здраве на кожата

Пиодерма Гангреносо: Какво е това? Причини, симптоми и грижи на G. Bertelli

всеобщност

Гангренозната пиодерма е дерматологично заболяване, характеризиращо се с повтаряща се поява на големи кожни язви .

Причината за гангренозната пиодерма не е известна, но това състояние често се свързва със системни заболявания като ревматоиден артрит, хепатит С, хронично възпаление на червата и злокачествени тумори. Началото на заболяването се характеризира с появата на малки натъртвания или мехури, които се превръщат в една или повече отворени, болезнени язви, заобиколени от еритем.

Диагностицирането на гангренозна пиодермия се основава на типичната клинична картина и на изключването на други заболявания, които могат да възникнат по подобен начин.

По отношение на лечението, най-акредитираните възможности за контролиране на симптомите на гангренозна пиодерма са системни кортикостероиди и циклоспорин.

Какво

Пиодерма Гангреносо: Какво е това?

Гангренозната пиодерма е хронично развиваща се болест на кожата, често свързана със системни заболявания.

Етиологията на това състояние е неизвестна, но вероятно зависи от анормален имунно-медииран отговор.

Гангренозната пиодерма се характеризира с повтарящи се кожни язви и явления на некроза на кожата.

Причини и рискови фактори

Pioderma Gangrenoso: Какво е причинено от това?

Понастоящем етиологията на гангренозната пиодерма все още не е точно определена. Патологичният процес изглежда поддържан от хронично възпаление, медиирано от анормален имунен отговор, при който имунната система реагира срещу самата кожа.

За разлика от много други състояния на кожата, в които участват лимфоцити и / или антитела, се наблюдава, че неутрофилите също участват в пигдерната гангрена и дисфункционалната реакция на имунната система може да се дължи на промени в техния хемотаксис.

В подкрепа на хипотезата, че болестта е имуно-медиирана, се съобщава за свръхекспресия на много медиатори, включително IL-8, TNF и интерферон-у при пациенти с гангренозна пиодерма.

Характерна черта на гангренозната пиодерма е патергията, т.е. появата на нови лезии, в местата на травмата, поради прекомерната реактивност на кожата към обикновени и обикновено безвредни стимули.

Възможни нарушения, свързани с Pioderma Gangrenoso

В около 50% от случаите гангренозната пиодерма се среща в асоциации с основни системни заболявания, като:

  • Ревматоиден артрит;
  • хепатит;
  • васкулит;
  • левкемия;
  • лимфом;
  • Множествен миелом;
  • Системна лупус еритематозус;
  • Саркоидоза;
  • Болестта на Бехет;
  • Супуративен хидросаденит.

Освен това, гангренозната пиодерма може да възникне като усложнение при различни патологични състояния.

Например, при някои хронични чревни възпалителни заболявания (около 1-2% от случаите) могат да се наблюдават кожни увреждания, включително:

  • Улцерозен колит;
  • Болест на Крон.

Гангренозната пиодерма може да бъде свързана с акне конглобата, особено тежко състояние, характеризиращо се с еволюция на комедони при заздравяващи абсцеси, оставяйки очевидни атрофични белези и келоиди, често обезобразяващи. Рядко пиодерма гангрено започва след сърдечна операция .

Кой е по-впечатлен?

Основната честота на гангренозна пиодермия се среща при лица на възраст от 20 до 50 години . Жените са засегнати повече от мъжките.

Pioderma Gangrenoso: утежняващи и предразполагащи фактори

  • В около 30% от случаите се проявява язва на гангренозна пиодерма след травма или лезии на кожата (патергия).
  • Гангренозната пиодерма може да се развие и върху области на кожата, засегнати от хирургично лечение . Ето защо, ако се извърши биопсия (вземане на проба от кожа за хистологично изследване) или дебридмент (отстраняване на девитализирана тъкан за почистване на зоната, засегната от язви), областите, засегнати от гангренозна пиодерма, често се влошават.

Симптоми и усложнения

Пиодерма Гангреносо: как започвате?

В повечето случаи гангренозната пиодермия започва с малък зачервен бум, подобен на ухапване от насекомо или пъпка. По-рядко, първият признак на патологията е пикочния мехур .

Първоначалното увреждане на гангренозната пиодерма бързо се развива в отворена, много болезнена язва, която има тенденция да се разширява.

Клиничното протичане на гангренозната пиодерма може да бъде хронично или повтарящо се.

Характеристики на кожни язви

Кожни язви на гангренозната пиодерма:

  • Те могат да имат различна ширина и дълбочина;
  • Те представляват отечна некротична основа и периферен марж, открит с еритематово-пурпурен цвят (т.е. тъмночервен, виолетов или синкав);
  • Те са свързани с хеморагичен или слуз-гноен ексудат;
  • Те се разширяват бързо и могат да се сближават, след което се присъединяват, за да образуват по-големи язви;
  • Те често оставят белези с форма на ясли или кръстосани следи след заздравяване.

