здравето на нервната система

Хипофизен аденом - Диагностика и терапия

Какво е хипофизен аденом

Аденомът на хипофизата е доброкачествен тумор, който се развива от клетките на хипофизата, ендокринна жлеза, която е отговорна за секрецията на хормони, които регулират множество функции на организма. Клиничната картина, определена от аденома на хипофизата, зависи от много фактори. Поради големите размери, макроаденомът може да окаже важно въздействие върху здравето, поради компресията на съседните структури (хипофизна хипофункция, визуални симптоми и неврологични признаци).

Често симптоматиката зависи от прекомерното отделяне на активни хормони (секреторни аденоми) или от невъзможността им да ги освободят в кръвообращението (несекреторни аденоми). Следователно, аденомите на хипофизата имат способността да променят системата на производство и регулиране на хормоните на нивото на оста на хипофиза-хипоталамус, като по този начин нарушават активността на целевите органи (хипопитуитаризъм, хормонална хиперсекреция или хиперсекретиращ синдром). В много случаи туморите на хипофизата са асимптоматични и пациентът не подозира тяхното съществуване, толкова много, че често са случайно диагностицирани.

диагноза

Анамнеза и посещение на пациента

Първият диагностичен подход е медицинската история и внимателното обективно изследване, като лекарят събира изложената от пациента информация за симптомите и по-специално за фамилната анамнеза (наличие на семейството на други случаи на тумор на хипофизата или някои синдроми). Физическият преглед позволява да се подчертаят симптомите и клиничните признаци, характерни за заболяването, и да се покаже общото здравословно състояние на пациента. Медицинският преглед може да включва неврологичен преглед, да се търсят възможни нарушения на нервната система, които могат да бъдат причинени от компресията, упражнявана от туморната маса.

Изпит за оценка на зрителната острота

Очните клинични прояви се състоят основно от:

  • Аномалии в цветното зрение (ранен симптом);
  • Намаляване на зрителната острота (късен симптом);
  • Нарушения на очната мотилитет (диплопия, офталмоплегия) или зеница (мидриаза).

Офталмологичната оценка позволява да се оцени зрението, зрителното поле и да се диагностицират зрителни нарушения, причинени от аденома на хипофизата, която компресира оптичната хиазма. Пациентът се изследва за фундуса на окото, за да се изследват вътрешните структури на очната ябълка, включително зрителния нерв. Допълнително определяне се състои в кампиметрично изследване, което позволява да се проверят възможните промени в зрителното поле: този тест измерва както централното зрение (както човек може да види, когато гледа пред него), така и периферното (колко човек може да види в всички други посоки).

Лабораторни изследвания

Когато се подозира, че аденомът на хипофизата е намалил функционалността на здравата част на хипофизната жлеза, е възможно да се прибегне до проста кръвна проба и тест за урина . Лабораторните изследвания дават възможност да се оцени наличието на хормонални промени в хипоталамус-хипофизата и органите-мишени и да се определи дали аденомът определя хипопитуитаризъм (хипофизарна недостатъчност) или хиперсекреториален синдром (свръхпродукция с излишък от един или повече хормони).

Ендокринните функционални тестове включват:

  • изходна доза на хипофизални тропини : това са тестове, които позволяват измерването на хормоналните нива в кръвта. Повече или по-малко от нормалните количества от тези хормони, произведени от хипофизната жлеза, могат да бъдат признак на аденома на хипофизата. По-специално се измерват серумния пролактин, TSH (тироид-стимулиращ хормон), GH (растежен хормон), ACTH (адренокортикотропен хормон) и FSH (фоликулостимулиращ хормон).
  • изходната доза на хормони, продуцирани от целевите органи : могат да бъдат измерени нивата на свободен Т4 (FT4, свободен тироксин), IGF-1 (инсулинов растежен фактор-1), кортизолемия (серумна дозировка на кортизол) и кортизолурия (свободен уринен кортизол)., 17β-естрадиол (жени) или тестостерон (мъже).

