всеобщност
Левкемия е термин, който включва серия от злокачествени заболявания, обикновено наричани "тумори на кръвта"; това са неопластични хиперпролиферации, засягащи хематопоетични стволови клетки, костен мозък и лимфна система.
Друга важна класификация зависи от клетките, от които произхожда неоплазията: тя се нарича лимфоидна левкемия (или лимфоцитна, лимфобластна, лимфна), когато туморът засяга междинните прекурсори на Т или В лимфоцити и миелоидна левкемия (или миелобластична, миелоцитна, гранулоцит), когато дегенерацията се отнася до общия предшественик на гранулоцитите, моноцитите, еритроцитите и тромбоцитите.
Въз основа на тези съображения ще имаме четири общи типа левкемия: хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) и остра миелоидна левкемия (AML); хронична лимфна левкемия (LLC, наричана още лимфоцитна) и остра лимфна левкемия (LLA, наричана още лимфобластна).
Причини
Причините за левкемията не са известни, въпреки че сега е очевидно, че патологията, подобно на други тумори, е крайният резултат от сложни серии от събития, включващи конституционни генетични фактори и фактори на околната среда (йонизиращо лъчение, токсични вещества като бензолови производни, инфекциозни агенти ...). Неконтролираната пролиферация на левкемични клетки е резултат от аномалия в ДНК, която - както и при други видове неоплазия - определя промяна в механизмите на регулиране и контрол на растежа и клетъчната диференциация. Тези процеси се регулират от специфични гени, които, ако страдат, могат да определят трансформацията на клетка от нормална към неопластична, според само частично известни събития.
Въпреки че причините все още не са напълно ясни, някои миелотоксични агенти (бензол, алкилиращи агенти и йонизиращи лъчения) са идентифицирани със сигурност, което може да благоприятства левкемогенезата.
Основните рискови фактори, които могат да улеснят появата на левкемични форми, са:
- Излагане на високи дози йонизиращо лъчение, което може да възникне чрез:
- Радиотерапия : честотата е много висока при пациенти, лекувани с лъчетерапия за други неоплазми; в този случай туморите на кръвта се определят като вторични.
- Атомните инциденти : да се помни трагичният баланс между оцелелите от атомните експлозии на Хирошима и Нагасаки, изложени на високи дози радиация и сериозно засегнати от левкемия.
- Професионална експозиция : възможно е да има връзка между левкемия и продължително излагане на радиация, на някои химикали на работното място и у дома, или на нискочестотни електромагнитни полета; все още няма окончателни доказателства, които да покажат тясната й корелация.
- Бензол : използва се в химическата промишленост, присъства в нефт и бензин. Неговото продължително вдишване с течение на времето се свързва първоначално с хематологична дискразия (промяна на връзките на елементите, които съставят кръвта или други органични течности), която може да се дегенерира в левкемия. За да се прояви мутагенно и канцерогенно действие, бензенът трябва да претърпи окислително превръщане и да се превърне в реактивни междинни продукти, които реагират ковалентно с ДНК, причинявайки интерференция с процесите на репликация и възстановяване на нуклеиновата киселина.
- Приемът на антибластични инхибитори на топоизомераза тип II и някои химиотерапевтични лекарства може да повиши риска от вторична левкемия (особено в комбинация с лъчева терапия). Средствата, които предизвикват по-голяма чувствителност, са алкилиращи средства (хлорамбуцил, нитрозоуреи, циклофосфамид).
- Пушенето може да допринесе за появата на някои форми на левкемия (1/4 от всички остри миелоидни левкемии се появяват сред пушачите), поради наличието на някои вещества, съдържащи се в цигарата, като бензопирен, токсични алдехиди и някои тежки метали (например кадмий и олово).
- Някои наследствени заболявания - като синдрома на Даун или синдромите на хромозомната нестабилност - са свързани с 10-20 пъти по-висок риск от развитие на левкемия през първите десет години от живота. При някои от тези заболявания, генетичната мутация директно включва определени протеини, включени в процесите на възстановяване на ДНК. Следователно рискът от развитие на левкемия е свързан с по-ниска клетъчна ефективност в механизмите на защита при генетични изменения.
- Миелодисплазия ( прелейкемична патология) и други предразполагащи кръвни заболявания : правят я по-податлива на началото на остра миелоидна левкемия.
- Лимфоцитните вируси тип T от човешки тип ( HTLV-1 ): са клас ретровирусни онкогени (класифицирани като онковируси), наричани още човешки Т-клетъчен левкемичен вирус ( човешки Т-клетъчен левкемичен вирус ), да предизвика, в редки случаи, възрастна левкемия и лимфом, и да стимулира клетъчната пролиферация по индиректен начин: вирусът се репликира бавно и остава много дълго латентен в заразените клетки, главно Т лимфоцити. по-специално при хронична лимфобластна левкемия (LLC).
- Семейно предаване : само в редки случаи пациент с левкемия (хронична лимфатична болест) има родител, брат или дете, страдащо от същото заболяване.
Излагането на един или повече рискови фактори, потенциално включени в левкемогенезата, не води непременно до началото на заболяването. Освен това е важно да се помни, че в патогенезата на различните видове левкемия се появяват специфични хромозомни промени, които позволяват да се характеризират различните неопластични форми, като транслокация t (9; 22), с образуването на филаделфийската хромозома при хронична миелоидна левкемия. или тризомия на хромозома 12, често срещана при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия. По време на диагностиката, идентифицирането на специфични аберации на гени и хромозоми, като се използват конвенционални цитогенетични техники, in situ хибридизация или молекулярна биология, дава възможност да се идентифицира подтип на левкемия и ръководство за терапевтичния избор.