Pioderma Gangrenoso: какви други симптоми включва?

Гангренозната пиодерма може да доведе до системни симптоми, като:

  • артралгия;
  • Треска;
  • Усещане за общо неразположение.

Pioderma Gangrenoso: кои места включва?

  • Гангренозната пиодермия се проявява най-вече в кожата . Най-засегнатите места са долните крайници и тялото .
  • Понякога могат да бъдат засегнати и други части на тялото и лигавиците . По-специално, гангренозната пиодерма може да се появи на нивото на гениталиите ( генитална гангрена пиодерма ) или в места, различни от кожата, като кости, бели дробове, мускули, роговица, сърце, черва, черен дроб или централна нервна система ( екстра-кожна гангренозна пиодерма ).
  • Както се очаква, заболяването може да засегне областите, в които хирургичните интервенции се извършват по доста характерен начин. При индивиди с възпалително заболяване на червата например, язви могат да се развият около отвора на колостомия или илеостомия в коремната стена ( перистомална гангренозна пиодерма ).

Вариации на гангренозната пиодерма

Симптоматиката може да варира в зависимост от различните подтипове на гангренозната пиодерма:

  • Язвена гангрена пиодерма (класически подтип): това е най-често срещаната форма; язви се развиват, както е описано по-горе, по-често на нивото на долните крайници, ствола, бедрата и перинеума.
  • Булозна гангренозна пиодерма (атипичен подтип): това е рядък вариант, който често се развива при пациенти с хематологични нарушения. Като цяло лезиите започват като ерозивни мехурчета, които се развиват в повърхностни язви. Булозната гангренозна пиодерма включва главно лицето и ръцете.
  • Пъстуларна гангренозна пиодерма : този подтип се характеризира с развитието на болезнени пустули, заобиколени от еритема, които са склонни да се образуват по време на обострянето на хронични възпалителни заболявания на червата.
  • Вегетативна гангренозна пиодерма : развива една малка болезнена плака или повърхностна язва, главно върху главата или шията. Ръбът е чист и основата не е некротична.

диагноза

Диагнозата се формулира предимно с клинична оценка, наблюдение на появата на кожни язви и изключване на други заболявания, които могат да имитират симптомите на гангренозна пиодерма, като:

  • Афтозен стоматит;
  • Синдром на Churg-Strauss;
  • Херпес симплекс;
  • Болестта на Бехет;
  • Импетиго.

Както бе споменато по-горе, ако язвите се влошат след дебридирането, диагнозата пиодерма гангреноз е много вероятна.

Pioderma Gangrenoso: Кои изпити са необходими?

В някои случаи може да е необходимо да се отстрани проба от кожата чрез биопсия, за да се изследва под микроскоп и да се характеризира от хистопатологична гледна точка, дори ако тази процедура може временно да влоши проблема, благоприятствайки разширяването на язвата. Биопсиите на гангренозни лезии на пиодерма често не са диагностични, но могат да подкрепят доказателства за васкулит с неутрофилни инфилтрати и фибрин в повърхностни съдове.

лечение

Лечението на гангренозна пиодерма осигурява няколко полезни стратегии за насърчаване на заздравяването на язви и модулиране на автоимунната реакция .

Като цяло, използването на хирургично лечение, като дебридмент (или дебридмент), се избягва, тъй като то може да влоши кожните признаци, свързани с болестта.

Лечение на кожни лезии

Управлението на язви на гангренозната пиодерма включва прилагането на кожата на превръзките за задържане на влагата и предпазване на кожата от изсушаване, оставяйки дълбоки белези.

Обикновено прибягваме до:

  • Оклузивни превръзки за лезии с по-малко ексудат;
  • Абсорбиращи превръзки за рани с обилен ексудат.

При ранни (неотдавнашни) и повърхностни язви могат да се прилагат директно кремове на базата на кортикостероиди (противовъзпалителни) или такролимус (имуносупресори).

Трансплантациите на кожата и прилагането на синтетични присадки могат да намалят болката и риска от вторични инфекции.

Системни фармакологични терапии

Ако проявите на гангренозната пиодерма са по-тежки, най-честата терапия с първи избор включва прилагане на преднизон за орално приложение .

Понякога се предписват лекарства, които потискат имунната система. Инхибиторите на TNF-алфа (тумор некрозисфактор алфа), като инфликсимаб, адалимумаб и етанерцепт, са ефективни особено при пациенти със съпътстващо възпалително заболяване на червата .

При индивиди, при които гангренозната пиодермия прогресира бързо, циклоспоринът може да бъде много ефективен.