проказа

всеобщност

Проказата е хронична инфекциозна болест, причинена от Mycobacterium leprae, която засяга главно кожата, периферните нерви, лигавиците на горните дихателни пътища и очите .

Проказата е била често срещано заболяване на всички континенти. Понастоящем в развитите страни има спорадични случаи, докато някои ендемични области остават, повечето от които са разположени в Африка и Азия.

Проказата е известна също като болест на Хансен и е една от най-старите болести, известни на човечеството. Древните цивилизации на Китай, Египет и Индия се страхували от проказа, тъй като представлявали нелечимо, осакатяващо, заразително и често заобиколено от негативни стигми. Всъщност проказата е лесно диагностицирана и лечима болест с антибиотична терапия и само ако бъде пренебрегната, тя може постепенно да причини сериозно и трайно увреждане на кожата, нервите, крайниците и очите.

зараза

M. leprae се размножава много бавно (дванадесет или повече дни) и симптомите може да отнемат няколко години. Проказата има доста скромна способност за заразяване .

Предаването се осъществява чрез тесен и продължителен контакт със заразени индивиди, дори ако механизмът все още не е напълно изяснен. Смята се, че заразата е благоприятна от излагането на телесни течности, излъчвани от болните чрез болести във въздуха, като назални секрети или чрез капчици от слюнка, изхвърлени от устата чрез кашляне или кихане (предаване на капчици). Тези частици биха представлявали аерозол, който може да влезе в контакт с очите или лигавиците на горните дихателни пътища и да бъде инхалиран в белите дробове.

Mycobacterium leprae може също да бъде освободен в околната среда от кожни лезии на инфектирани пациенти. В идеални условия инфекциозният агент успява да оцелее дори седмици извън човешкото тяло.

Повечето от хората, изложени и заразени с M. leprae, не развиват болестта, защото техният имунен отговор е подходящ за борба с инфекциозния агент. Хората, чиято имунна система е изтощена от хронични съпътстващи заболявания (диабет, ХИВ / СПИН или сърдечни заболявания), са по-податливи на проказа, тъй като защитата им не е достатъчно силна, за да атакува и елиминира микобактериите.

Ангажимент на СЗО

Ранната диагностика и мулти-лекарствената терапия (МДТ) остават ключови елементи при разрешаването на болестта. Стратегията за мулти-лекарствена терапия (MDT, мулти-лекарствена терапия) е предоставена безплатно от СЗО (Световната здравна организация) на всички пациенти по света, започвайки от 1995 г., и осигурява просто, но ефективно лечение за всички клинични форми на проказа.

Широкото използване на лечение с много лекарства драстично намалява честотата на заболяването в световен мащаб. Понастоящем усилията на СЗО са насочени към премахване на проказата на национално ниво в останалите ендемични страни, а от останалите на поднационално ниво, така че тя вече не представлява проблем на общественото здраве.

Симптоми и клинични форми

За повече информация: Симптоми на Lebbra

Курсът на проказата е много бавен: средният инкубационен период на микобактериите е около 5-7 години, но може да варира от няколко месеца до 10 години. Появата на симптоми зависи от формата на заболяването. Mycobacterium leprae има характерен афинитет към периферните нерви; при 90% от пациентите първият признак на проказа всъщност е усещане за изтръпване, дължащо се на участието на нервни окончания.

Първата кожна лезия обикновено е от "неопределен" тип и причинява един или няколко хипопигментирани кожни пластири (по-леки от нормалния цвят на кожата) или еритематозен (леко червен), преди да се развие в туберколоидна, лепроматозна или гранична форма (т.е. междинно съединение).

В зависимост от вида на проказа, симптомите на появата могат да включват:

Хипопигментирани или еритематозни кожни лезии, които не се лекуват след няколко седмици или месеци;
Отпуснатост или липса на чувствителност към допир, топлина или болка в крайниците (ръце, ръце, крака и крака);
Мускулна слабост.

Проказата може постепенно да увреди нервите, костите, ставите и мускулите. Освен това еволюцията на заболяването може да бъде свързана с появата на макули, папули, мехурчета, нодули (наречени лепроми) и изолирани или сливащи се плаки по кожата, които често следват язви и разрушаване на тъканите.

