холангиокарциномът

всеобщност

Холангиокарциномът е сериозно злокачествено заболяване, което произтича от бързото и неконтролирано възпроизвеждане на епителната клетка на жлъчните пътища, т.е. каналите, които транспортират жлъчката от черния дроб към дванадесетопръстника.

Въпреки че точните причини за холангиокарцинома са неизвестни, лекарите смятат, че при появата на този опасен злокачествен тумор те засягат фактори като първичен склерозиращ холангит, вродени аномалии на жлъчните пътища, някои паразитни инфекции, засягащи черния дроб, експозиция на някои химикали, пушене, цироза на черния дроб и др.

Почти никога симптоматично в началото, холангиокарцином причинява в най-напредналите си стадии някои характерни симптоми, включително: жълтеница, коремна болка, сърбеж на кожата, леки изпражнения, загуба на апетит, загуба на тегло, умора и треска; винаги в най-напредналите си стадии, тогава той може да разпространи туморните си клетки другаде и да причини вторични злокачествени заболявания.

Сред възможните лечения, които могат да бъдат приети в случай на холангиокарцином, са хирургичното отстраняване на тумора, лъчетерапия и химиотерапия.

Кратък преглед на това какви са жлъчните пътища и жлъчката

Жлъчните пътища (или жлъчните пътища ) са каналите, използвани за транспортиране на жлъчката от черния дроб към жлъчния мехур и от жлъчния мехур към дванадесетопръстника (чревния тракт).

Отделяна от черния дроб, жлъчката е течна субстанция, която по време на храносмилателния процес има важната задача да улеснява усвояването на мазнините.

Какво е холангиокарцином?

Холангиокарциномът е злокачествен тумор (или злокачествено новообразувание), произтичащ от бързата и неконтролирана пролиферация на една от епителните клетки, които образуват жлъчните пътища.

Холангиокарциномът е пример за аденокарцином ; аденокарциномите са специфични злокачествени тумори на родовия карцином, които произхождат от размножаването без контрол на епителна клетка на секреторния жлезист орган (например: панкреас) или на тъкан с секреторни свойства.

епидемиология

Холангиокарциномът е сравнително рядък тумор; според статистиката, в действителност, в т.нар. Западен свят ще има годишна честота от 1-2 случая на 100 000 души. Важно е обаче да се изясни, че през последните десетилетия в Северна Америка, в Европа и в Австралия се наблюдава незначително увеличение на годишния брой случаи на холангиокарцином.

Холангиокарциномът е злокачествено заболяване, което засяга по-възрастните хора по-често: в това отношение, според цифрите, 2 от 3 пациенти (т.е. около 67% от пациентите) са на възраст над 65 години.

Причини

Както и при много други злокачествени заболявания, холангиокарцинома е резултат и от бавно натрупване от клетката, от която произхожда, от генетични мутации, които променят нормалните процеси на размножаване и клетъчен растеж.

В момента лекарите пренебрегват точните причини за горните мутации; чрез многобройни проучвания обаче те вярват с известна сигурност, че са идентифицирали различни рискови фактори (т.е. фактори, които благоприятстват появата на холангиокарцином).

Основни рискови фактори на холангиокарцинома: какви са те?

Според лекарите рисковите фактори на холангиокарцином биха били важни:

• Наличието на така наречения първичен склерозиращ холангит . Първичен склерозиращ холангит е тежко хронично възпалително заболяване, което първо предизвиква стеноза на интрахепаталните жлъчни пътища (т.е. жлъчните пътища, които преминават през черния дроб) и впоследствие чернодробна цироза и чернодробна недостатъчност .

  Според експерти първичният склерозиращ холангит е най-важният рисков фактор за холангиокарцином в западните страни.

• Вродени аномалии в жлъчните пътища . Сред възможните вродени аномалии, засягащи жлъчните пътища, най-често се свързва с развитието на холангиокарцином е така нареченият синдром на Кароли .

  Синдромът на Кароли е наследствено заболяване, характеризиращо се с кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, което с течение на времето предизвиква явления като портална хипертония и чернодробна фиброза.