Симптоми
За задълбочаване: Симптоми на левкемия
Нарушенията и симптомите на левкемия могат да варират при всеки пациент, в зависимост от вида и количеството на туморните клетки и от тежестта на заболяването. В някои случаи, в началните етапи симптомите могат да бъдат неспецифични и могат да бъдат причинени от други съпътстващи заболявания.
Поради пролиферативното предимство на левкемичните клетки се извършва клонова експанзия, която заема по-голямата част от костния мозък и се излива в кръвния поток. Инвазивният характер на неопластичните клонове също така позволява дифузията им в лимфните жлези или към други органи (например: далак) и може да предизвика подуване или болка в различни части на тялото.
Пациентите с хронична левкемия могат да бъдат асимптоматични и лекарят може да открие клинични признаци по време на рутинен кръвен тест, докато пациентите с остра форма на заболяването често преминават медицински преглед поради усещане общо неразположение.
Следователно общите симптоми, които могат да се развият, включват:
- Умора и общо неразположение ( астения ), причинени от намаленото производство на червени кръвни клетки;
- Вагус абдоминални нарушения, със загуба на апетит и тегло ;
- Треска, дължаща се на самата болест или съпътстваща инфекция (благоприятствана от намаляването на белите кръвни клетки от костния мозък) ;
- Болка в ставите или мускулите (в случай на значителна туморна маса). Освен това може да настъпи характерна костна болка, дължаща се на компресия, упражняваща разширяващия се костен мозък;
- Прекомерно изпотяване, особено през нощта;
- Диспнея (от липса на червени кръвни клетки), сърцебиене (от анемия).
Симптоми, причинени от инфилтрация на бласти в костния мозък:
- Склонност към натъртване или кървене (поради намаляване на производството на тромбоцити, кръвните елементи, отговорни за коагулацията). Като цяло, загубата на кръв е лека и обикновено се появява в кожата и лигавиците, с кървене от венците, носа или наличието на кръв в изпражненията или урината;
- Повишена чувствителност към инфекции, обикновено причинена от намалено производство на функциониращи левкоцити. Инфекциите могат да засегнат всеки орган или апарат и са придружени от главоболие, треска и обрив;
- Анемия и свързани с нея симптоми като слабост, лека умора и бледност на кожата.
Симптоми на левкемия, причинени от инфилтрация в други органи и / или тъкани:
- Лимфаденопатия (подуване на лимфните възли), особено латеро-цервикална, аксиларна, ингвинална;
- Болка в лявата страна (под арката на ребрата) поради разширяване на далака ( спленомегалия );
- Възможно разширение на черния дроб;
- Инфилтрация на централната нервна система (рядко): левкемичните клетки могат да нахлуят в мозъка, гръбначния мозък или менингите. В случай, че това събитие настъпи, пациентът може да наблюдава:
- Главоболие, свързано или не с гадене и повръщане;
- Промени в усещането за чувствителност, като изтръпване или изтръпване в различни части на тялото;
- Парализа на черепните нерви, с нарушения на зрението, падане на клепачите, отклонение на ъгъла на устата.
В напредналите стадии може да възникне по-горе споменатите симптоми и клиничните прояви на левкемия могат да включват:
- Внезапни възпаления;
- Променено състояние на съзнанието;
- конвулсии;
- Неспособност да се говори или да се движат крайниците.
В случай, че симптоми като висока температура, внезапно кървене или конвулсии се появят без видима причина, спешно лечение за остра левкемия е от съществено значение.
При признаци на рецидив, като инфекция или кръвоизлив, присъстват по време на ремисия на болестта (затихване или изчезване на симптоми на заболяване), е необходимо да се извърши медицински преглед.
падане
Заболяването има тенденция да се проявява в първата десетилетна възраст, по отношение на острата левкемия, докато хроничните форми засягат повече възрастни индивиди и се развиват главно след 40-годишна възраст, с по-голяма честота по отношение на увеличаването на възрастта. Острата левкемия, по-специално, съставлява 25% от всички ракови заболявания при децата.
Общата честота е около 15 души от 100 000 всяка година.
| курс | падане | |
| Хронична лимфна левкемия (LLC) | Като цяло, тя напредва много бавно. | LLC е най-често наблюдаваната форма в западните страни с индустриално развитие и представлява 25-35% от всички човешки левкемии, с годишна честота от 5-15 случая на 100 000 жители (съотношение мъже / жени 2: 1); LLC предпочита възрастни хора над 50-годишна възраст (пик честота: 60-70 години). |
| Хронична миелогенна левкемия (LMC) | В началната хронична фаза тя се развива много бавно, за да претърпи по-късно трансформация в остра левкемия, чрез ускорена преходна фаза от около 3-6 месеца. | ХМЛ е най-честият от миелопролиферативните синдроми; представлява 15-20% от всички случаи на левкемия и има честота от 1-2 случая на 100 000 индивида годишно. Най-високата честота се наблюдава след 50-годишна възраст (диапазон: 25-70 години), предимно за мъжки пол и е много рядка при деца. |
| Остра лимфобластна левкемия (LLA) | Тя се развива много бързо. | Той представлява 80% от левкемиите при деца и млади хора под 15 години, докато той представлява 20% от възрастната левкемия. Приблизително 80% от ALL са представени от злокачествени пролиферации на производствената верига В, докато 20% включват рамки, произтичащи от участието на прекурсорите на Т веригата. |
| Остра миелоидна левкемия (LMA) | Той има много бърз ход. | Очакваната честота е около 3, 5 случая на 100 000 индивида годишно. Той може да бъде представен на всяка възраст, но честотата му нараства с увеличаване на възрастта. В действителност, LMA съставляват почти всички остри левкемии на възрастните хора. |
