всеобщност
Фиброзата е наименованието, което лекарите използват, за да посочат анормалното образуване на съединително-фиброзна тъкан в орган или в тъкан на човешкото тяло, без особено внимание към поведението на паренхимната тъкан.
Има много видове фиброза. Сред най-известните и често срещани видове са: белодробна фиброза, сърдечна фиброза, артрофифоза, болест на Дупуйтрен, кистозна фиброза, болест на Пейрони, глиоза, системна нефрогенна фиброза и др.
Кратък преглед на значението на паренхима и фиброзна тъкан
В медицинската област терминът " паренхим " идентифицира тъканта, която дава на определен орган неговите специфични функционални характеристики. За да разберем това твърдение, е полезно да докладваме няколко примера:
- Паренхимът на сърцето е набор от миокардни миоцити;
- Паренхимът на белите дробове включва алвеоларната тъкан, клетките, съставляващи бронхиолите, клетките, които образуват алвеоларните канали, т.нар. Интерстициум и др.
Обратно, терминът " влакнеста тъкан " и неговият синоним " съединително-влакнеста тъкан " указват функционална тъкан, съставена от група от колагенови влакна .
Образуването на съединително-фиброзна тъкан се дължи на хиперактивност на някои специфични клетки, принадлежащи към така наречената съединителна тъкан и известни като фибробласти .
Какво е фиброза?
Фиброзата е медицински термин, който идентифицира анормалното образуване на големи количества съединително-фиброзна тъкан в орган, в част от орган или в определена телесна тъкан, без никакво позоваване на поведението на паренхима .
Влакнестите процеси променят архитектурата и, следователно, функцията на органа или на тъканта, която пораждат.
Фиброзата може да е резултат от патологично състояние, което включва необичайно отлагане на съединително-фиброзна тъкан ( патологична фиброза ), или може да бъде ефектът на нормални лечебни механизми, които се задействат в орган или тъкан, по време на възстановяване от нараняване или увреждане ( фиброза на белег ).
Съединително-фиброзна тъкан и белег: дали те са еднакви?
Белегната тъкан, която може да бъде наблюдавана след заздравяването на дълбоко нарязване на кожата, е пример за съединително-фиброзна тъкан.
Следователно, тъканите, фиброзната тъкан и съединително-фиброзната тъкан са три различни начина за идентифициране на едно и също нещо.
Обикновено терминът "белег тъкан" се използва, когато образуването на съединително-фиброзна тъкан зависи от заздравяването на лезията.
Фиброза и фиброма
Фиброма е доброкачествен тумор, съставен от същите клетки, които образуват влакнеста съединителна тъкан .
Фиброидите са резултат от специфични фиброзни процеси.
Медицинските състояния, които се характеризират с наличието на една или повече фиброми, се наричат фиброматоза .
Фиброза, склероза и цироза: разликите
Грешка е да се обърка фиброзата със склероза и цироза . Всъщност тези три процеса си приличат помежду си, но те изобщо не са едно и също нещо. Припомняйки, че с фиброза се отнася до непропорционален вид на белези без никакво позоваване на паренхима, следните са значенията на склероза и цироза:
- С термина склероза лекарите посочват втвърдяването на органа или на значителна част от него, поради неоформирането на съединително-фиброзна тъкан и едновременната регресия на нормалния паренхим. С други думи, когато е жертва на склероза, орган или тъкан вижда паренхимния си компонент (т.е. функционалния компонент) намалява и съединително-влакнестият компонент се увеличава необичайно.
Пример за склероза е артериосклерозата .
- С термина цироза, обаче, лекарите възнамеряват да увеличат съединително-фиброзната тъкан в орган или част от него, свързано с намаляване на паренхимната тъкан и опити от последния да се регенерира.
Пример за цироза е цироза на черния дроб .
Примери
Процесът на фиброза може да бъде разположен в различни органи или тъкани на човешкото тяло.
Например, тя може да включва: белите дробове, сърцето, панкреаса, някои конкретни клетки на централната нервна система, най-важните стави, ръцете, кожата, медиастинума, очите, пениса, ретроперитонеума и костния мозък.
Най-известни форми на фиброза
Най-известните форми на фиброза са:
- Белодробна фиброза и заболявания, които биха могли да я предшестват, като белодробна интерстициопатия и пневмокониоза ;
- Сърдечна фиброза ;
- Болестта на Дупуйтрен ;
- Болест на Peyronie ;
- Артфиброза ;
- Миелофиброза ;
- Кистозна фиброза ;
- Ретроперитонеална фиброза ;
- Системна нефрогенна фиброза ;
- Глиоза ;
- Келоиди ;
- Медиастинална фиброза ;
- Лепилен капсулит на рамото .
Белодробна фиброза
Белодробната фиброза е респираторно заболяване, което се дължи на появата на съединително-фиброзна тъкан върху белите дробове, по-точно около белодробните алвеоли, т.е. привържениците на отстраняването на кислород от вдишвания въздух.
Белите дробове на хората с белодробна фиброза не са много еластични, твърди и покрити с прибиращи се белези, които "смазват" алвеолите, предотвратявайки нормалната им функция и възпрепятствайки дишането.