Има няколко форми на проказа: естеството и тежестта на заболяването, което се развива, са свързани с вида на имунния отговор, активиран в организма на гостоприемника след инфекция. Проказата всъщност представя много модалности на клиничната картина (с относително по-нататъшни подразделения): най-честите форми са туберкулозна проказа и лепроматозна проказа. И двете форми произвеждат лезии на кожата, но лепроматозният тип е по-тежък.

Вид проказа

Удобства

Туберкулоза проказа

На нивото на кожата се проявява с малко макули или плаки (често с единично увреждане) хипопигментирани или еритематозни, понякога с групирани папулозни лезии;
Лезиите са винаги добре дефинирани, с едностранно асиметрично разпределение, със суха, груба на допир и алопецична (без козина) повърхност. Някои от тях могат да станат хипоанестетични (губят чувствителността си). Лезиите имат характерен инфилтрат, който показва клетъчно-медиирана имунна реакция срещу M. Leprae ;
Засегнатият нервен край изглежда едематозен и удебелен, с евентуална последваща загуба на функция (неврологично увреждане) и поява на трофични язви на свързания инервиран участък;
Спонтанното разрешаване на туберкулоидната проказа може да настъпи след няколко години или може да се развие при гранични или лепроматозни форми (рядко).

Лепроматозна проказа

Лепроматозната проказа е истинска системна болест, способна да засегне много органи като бъбреци, тестиси, очи и нос. Този вид проказа е най-сериозната и най-заразна форма.

Първите симптоми са затворени носове, с чести секрети и епистаксис. Ранното нервно участие може да остане незабелязано.
В началото на заболяването върху кожата се появяват хипохромни макули с размазани краища, последвано от бързо разпространение на многобройни лезии от всякакъв тип (папули, нодули, изолирани или сливащи се плаки и др.), Както по съседство, така и чрез кръв към други области на кожата, нерви, лигавици и всички органи.

При пренебрегване могат да възникнат следните признаци:

Лезиите по лицето удебелят кожата на челото ("facies leonina"), с алопеция на миглите и веждите, удебеляване на ушите, деформация или разрушаване на хрущяла, преградата и носните кости. Скелетът е прикрепен директно; пръстите на ръцете и краката са особено засегнати, както и алвеоларния процес на максиларната кост.
Участието на очите причинява фотофобия (чувствителност към светлина), глаукома и слепота. Гласът става дрезгав поради участието на ларинкса. Кожата на краката се сгъстява и е засегната от язви, когато се счупят възли. При мъжете увреждането на тестисите може да причини безплодие и гинекомастия.
Инфекциите на вътрешните органи причиняват разширяване на черния дроб и лимфните възли. Увреждането на бъбреците също може да бъде важно.
Бавната цикатризация на периферните нерви с последващ оток и сгъстяване предизвиква чувствителен компромис, който от своя страна причинява появата на язви, усложнени от инфекции, некрози и деформации, което прави крайните ампутации необходими.

Усложнения

Ако не се лекува, проказата може да доведе до изтичане на общите здравословни условия. Участието на периферната нервна система може да предизвика трайно увреждане и да повлияе на способността за възприемане на болката и температурата в структурите, иннервирани от повредените клони. Неврологичните резултати могат да бъдат инвалидизиращи (удължени деформации).

Други усложнения от проказа могат да включват:

Нарушаване на кожни рани (рани, язви и др.);
Слепота или глаукома;
Изкривяване на лицето;
Мускулна слабост, с хипофункция на крайниците;
Постоянното увреждане в носа може да доведе до чести епистаксис;
Еректилна дисфункция и безплодие при мъжете (особено лепроматозна проказа);
В тежки случаи, проказата може да увреди бъбреците, което води до хронична бъбречна недостатъчност.

диагноза

Проказата има определени клинични характеристики, но диагнозата трябва да бъде потвърдена със сигурност за необходимостта от установяване на специфична антибиотична терапия. Диагнозата на проказата е клинична и хистологична.

Има три основни признака, които позволяват да се определи диагнозата проказа:

Хипопигментирани или еритематозни кожни лезии с липса на чувствителност;
Увеличени периферни нерви;
Бактериологичен положителен тест за бацила на Hansen: Mycobacterium leprae е грам-положителна бактерия, алкохол-резистентна киселина (оцветена по метода Ziehl-Neelsen), която не може да се култивира in vitro (не може да расте в среда за изкуствена култура) ), но морфологично разпознаваеми чрез бактериологично изследване (пръчковидни бацили).