Ендокринологичните оценки могат също да включват инхибиране и стимулиращи тестове, които дават възможност да се оцени хипофизният секреторен резерв на определени хормони, всяка дисфункция в хипоталамусния стимул, хормоналната реакция на целевите органи и др.

Някои от тези проучвания могат да включват:

  • ITT (Тест за инсулинова толеранс или тест за инсулинова толерантност);
  • GH (растежен хормон) стимулационен тест с аргинин и GHRH;
  • OGTT (тест за орална глюкозна толеранс или тест за орален глюкозен товар);
  • Дозиране на кортизол с ACTH стимулация;
  • Супресивни тестове с висока доза и / или ниска доза дексаметазон.

Диагностично изобразяване

Накрая, за да се помогне на лекаря да определи позицията и размерите на аденома на хипофизата, са налични невро-радиологични изследвания, като например компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MRI) с контрастна среда (като цяло, гадолиний). Тези техники осигуряват серия от подробни изображения на вътрешните структури на мозъка и гръбначния мозък и позволяват надеждна идентификация на малки лезии (около 2 mm в диаметър). Аденомът се подчертава като хиподензна маса в хипофизната паренхима, с интраселарно или екстраселарно разширение (в сравнение с хирургичното седло) и с промяна на горния профил на хипофизната жлеза. Това изследване също така подчертава степента на компресия на различните структури, съседни на туморната маса.

Лечение и лечение

Терапията на аденома на хипофизата в идеалния случай включва сътрудничество с различни специалисти (ендокринолог, неврохирург и невролог) и е сходна с тази на други тумори:

  • Фармакологична терапия (обикновено тя е ефективна при тумори с пролактин или хиперсекреция на растежен хормон, но не и при тези с хиперсекреция на ACTH);
  • Радиотерапия ;
  • Хирургично отстраняване на тумора .

Ранното откриване на аденоми на хипофизата е ключът към успешното лечение. Някои фактори влияят върху прогнозата и терапевтичните възможности, които могат да бъдат взети. Прогнозата (вероятността за заздравяване) зависи от вида на тумора и дали се е разпространил в други области на централната нервна система (мозъка и гръбначния мозък) или други части на тялото.

Възможностите за лечение на аденома на хипофизата зависят от следните фактори:

  • Възраст на пациента и общи здравни условия;
  • Вид и размер на аденома на хипофизата;
  • Ако туморът е функциониращ аденом, който секретира хормони или не;
  • Ако туморът се дължи на локални нарушения или други симптоми;
  • Ако туморът се разпространи към околните структури, съседни на хипофизната жлеза или към други части на тялото;
  • Ако аденома на хипофизата е диагностицирана за кратко време или има тенденция да се повтаря.

Фармакологична терапия

Когато пациентът има аденом на хипофизата, който свръхпродуцира определен хормон, в някои случаи е възможно да се прибегне до лекарствена терапия. Често лечението включва прилагане на инхибиторни неврони ( допаминергични и соматостатинови аналози ), способни да ограничат секрецията на излишните хормони и да намалят размера на туморната маса.

Аденомът на хипофизата, който най-добре отговаря на този вид лечение, е пролактином (хипофизен аденом, секретиращ пролактин). Медицинската терапия често предвижда единствено прилагане на допаминергични агонисти (свързващи допамин), които намаляват секрецията на пролактин и потенциално също туморната маса, като по този начин позволяват да се избегне хирургично изрязване. От тази гледна точка е важно да се има предвид, че фармакологичната терапия трябва да се постави след диференциалната диагноза с макропролактинома, където терапията е по същество хирургична. Най-употребяваните лекарства за секретиране на пролактин са бромокриптин и каберголин : и двата са допаминови агонисти, които намаляват секрецията на пролактин, облекчават симптомите и често намаляват размера на туморната маса. Възможните странични ефекти на тези лекарства включват сънливост, замаяност, гадене, повръщане, диария или запек, объркване и депресия. Докато приемате тези лекарства, някои хора могат също да проявяват компулсивно поведение.