• Наличието на интрахепатални жлъчни камъни ( интрахепатална билиарна литиаза ). Жлъчните камъни са малки твърди агрегати, подобни на камъчета, които се образуват в резултат на аномалното утаяване на някои вещества, които обикновено се съдържат в жлъчката.

  Жлъчните камъни се наричат ​​интрахепатални, когато се намират в интрахепаталните жлъчни пътища.

• Излагане на определени химикали и някои токсини . Сред химикалите, които се считат за благоприятни за появата на холангиокарцином, също така и торостато, определена суспензия на основата на ториев диоксид, която преди откриването на неговата канцерогенна сила (30-те-40-те години на ХХ век), е била използвана като средство контраст в различни рентгенови диагностични процедури.
• Паразитни инфекции (паразитоза) на черния дроб, поддържани от Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis . Примери, съответно, на описторхоза и клонорхиаза, споменатите по-горе паразитози са доста редки в света, с изключение на Азия, за да бъдем точни в страни като Тайланд, Тайван, Китай, Източна Русия, Корея, Виетнам и Лаос).

Други рискови фактори за холангиокарцином

В списъка на рисковите фактори на холангиокарцинома, дори и с по-незначителна роля в сравнение с предишните предпочитани елементи, съществуват също условия и поведение, като:

• Хепатит В и хепатит С. И двете са инфекциозни заболявания на черния дроб с вирусен произход;
• Чернодробна цироза;
• Синдром на Линч II;
• Захарен диабет;
• Затлъстяването;
• Прекомерна консумация на алкохол;
• Цигарен дим.

Симптоми и усложнения

За задълбочаване: Колангиокарциномните симптоми

Когато достигне определени размери, холангиокарцинома блокира потока на жлъчката по жлъчните пътища; това води до връщане на жлъчката към черния дроб (който е органът, от който идва) и съдържащите се в него вещества преминават в кръвта (като по този начин стават главните герои на напълно аномално, а не физиологично явление).

От възстановяването на жлъчката в черния дроб и от преминаването на вещества, съдържащи се в жлъчката в кръвта, зависят симптомите на холангиокарцином, които са:

• Жълтеница. Това е най-характерният симптом;
• Сърбеж на кожата. Тя обхваща 66% от пациентите;
• Ясни изпражнения и тъмна урина;
• Загуба на апетит и загуба на тегло. Подлежат на загуба на тегло между 30 и 50 пациента на всеки 100 (30-50%);
• Устойчива умора и неразположение;
• Коремна болка и подуване (обикновено в горната дясна част на корема).

  Коремната болка характеризира 30-50% от клиничните случаи;

• Треска при 38 ° или по-висока. Треска е симптом, засягащ 20% от пациентите с холангиокарцином;
• Тръпки.

Холангиокарциномът е фина болест

Холангиокарциномът е фина болест, тъй като показва симптоми и признаци само на определен етап от напредъка и когато достигне такъв размер, че значително да намали успеха на възможна терапия.

Кога да се свържете с лекаря?

Наличието на жълтеница винаги е основателна причина да се свържете с Вашия лекар с грижа или да отидете в най-близката болница за тестване.

Причините за жълтеницата са многобройни и тъй като някои от тях са много опасни условия (например холангиокарцином), тяхната точна идентификация е от решаващо значение.

Усложнения

В по-напредналите стадии, злокачествен тумор като холангиокарцином има способността да разпространява своите туморни клетки - чрез кръв, лимфа или прилежане - в други органи и тъкани на човешкото тяло (черния дроб, белите дробове, мозъка, костите и др.) причинява образуването на вторични злокачествени новообразувания в тези "нови" анатомични места.

Разпространението на собствените им клетки от злокачествен тумор на друго място е феномен с често злополуки.

На читателите се напомня, че клетките, разпространени от злокачествен тумор на други места, са тъжно известните метастази .

диагноза

Обикновено диагностичните изследвания за откриване на холангиокарцином започват с внимателна медицинска анамнеза и внимателен физически преглед ; след това те продължават с кръвен тест и серия от диагностични визуални тестове ; накрая, те завършват с туморна биопсия .

