Сиамски близнаци

всеобщност

Сиамски близнаци, или съвместни близнаци, са двойка хомозиготни (следователно идентични) близнаци, които са родени физически обединени, често споделящи дори един или повече органи.

Процесът, който води до раждането на близнаците близнаци, е много подобен на този, който характеризира раждането на нормални хомозиготни близнаци: опростяване, то зависи от разделянето на оплодената яйцеклетка (зигота) на две половини, с тази разлика, че в случая със сиамските разделянето е непълно.

Сиамските близнаци са класифицирани според начина на анатомичен съюз. Някои кръстовища засягат жизненоважни органи и това е една от основните причини за смъртта на двете индивиди.

Повечето от близнаците са родени мъртви или умират няколко часа след раждането. Двойките, които оцеляват и чийто съюз е ограничен до няколко анатомични структури, могат да бъдат подложени на операция за тяхното отделяне.

Хомозиготни и хетерозиготни близнаци

Близнаците са индивиди, родени от една бременност, която в този случай се нарича многоплодна бременност .

Има две основни категории близнаци:

Близнаците хомозиготни, наричани още еднокутни.
Близнаците хетерозиготни, наричани още биовулари.

Фигура: Концепция за хомозиготни близнаци и хетерозиготни близнаци. Както може да се види, два хетерозиготни близнаци получават от две яйца, оплодени от толкова много сперматозоиди; получените зиготи са две и се развиват в съответствие с условията на единична бременност. Това обяснява защо хетерозиготните близнаци също могат да бъдат много различни един от друг. От сайта: en.wikipedia.org

Многоплодните бременности завършват с раждането на близнаци хетерозиготни в 65-75% от случаите и с раждането на близнаци хомозиготни в останалите 25-35%.

OMOZIGOTI TWINS

Хомозиготните близнаци произлизат от същата зигота, която в ранен етап от своето развитие (точно между 1-ия и 12-ия ден от зачеването), вместо да остане обединена, се разделя на две или повече равни и различни части (NB : зиготата е клетката, която се образува чрез сливане на сперматозоида с яйцеклетката по време на оплождането, тази клетка бързо среща различни подразделения, формиращи морулата и след това бластоциста ).

Разделянето на зиготата ще започне с развитието на два или повече ембриони (количеството зависи от броя на равните части, в които се дели зиготата), които притежават едно и също генетично наследство, са от един и същи пол и са почти идентични (дори в соматични характеристики).

Всякакви различия, на физическо ниво и по отношение на честотата на някои заболявания, се дължат на различните навици на живот и различните условия на растеж на всеки хомозиготен близнак.

Какво може да разграничи в хода на живота двама или повече хомозиготни близнаци?

Цигарен дим и употреба на тютюн като цяло
Вид на работата
Замърсяване на околната среда
Тип захранване
Физическа активност
стрес

ЗАБЕЛЕЖКА: в зависимост от момента, в който се извършва разделянето, монозийните близнаци поемат определени характеристики; всъщност, ако се извърши разделяне на зиготата:

през първите 3 дни от оплождането бременността ще бъде бикоритна и биамванична, или ще има две плацента и две различни амниотични торбички;
между 4-ия и 8-ия ден от оплождането фетусите ще имат само една плацента, но две амниотични торбички;
между 9-ия и 12-ия ден, фетусите също ще споделят околоплодната торбичка.

Сиамски близнаци

Сиамски близнаци, по-рядко наричани съединени близнаци, са двойка хомозиготни близнаци, които са физически родени заедно в една част на тялото.

Понякога физическия съюз е толкова дълбок, че близнаците имат един или повече органи.

ЗАЩО ИЗПОЛЗВАМЕ СЕРИЯТА SIAMESI GEMELLI?

Фигура: съвместните близнаци Chang и Eng Bunker, идващи от Сиам (настоящ Тайланд) и от които произтича терминът "сиамски близнаци".

Използването на термина "сиамски близнаци" се дължи на Chang и Eng Bunker, двама близнаци от Сиам (сега Тайланд), известни по целия свят с техните изпълнения с цирка Финиъс Тейлър Барнум .

Физически обединени на нивото на долната гръдна кост от лента от хрущял и с двете свързани черния дроб, Чанг и Енг Бункер станаха истински знаменитости, започвайки от 1829 г., по интуицията на някой Робърт Хънтър, който ги докара в Америка. По време на цирковите шоута те бяха представени като "сиамски близнаци", термин, който от този момент нататък отиде да замени сега малко използваните "близнаци".

Ако Чанг и Инг Бункер са живели в по-модерни времена, те биха били разделени от операция и биха могли да водят различен живот.