Предлагат се допълнителни изпити и включват:

Интрадерморекция на Mitsuda-Hayashi : се състои от кожен тест с лепромин ( M. leprae, убит от топлина), който може да се използва за разграничаване на лепромата от туберкулоида, но не се използва за директна диагностика на заболяването;
Кожна биопсия на кожата : ако се подозира, лекарят може да вземе малка проба от абнормна кожа (биопсия) и да го изпрати в лаборатория за хистопатологична характеристика на лезията. Тестът подлага тъканната проба на специално оцветяване, за да идентифицира резистентните бактерии и в туберколоидната форма, за да подчертае наличието на грануломи, образувани от лимфоцити, епителиоидни клетки и клетки на Langhans.

лечение

Проказата е заболяване, което може да се лекува. Този важен резултат е получен благодарение на въвеждането на мулти-фармакологична терапия (MDT, мулти-лекарствена терапия):

Първата стъпка за фармакологичното лечение на проказата е извършена от 1940 г. с развитието на дапсон, лекарство, което позволява да се спре протичането на заболяването. Въпреки това, терапевтичният протокол е продължил много години (включително целия живот), което затруднява управлението на пациентите. През 1960 г. M. leprae започва да развива резистентност към дапсон, единственото предишно приложение, което се счита за валидно при лечението на проказа.
В началото на 60-те години са открити рифампицин и клофазимин, другите два компонента на полихимиотерапията.
През 1981 г. проучвателна група на СЗО препоръча MDT, състояща се от 3 лекарства в комбинация: дапсон, рифампицин и клофазимин . Тази комбинация позволява елиминирането на патогена и ефективното лечение на заразените пациенти.
От 1995 г. СЗО е предоставила свободен MDT за всички пациенти в света. През последните две десетилетия повече от 14 милиона души са лекувани с проказа. Съвременната мулти-лекарствена терапия, прилагана в световен мащаб, има индикативна продължителност от 6-24 месеца.

Терапевтичното управление на проказата е насочено към спиране на инфекцията и минимизиране на потенциалните усложнения, позволявайки на човека да води нормален начин на живот. Днес се използват няколко терапевтични режими, които включват комбинация от поне две лекарства (MDT), в зависимост от вида на проказата и тежестта на инфекцията. Продължителността на лечението, точно според тези съображения, е променлива. Антибиотиците от първа линия, използвани за елиминиране на инфекциозни агенти, са дапсон, рифампицин и клофазимин. Други антибиотици включват миноциклин, офлоксацин и кларитромицин. Някои перорални кортикостероиди (например: преднизон) и талидомид са полезни за контролиране на възпалението и предотвратяване на увреждането на нервната система, тъй като те могат да намалят оток, засягащ засегнатия регион.

Обучението на пациентите е от съществено значение. Проказата може да бъде излекувана, но за да бъде ефективна, от съществено значение е лекарството да се приема през цялото време на терапевтичния протокол. Антибиотиците могат да упражняват своето действие върху Mycobacterium leprae от организма на гостоприемника, но те не могат да обърнат неврологични увреждания (анестезия и парализа) или деформации, причинени от проказа. Понякога хирургията може да се използва за източване на абсцеси и за подобряване на естетичния или функционален вид на засегнатите области.

За да научите повече: Проказа наркотици »

предотвратяване

Въпреки че рискът от проказа е нисък, все още е възможно да се намали възможността за заразяване с болестта. Най-добрият начин за предотвратяване на инфекцията е да се избегне близък физически контакт с нелекувани хора .

Проказа днес

Честотата на проказата значително е намаляла благодарение на прилагането на глобални програми от СЗО.

Понастоящем все още съществуват високи ендемични региони в някои райони на Бразилия, Индонезия, Филипините, Демократична република Конго, Индия, Мадагаскар, Мозамбик, Непал и Обединена република Танзания.

Всички ендемични страни са силно ангажирани с премахването на болестта и продължават да интензифицират дейностите за контрол на проказа.