се директно върху увредената кожа (язви на устата, генитални лезии, очни увреждания и др.), Намалява възпалението. Те вероятно са най-употребяваните лекарства в терапията на Бехчет. Въпреки това, няма доказани доказателства за ефективността на тези лекарства за намаляване на прогресията на заболяването.
  2. Колхицин (напр. COLCHICINA LIRCA): лекарство, използвано за лечение на подагра. При болестта на Бехчет лекарството е полезно за намаляване на болката в ставите.
  3. Имуносупресанти (напр. Азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): те проявяват своята терапевтична активност чрез подтискане на имунната система (хиперактивна), като по този начин намаляват възпалението.
  4. Антагонисти на тумор некрозисфактор (напр. Етанерцепт или инфликсимаб): понастоящем не се използват, употребата на тези лекарства трябва да бъде оценена при пациенти с болест на Behcet с тежка кожа, генитални / орални (язви и папули) и очна намеса,
  5. НСПВС: временно намаляване на болката и възпалението

Прилагането на антикоагуланти или антитромбоцитни агенти не показва никакви положителни резултати в превенцията на съдови усложнения (напр. Дълбока венозна тромбоза) в контекста на болестта на Бехчет.