Соматостатинови аналози (октреотид, ланреотид и др.) Са на разположение за лечение на GH-секретиращи хипофизни аденоми (растежен хормон) и могат също да бъдат използвани за някои TSH-секретиращи аденоми . Тези лекарства могат да имат незначителни странични ефекти, като гадене, повръщане, диария, стомашни болки, замаяност, главоболие и болка на мястото на инжектиране, въпреки че много от тях са склонни да се подобряват или изчезват с времето. Те също могат да причинят камъни в жлъчката и да влошат диабета, ако вече са диагностицирани при пациента.

Медикаментозната терапия играе важна роля в лечението на болестта на Кушинг и акромегалията .

Ако аденомът на хипофизата причинява намаляване на хормоналната секреция или ако хирургичното отстраняване на тумора предизвика дефицит в хормоналното производство, може да се наложи да се прибегне до специфична заместваща терапия за поддържане на хормоналните нива при нормални нива и за справяне с недостатъчност на хипофизата ( хипопитуитаризъм).

хирургия

Лечението на големите аденоми на хипофизата обикновено се състои от хирургия. Хирургичното отстраняване обикновено се изисква, когато аденомът на хипофизата компресира съседни структури или е свръхсеквентен. Успехът на операцията зависи от вида на тумора, неговото положение и размер и инвазията или не на околните тъкани. При повечето пациенти хирургичната терапия позволява положителна прогноза и пълно излекуване.

Операцията позволява пълното отстраняване на аденома на хипофизата и основно включва две техники:

  • Трансфеноидален подход . Разположението на хипофизата позволява трансфеноидна намеса, при която хирургът използва ендоскопи за достъп до клиновидната кост, минаваща през носната кухина или под горната устна. Тази процедура е минимално инвазивна, не включва външни разрези, свежда до минимум усложненията и времето за хоспитализация. Трансфеноидната намеса обаче позволява да се лекуват само аденоми с малък размер (микроаденоми) и с ниска степен на инвазивност.
  • Транкраниален подход (краниотомия) . Някои макроаденоми се простират в мозъчната кухина и могат да изискват отваряне на черепа, чрез разрез в скалпа, за достъп до тумора. Често процедурата е свързана с лекарствена терапия и постоперативна лъчетерапия.

радиотерапия

Някои аденоми на хипофизата не могат да бъдат отстранени хирургически, тъй като не са лесно достъпни, докато други могат да бъдат рефрактерни за лечение с лекарства. Лъчева терапия използва високоенергийна радиация, която действа селективно върху целевия тумор (обикновено околните мозъчни структури получават само част от радиацията). Сред различните методи споменаваме конвенционална и стереотаксична радиотерапия (гама-нож).

Радиотерапията може да бъде ефективна за контролиране на растежа на аденоми на хипофизата или за унищожаване на остатъчни туморни клетки (постоперативна лъчетерапия). Радиационното лечение обаче може в някои случаи да доведе до недостатъчност на хипофизата, която обикновено настъпва няколко години след лечението и изисква хормонална заместителна терапия.

Прогноза и продължителност на живота

Прогнозата на хипофизалните аденоми е положителна: хирургичното изрязване е безопасно и позволява възстановяването на нормалното производство на хормони. Ремисия (пълно възстановяване) може да се постигне при 90% от пациентите с микроаденоми и при приблизително 50-60% от макроаденомите. В допълнение, аденомът на хипофизата е вид рак, който трудно се възобновява. В някои случаи след операция може да се появи хипофизна недостатъчност: това състояние е рядко явление в микроаденомите, докато при макроаденомите (30% от случаите) е по-често.