При белодробна фиброза, образуването на съединително-влакнеста тъкан може да зависи от неразпознаваеми, неидентифицирани фактори; или може да зависи от много специфични фактори, като например: продължително излагане на токсични вещества, противотуморна лъчетерапия, използване на химиотерапевтични лекарства, някои автоимунни заболявания или някои инфекциозни заболявания.
Ако причините не са идентифицирани, говорим по-правилно за идиопатичната белодробна фиброза ; ако вместо причините са разпознаваеми обстоятелства, ние говорим по-правилно за вторичната белодробна фиброза .
Типични симптоми на белодробна фиброза са: диспнея, суха кашлица, повтарящо се чувство на умора и слабост, загуба на тегло без причина, болка в гърдите и болка в мускулите и ставите.
Диагнозата изисква доста продължителна процедура за изследване.
За съжаление е почти невъзможно да се възстанови от белодробната фиброза. Всъщност, съединително-влакнестата тъкан има постоянен характер и за да я елиминира, е необходимо да се прибегне до трудната и опасна трансплантация на белите дробове .
Следователно единствените налични лечения са терапии, насочени към облекчаване на симптомите и подобряване, доколкото е възможно, на качеството на живот на пациентите.
Сърдечна фиброза
Известна също като миокардна фиброза, сърдечната фиброза е привързаност на сърцето, която се характеризира с наличието на съединително-фиброзна тъкан на нивото на миокарда .
Обикновено при сърдечна фиброза се появява белези, дължащи се на сърдечно-съдови увреждания (напр. Хипертония, коронарна артерия, миокарден инфаркт и др.).
Тези, които страдат от сърдечна фиброза, имат сърце, в което мускулите са по-твърди и по-малко свиващи се и в които сърдечните клапи са по-малко ефективни. Това очевидно има отрицателен ефект върху функцията на кръвната помпа, извършвана от съответния орган.
Отговорен за диспнея, персистираща кашлица, повтаряща се умора, загуба на тегло и т.н., сърдечната фиброза може да доведе до появата на състояние на сърдечна недостатъчност .
За съжаление, няма лек, способен да възстанови нормалната миокардна архитектура; единствените лечения, които са на разположение на пациентите, имат силата да облекчат симптомите и да забавят прогресията на сърдечната недостатъчност, когато тя е установена.
Болестта на Дупуйтрен
Известна също като контрактура на Дюпюитрен, болестта на Дупуйтрен е патология, която засяга ръката, която се характеризира с фиброзен процес, засягащ така наречения палмарен апоневроза и последващото постоянно изкривяване на един или повече пръсти в посока на дланта.
Хората, страдащи от болестта на Дюпюитрен, в допълнение към представянето на един или повече извити пръсти към дланта, се оплакват:
- Наличието на един или повече възли в съответствие с сухожилията на пръстите на ръката. Тези възли са фиброиди, затова те зависят от процеса на фиброза;
- Болка, сърбеж и / или болезненост в дланта на ръката;
- Трудности при оспорване на обекти и извършване на много дейности, които изискват използването на ръце (напр. Шофиране, свирене на музикален инструмент, задържане на прибори и др.).
Диагнозата на болестта на Дупуйтрен е проста, тъй като признаците са недвусмислени.
Терапевтичният избор за лечение на болестта на Dupuytren е много широк: всъщност има нехирургични лечения, като радиотерапия и колагеназни инжекции от Clostridium histolyticum и хирургично лечение с променлива инвазивност, като перкутанна фасциотомия с игла, палмарна фасциотомия и фасектомия.
Приемането на лечение, а не на друго, зависи изключително от тежестта на симптоматиката и от това, което се появи по време на диагнозата.
Болестта на Dupuytren е форма на фиброматоза, наречена палмарна фиброматоза .
Болестта на Пейрони
В медицинската област терминът "болест на Пейрони" показва необичайно изкривяване на пениса, което е особено очевидно по време на ерекцията, което се дължи на образуването на съединително-фиброзна тъкан вътре в кавернозните тела.
Известна също като induratio penis plastica и се счита за една от основните причини за изкривения пенис, болестта на Peyronie често се свързва с: болка в пениса (особено по време на ерекция), наличие на необичайна издатина на пениса, откриваема на допир, проблеми с ерекцията и намаляване на размера на пениса.
Точните фактори, предизвикващи болестта на Пейрони, са малко ясни; според повечето експерти въпросната малформация би била резултат от една или повече травми на пениса.
Тези травми на пениса могат да се случат по време на полов акт или по време на пътни инциденти, трудови злополуки, спортни наранявания или случайни срещи с други хора или предмети.
Диагнозата на болестта на Пейрони е доста проста, тъй като клиничните признаци са недвусмислени.
Изборът на най-подходящото терапевтично лечение зависи от тежестта на заболяването: за по-леките случаи се препоръчва фармакологично лечение; докато за най-сериозните случаи е необходима операция.
артрофиброза
Артфиброзата е фиброзата на ставите, която е почти винаги резултат от травма.