За съжаление, поради липсата на симптоми в началото, ранната диагностика на холангиокарцином е доста сложна; Всъщност, диагнозата често се случва, когато ракът вече е напреднал и няма много надежда за успешно лечение на болестта.

Обективно изследване и анамнеза

Физическият преглед и анамнезата се състоят основно от наблюдението и критичното изследване на симптомите, проявявани от пациента; като правило те представляват първата стъпка от изследването и процедурата за изпитване, която след това ще доведе до окончателна диагноза на холангиокарцином.

Анализ на кръвта

За пациент с всички типични симптоми на холангиокарцином, се използват кръвни тестове, за да се оцени:

• Чернодробна функция;
• Наличието на туморен маркер, наречен СА19-9, типичен за злокачествени тумори на жлъчните пътища и злокачествени тумори на панкреаса (NB: при пациенти с тези тумори, CA 19-9 присъства в количества, по-високи от нормалните в 9 случая на всеки 10).

Диагностично изобразяване

Диагностичните образни изследвания позволяват да се установи точно мястото и размерите на холангиокарцинома (виж таблицата за видовете холангиокарцином).

Списъкът от диагностични тестове за изображения, полезни за изследване на холангиокарцином, включва:

• Абдоминална ултразвук;
• Магнитен резонанс на корема;
• КТ по ​​корем;
• Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатография, по-известна като холангиопанкреатография или ERCP;
• Перкутанна траншепатална холангиография;
• Ендоскопски ултразвук. ,

Туморна биопсия

Туморната биопсия се състои в събирането и в хистологичния анализ, извършен в лабораторията, на проба от клетки, идваща от туморната маса.

Туморната биопсия е важна, тъй като освен диагностичен тест, потвърждаващ всички предишни наблюдения, тя също така позволява да се установи степента на злокачественост и поставяне на холангиокарцином, т.е. двата параметъра, чрез които лекарите преценяват тежестта на настоящите новообразувания.

Какви са постановките и степента на злокачествен тумор?

Поставянето на злокачествен тумор включва цялата информация, събрана по време на биопсията, относно размера на туморната маса, неговата инфилтрираща сила и метастазиращия му капацитет.

Степента на злокачествен тумор, обаче, включва всички тези данни, появили се по време на биопсията, които се отнасят до степента на трансформация на злокачествените туморни клетки, в сравнение с техните здрави двойки.

КАК СЕ ИЗВЪРШВА СЪБИРАНЕТО НА КЛЕТКОВИЯ ЧЕМПИОН

Като правило лекарите вземат клетъчната проба от холангиокарцином, като използват канонично използваните инструменти по време на перкутанна траншепатална холангиопанкреатография или холангиография. С други думи, за да се получи проба от туморни клетки, които да бъдат анализирани в лабораторията, лекарите използват холангиопанкреатография или перкутанна траншепатална холангиография.

терапия

Лечението на холангиокарцином зависи от най-малко 4 фактора, които са: степента и степента на злокачественост на тумора (оттук и размерите на туморната маса, наличието на метастази, развитието на заболяването и др.), Положението на тумора и общото здравословно състояние. на пациента .

Понастоящем терапевтичните възможности, достъпни за пациент с холангиокарцином, са:

• Операция за отстраняване на тумор;
• Лъчева терапия;
• химиотерапия;
• Билиарно стентиране и жлъчен дренаж чрез байпас

Кога и защо лекарите използват едно или повече от гореспоменатите лечения ще бъдат обсъдени в следващите глави.

Хирургично отстраняване на тумора

Хирургичното отстраняване на холангиокарцином е най-ефективното лечение за лечение; за съжаление, обаче, той е приложим и може да бъде ефективен само когато туморът има малък размер или, във всеки случай, има само леко и по някакъв начин засегнати околните органи и лимфните възли.

Хирургичното отстраняване на холангиокарцином може да включва:

• Отстраняването на жлъчния канал на неоплазма, последвано от повторно свързване на получените абатменти, така че да се възстанови непрекъснатостта на жлъчните пътища.

