дефиниция
Verruciform epidermodysplasia е рядко и наследствено дерматологично заболяване, причинено от хронична инфекция с човешки папиломен вирус (HPV).
Това заболяване вече се случва по време на детството и в повечето случаи се предава по аутосомно-рецесивен начин (т.е. две променени копия на гена трябва да се наследят от двамата родители); няма полза за секс.
Verruciform epidermodysplasia може да бъде предпочитан от дефекти в клетъчния имунитет и генни мутации в 17q25.3 региона, които инактивират гените EVER1 и EVER2. Тези аберации правят пациентите, засегнати от някои серотипове на човешкия папиломен вирус, податливи (включително HPV-5, 8, 17, 20).
Верруциформната епидермодисплазия има подчертан потенциал за неопластична дегенерация; така, че пораженията на брадавиците се развиват в кожни тумори (особено плоскоклетъчни карциноми), все още е необходимо около 10-20 години.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- Кожни дискове
- еритема
- петна
- възелче
- папули
- плакети
- Сърбеж
- Везни по кожата
- Кожни язви
Други посоки
Верруциформната епидермодисплазия се характеризира с прогресивна поява на полиморфни и дисеминирани кожни признаци, като:
- Вербукусни папули, плоски, изолирани, хиперпигментирани или хипопигментирани;
- Неправилни кафяво-червеникави плаки;
- Десквамативни или хиперкератозни лезии, понякога сливащи се в псориазисните пластири;
- Еритематозни макули, понякога атрофични, пигментирани или ахромични, подобни на тези на pityriasis versicolor.
Тези кожни прояви могат да бъдат причинени от различни подтипове човешки папиломен вирус (в 80% от случаите са открити HPV-5 и HPV-8).
Еволюцията на веруциформната епидермодисплазия е хронична и предразполага към развитието на рак на кожата, различен от меланома (включително болестта на Боуен, спиноцелуларен и базално-клетъчен карцином), през четвъртото или петото десетилетие на живота. Тези лезии се проявяват по-специално върху фотоекспонираната кожа (ствол, шия, лице, гръб на ръцете и краката).
На снимката Dede Koswara "Човешкото дърво на Индонезия", чийто случай е документиран от няколко телевизионни програми. Мъжът е починал на 30.01.2016 г. за усложнения, свързани с ерудермодисплазията. Авторско право Джон Франк / Shutterstock.com
Диагнозата се основава на клиничната и хистологична картина на веркукозните елементи или на туморните лезии.
Понастоящем няма окончателна терапия за верруциформна епидермодисплазия, но могат да се посочат лечения, основани на криотерапия, системни ретиноиди, локално приложение на имиквимод и 5-флуороурацил, интерферон алфа и фотодинамична терапия с аминолевулинова киселина. Хирургичното изрязване е избор на лечение за плоскоклетъчен карцином.
Като цяло, прогнозата е благоприятна, тъй като кожните тумори се развиват бавно и метастазите са редки.
За да се предотврати развитието на ерудермодисплазия при рак на кожата са важни превантивни мерки за избягване на излагане на слънце и прибягване до фотозащита.
