Свързани статии: Синдром на Рей
дефиниция
Синдромът на Рейе е рядка форма на остра енцефалопатия, свързана с чернодробна дисфункция. Той се среща почти изключително при деца и млади хора на възраст под 18 години.
В много случаи това състояние възниква след някои остри вирусни инфекции (напр. Грип А или В, варицела и др.), Особено когато се използват салицилати.
Въз основа на това доказателство, от 80-те години на миналия век, забележимото намаляване на приложението на лекарствени продукти, съдържащи ацетилсалицилова киселина по време на детството, е довело до съответно намаляване на честотата на синдрома на Reye.
Заболяването засяга митохондриалната функция, което води до промяна на метаболизма на мастни киселини и карнитин.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- аритмия
- астения
- Атрофия и мускулна парализа
- Мускулна атрофия
- Повишени трансаминази
- кома
- Конвулсиите
- Трудност на концентрация
- дехидрация
- Времева и пространствена дезориентация
- диспнея
- дизентерия
- Нарушения на настроението
- Стомашно-чревен кръвоизлив
- Хепатомегалия
- Интракраниална хипертония
- Хипервентилацията
- загубата на слуха
- Хипогликемията
- Хипокалемия
- хипотония
- жълтеница
- летаргия
- мидриаза
- гадене
- нервност
- Загуба на паметта
- полиурия
- протеинурия
- Sete
- сънливост
- Конфузионно състояние
- Замъглено виждане
- повръщане
Други посоки
Синдромът на Reye варира много по отношение на тежестта, но е характерно двуфазен.
Първоначалните признаци, свързани с инфекциозни заболявания (грип, простуда или варицела), след около 5-7 дни следват гадене и повтарящо се повръщане и внезапно влошаване на психичното състояние. Последното може да се прояви с лека амнезия, слабост, визуални и слухови промени, периодични епизоди на дезориентация, възбуда и летаргия.
Синдромът на Рей може бързо да премине в кома състояние, проявявайки се с прогресивна липса на реакция, отпуснатост, признаци на декортикация и измама, епилептични припадъци, фиксирана мидриаза и спиране на дишането. Обикновено няма фокални неврологични признаци.
Хепатомегалия, дължаща се на мастна инфилтрация на черния дроб се среща в около 40% от случаите на синдром на Reye, но жълтеницата обикновено отсъства.
Потенциалните усложнения включват хидро-електролитни аномалии (повишени нива на серумните аминокиселини, нарушения на киселинно-алкалния баланс, хиперамонемия, хипернаремия, хипокалиемия и хипофосфатемия), повишено вътречерепно налягане, хипотония, аритмии и панкреатит.
Освен това, може да се появи захарен диабет, дихателна недостатъчност, инхалационна пневмония и хеморагична диатеза (особено стомашно-чревна).
Синдромът на Рейе може да доведе до смърт на пациента.
Диагнозата се основава на анамнезата и на откриването на типични клинични находки (включително повишени трансаминази, нормален билирубинемия, хиперамонемия и удължено протромбиново време) и предвижда изключване на инфекциозни, токсични и метаболитни заболявания, които се проявяват по подобен начин.
Синдромът на Reye трябва да се подозира при всяко дете, което има остра начална енцефалопатия (без предишно излагане на тежки метали или токсини) и неконтролируемо повръщане, свързано с чернодробно заболяване.
Мозъчната КТ или ЯМР и чернодробната биопсия помагат да се потвърди подозираната диагноза.
Лечението е поддържащо и включва, по-специално, мерки за намаляване на вътречерепното налягане и контрол на кръвната захар, тъй като изчерпването на гликогена е често.
Резултатът зависи от продължителността на мозъчната дисфункция, от тежестта и скоростта на прогресиране на комата и от тежестта на повишаване на вътречерепното налягане. В смъртоносните случаи между приема и смъртта се намесват средно 4 дни.
Прогнозата за преживелите пациенти като цяло е добра, но са възможни неврологични последствия (напр. Интелектуално забавяне, припадъци, парализа на черепните нерви и двигателни нарушения).