  Използва се само когато туморът е малък, този вид интервенция е минимално инвазивна;

• Отстраняването на жлъчния канал, в който се намира туморът, и частта от черния дроб, в която се е разпространил туморът. Също така в този случай операционният хирург трябва да осигури възстановяване на непрекъснатостта на останалите жлъчни пътища;
• Отстраняването на жлъчните пътища, участъка на дванадесетопръстника, свързан със стомаха и жлъчните пътища (дуоденална С), стомашната част заедно с дуоденалната С, панкреаса, жлъчния мехур и регионалните лимфни възли (т.е. лимфните възли, разположени в близост до тези органи) ).

  Известна като процедурата на Уипъл, тази инвазивна операция е запазена за случаи на тежък холангиокарцином, който обаче може да се възползва от предимствата на операцията.

радиотерапия

Лъчева терапия включва излагане на туморната маса на определена доза високоенергийна йонизираща радиация (Рентгенови лъчи), които са предназначени да унищожават неопластични клетки.

В случай на холангиокарцином радиотерапията може да представлява:

• Форма на пост-хирургично лечение ( адювантна лъчетерапия ). Целта на адювантната лъчетерапия е да унищожи туморните клетки с рентгенови лъчи, които операцията не е премахнала.
• Форма на лечение алтернатива на операцията, когато последното е непрактично поради напреднал рак. Обикновено в тези ситуации лъчетерапията играе ролята на симптоматична терапия, насочена към облекчаване на страданието на пациента.

любопитство

Холангиокарциномът е лечим злокачествен тумор с определена форма на лъчетерапия, известна като брахитерапия или вътрешна радиотерапия .

химиотерапия

Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват бързо растящи клетки, включително ракови клетки.

При наличието на холангиокарцином, химиотерапията може да представлява:

• Форма на пост-хирургично лечение ( адювантна химиотерапия ). Целта е същата за адювантна лъчетерапия: да се унищожат раковите клетки, които не се елиминират чрез операция;
• Форма на лечение алтернатива на операцията, когато последната не е приложима поради напреднал рак. Като цяло, при такива обстоятелства, химиотерапията служи за облекчаване на симптомите на вече неизлечимо заболяване.

Билиарно стентиране

Билиарното стентиране е хирургична операция, която позволява да се елиминира стесняване или "блокиране" в жлъчния канал, чрез поставяне в последната на тръба от пластмаса, метал или друг специален материал. Целта на тази операция е да възстанови, поне частично, потока на жлъчката в жлъчните пътища.

В случая на холангиокарцином, жлъчката се използва като симптоматично лечение, когато туморът е в напреднал стадий и не може да бъде отстранен хирургично.

Дрениране на жлъчката през байпас

Билиарното дрениране чрез байпас е хирургична процедура, която позволява препятствие или блокиране да бъде прескочено в жлъчните пътища, чрез създаване на алтернативен път.

Целта на жлъчния дренаж през байпас е, очевидно, да възстанови изхвърлянето на жлъчката в дванадесетопръстника.

В случая на холангиокарцином, жлъчният дренаж през байпас има същите показания като стентоване на жлъчката: представлява симптоматично лечение, което се използва, когато ракът е в напреднал стадий и не може да се отстрани чрез операция.

любопитство

В случая на холангиокарцином, жлъчно стентиране, жлъчно дрениране чрез байпас, симптоматична лъчетерапия и симптоматична химиотерапия са т.нар. Палиативни грижи за въпросната патология.

прогноза

Прогнозата в случай на холангиокарцином зависи от това колко рано е поставена диагнозата (ранна диагноза е свързана с по-голям шанс за лечение) и местоположението на тумора (някои жлъчни пътища са по-подходящи за терапии, в сравнение с други).

Според най-новите статистически изследвания:

• При хора с ранен холангиокарцином 5-годишната преживяемост от диагноза е между 20 и 50%;
• За индивиди с едностъпален холангиокарцином, опериращ само чрез процедурата на Уипъл, 5-годишната преживяемост от диагнозата е 15%;
• За хора с напреднала хирургична не-заменяема холангиокарцином, 5-годишната преживяемост от диагнозата е 2%.