Свързани статии: Миелофиброза
дефиниция
Миелофиброзата е хронично заболяване, което засяга костния мозък.
Това състояние принадлежи към групата на хроничните миелопролиферативни синдроми (които също включват полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия), които произтичат от неопластичната трансформация на хематопоетични стволови прогенитори, което от своя страна води до прекомерна пролиферация на зрели кръвни клетки.
По-специално, миелофиброзата се характеризира с мегакариоцитна хиперплазия (увеличаване на броя и модификация на формата на клетките, от които произтичат тромбоцитите) и гранулоцит (от който произхождат белите кръвни клетки), свързани с фиброза на костния мозък и хематопоезата. ектрамедуларна.
Причините за миелофиброза все още не са напълно изяснени, но са открити специфични генетични аберации, които засягат стволовите клетки и променят поведението му. Те включват мутацията на JAK2 гена (Janus Activated Kinase 2) и CALR гена (калретикулин).
Миелофиброзата се отличава в първична (или идиопатична, не се дължи на други заболявания или външни причини) и вторична (еволюция на друга патология).
Миелофиброза е хронично заболяване, характеризиращо се с фиброза на костен мозък (промяна на структурата на костния мозък, която засяга неговата функция), увеличаване на размера на далака (спленомегалия) и промени в броя на белите кръвни клетки (левкоцитоза), тромбоцитите (тромбоцитите) и на червените кръвни клетки (анемия). Освен това, присъствието в кръвта на еритроцити и незрели бели кръвни клетки също може да бъде намерено.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анорексия
- астения
- сърцебиене
- депресия
- Трудност на концентрация
- диспнея
- Коремна болка
- Костна болка
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- синини
- оток
- Хепатомегалия
- Лекота на кървене и синини
- треска
- Краката са уморени, тежки крака
- Подуване на корема
- безсъние
- Портална хипертония
- Загуба на тегло
- Тежест в стомаха
- Аквагенен сърбеж
- Кръв от носа
- увеличение на далака
- Нощни изпотявания
- тромбоцитоза
Други посоки
При миелофиброза, спленомегалията може да включва различни коремни дискомфорти, като подуване, липса на апетит, ранно засищане, болки в лявото хипохондрия и чувство на напрежение в стомаха.
Други симптоми, често свързани с миелофиброза, включват дълбока умора, кардиопалмос, диспнея, загуба на тегло, нощно изпотяване, ниска температура и хеморагични прояви. В хода на заболяването може да се появи и разширен черен дроб (хепатомегалия), мускулни болки в краката, широкоразпространен сърбеж в тялото, който се влошава при контакт с вода, затруднено концентрация, промени в съня, тревожност и депресия, болки в кости и / или стави.
С прогресирането на заболяването можем да наблюдаваме тромботични и / или хеморагични усложнения и портална хипертония с варицели на хранопровода. В някои случаи миелофиброзата може да се развие в по-тежко заболяване като остра левкемия.
Диагнозата изисква анализ на периферна кръвна мазка (включително извършване на цитогенетични изследвания), кръвна картина и изследване на костния мозък. Последното позволява да се открият признаците на миелофиброза, като увеличаване на фибробластите и колагена и остеосклерозата.
Лечението обикновено е поддържащо и е насочено към справяне със симптомите и усложненията. Възможните терапевтични интервенции включват прилагане на андрогени (за да се опита да предизвика подобрение на еритропоезата), спленектомия, химиотерапия и лъчева терапия.