Ставите, засегнати от артрофиброза, губят част от тяхната мобилност, са болезнени и подути, и вече не изпълняват физиологичните си функции.
Сред ставите, които са най-обект на артрофиброза, са: коляно, рамо, бедро, глезен, китка и ставни елементи, които различават гръбначния стълб.
В зависимост от тежестта на артрофиброзата, лечението може да бъде консервативно или хирургично: то е консервативно при по-леки случаи, докато е хирургично поради най-сериозните обстоятелства или които не отговарят на консервативна терапия.
Като цяло, консервативното лечение включва: физиотерапия, НСПВС срещу болка, криотерапия и кортикостероидни инжекции.
Хирургичното лечение, от друга страна, се състои от адхезиолиза .
миелофиброза
Миелофиброзата е сериозен злокачествен тумор на костния мозък, който променя процеса на хемопоезата до степен на драстично намаляване на нивата на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта.
Това е една от формите на фиброза, защото в негово присъствие има прогресивно заместване на заболелия костен мозък с съединително-фиброзна тъкан.
От неясни причини миелофиброзата причинява анемия, левкопения и тромбоцитопения ; тези три състояния са отговорни за многобройни симптоми, включително: хронична умора и слабост, задух, спленомегалия, хепатомегалия, бледност на кожата, лекота на кървене, нощни изпотявания, повишена температура, повтарящи се инфекции и костна болка.
Възможно е лечение от миелофиброза, но е необходима трансплантация на костен мозък, лечение с висок риск за пациента и несигурен успех.
Поради тази причина лекарите са разработили алтернативни решения, които макар и да не позволяват да се постигне изцеление, все още са много ефективни при умерени симптоми и подобряване на качеството на живот на пациентите.
Кистозна фиброза
Кистозната фиброза е сериозно наследствено заболяване, в присъствието на което има свръхрастеж на абнормна слуз (по-плътна, по-вискозна и по-лека), от екзокринни жлези като панкреас, слюнчени жлези, потни жлези, чревни жлези и бронхиални жлези.
Изобилието и атипичната плътност на произведената слуз правят физиологичния отток на секрецията от жлезите, по-сложен и по-малко ефективен; натрупването на слуз в екскреционните канали води до появата на феномени на жлезиста обструкция .
Заболяването на жлезите, което характеризира кистозната фиброза, е отговорно за: чревни и бронхиални симптоми, лекота на инфекцията, намалена фертилност при жени, халитоза, цироза на черния дроб, болка в мускулите, гадене, стеаторея, треска, фарингит и др.
В резултат на генетична мутация на гена CFTCR, кистозната фиброза е част от фиброзата, тъй като в хода на заболяването на панкреаса се образува необичайна съединително-фиброзна тъкан.
Като наследствено генетично заболяване, муковисцидозата е нелечима; днес, обаче, засегнатите хора могат да разчитат на различни лекарства и терапевтични средства, способни да облекчат симптомите и да намалят риска от усложнения.
Ретроперитонеална фиброза
Ретроперитонеалната фиброза е патологично състояние, което се характеризира с образуването на съединително-фиброзна тъкан на нивото на ретроперитонеума .
В човешката анатомия ретроперитонеумът е отделението на тялото, разположено зад перитонеума, което съдържа: големите съдове (напр. Аорта и долната вена кава), бъбреците, надбъбречните жлези, панкреаса, голяма част от дванадесетопръстника, дебелото черво възходящ и низходящ, ректума и уретерите.
Симптоматологично, ретроперитонеалната фиброза обикновено е отговорна за: болки в долната част на гърба, хипертония, бъбречна недостатъчност и дълбока венозна тромбоза.
Лечението варира в зависимост от тежестта на заболяването: в по-малко тежки случаи се планира лекарствена терапия на основата на глюкокортикоиди; в най-тежките случаи обаче хирургичната терапия е почти винаги необходима.
Системна нефрогенна фиброза
Системната нефрогенна фиброза е рядко болестно, силно инвалидизиращо състояние, което се дължи на едновременното образуване на съединително-фиброзна тъкан върху кожата, ставите, очите и вътрешните органи.
Поради присъствието на съединително-фиброзна тъкан, гореспоменатите органи и структури на тялото развиват трайни увреждания, които имат функционални последици.
Механизмът на начало е от особен интерес за системна нефрогенна фиброза, тъй като най-вероятно той е свързан с употребата на гадолиниеви контрастни вещества при пациенти с тежка бъбречна недостатъчност (вж. Контрастно магнитно-резонансно изобразяване).
Типичните клинични прояви на системната нефрогенна фиброза се състоят в: наличие на твърда кожа, сърбеж и дифузно изгаряне на кожата, хиперпигментация на кожата, намалена подвижност на ставите, склеромикседем, еозинофилен фасциит, кардиореспираторни проблеми и проблеми с чернодробна природа.
За съжаление, многобройните изследвания, насочени към намиране на ефективни лечения срещу системна нефрогенна фиброза, не са довели до задоволителни резултати. Следователно, пациентите със системна нефрогенна фиброза са предназначени да живеят с това заболяване.