епидемиология

Раждането на сиамски близнаци е много рядко явление: според някои оценки, всъщност веднъж на всеки 119 000 раждания (NB: това е средна стойност).

В повечето случаи (между 70 и 80%), близнаците се появяват вече мъртви (смърт при раждане) или умират скоро след раждането. Причината за смъртта е свързана с общи органи и техните малформации.

По неизвестна причина, сиамските близнаци са по-често жени: според някои статистически изследвания, всъщност, съотношението женски: мъжки би било равно на 3: 1.

Най-вероятните райони на света за раждане на сиамски близнаци са Латинска Америка (по-специално Бразилия), Югозападна Азия и някои африкански държави.

Причини

Защо са родени сиамски близнаци?

Теориите са две и и двете са за разделяне (или разделяне) на зигота, типично за множество хомозиготни бременности.

Според най-древната теория епизодът, който би довел до образуването на сиамски близнаци, би било забавяне в разделението на зиготата; деление, което, вместо да се случи в 12-ия ден на зачеването, ще се проведе по-късно, обикновено между 13-ия и 15-ия ден.
Това забавяне би означавало, че разделянето не завършва окончателно; поради това непълно разделяне, двата бъдещи ембриони са физически обединени в една точка.
Според най-модерната (и сега по-кредитирана) теория, формирането на сиамски близнаци ще се дължи на преработване на двете части на зиготата, които преди това бяха напълно разделени.
С други думи, според втората теория, разделянето е правилно и се извършва според нормалните времена на хомозиготни близнаци (следователно в рамките на 12 дни от зачеването), но след това ще се получи частично преработване на двете части, които преди са формирали зигота само.
Причините за преработката все още са напълно неизвестни.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

В момента факторите и обстоятелствата, които благоприятстват раждането на сиамски близнаци, все още не са известни.

Симптоми и усложнения

Бременни жени носители на сиамски близнаци не показват никакви симптоми или специални признаци, освен тези, характерни за многоплодна бременност (виж таблицата).

Типични ефекти, предизвикани от многоплодни бременности:

Много бърз растеж на матката
По-голяма умора, отколкото при една бременност
По-честа гадене и повръщане, отколкото при една бременност

Сиамските фетуси споделят хориона, плацентата и амниотичната торбичка . Тези характеристики обаче не са изключителни: всъщност е възможно някои хомозиготни несиамски фетуси да споделят споменатите по-горе структури (в това отношение, вижте фигурата, която показва какво се случва, когато делението на зиготата се извършва на 1-ви - 3 ден, 4 - 8 ден, 8 - 12 ден и 13 - 15 ден след зачеването).

ВИДОВЕ SIAMESI TWINS

Сиамските близнаци са класифицирани според това как са физически свързани.

Най-често срещаните начини за присъединяване (или присъединяване) са:

Съюзите на торако-онхалопаг (или близнаци сиамски торако-онфалопахи) . Характерно за сливането на гръдния кош и част от корема, този начин на обединяване е най-често срещаният (28% от случаите). Близнаците торако-онфалопахи много често споделят сърцето, а понякога дори черния дроб и част от храносмилателния тракт (тънкото черво и дебелото черво).
Присъединяват се торакопаговите (или сиамски близнаци на торакопага) . Двете тела се сливат на нивото на гръдния кош и винаги имат общо сърце. Тази връзка се среща в 18, 5% от случаите.
Съединението на Omphalopagus (или сиамски близнаци на Laparopagus) . Сливането на двете тела е разположено на нивото на корема, близо до пъпа. Сиамските близнаци с двойни туфи споделят черния дроб, част от храносмилателния тракт, диафрагмата и различни други коремни органи, но никога сърцето. Съединението мегалофаг е налице в 10% от случаите.
Паразитните стави (или паразити от сиамски близнаци) . Двете тела определено са асиметрични и съюзът може да се осъществи навсякъде в тялото. Този възел се характеризира с по-голям близнак, оборудван с почти всички жизнено важни анатомични структури, и с по-малък и непълен близнак, зависим от другия (това е терминът "паразит"). В 10% от случаите са паразитни близнаци.
Присъединяват се краниопагусите (или сиамските краниопагични близнаци) . Двете индивиди са обединени изключително на нивото на черепа. Краниопагусният възел, засягащ 6% от случаите, може да се появи по-късно (тилната област на черепа), фронтално (т.е. на нивото на челото) или странично.
Не са наблюдавани съюзи на нивото на лицето.

По-малко обичайните начини на съюз са:

Кръстовището на цефалопага (или близначки сиамски цефалопаги) . Двете индивиди имат глава с две лица, разположени една срещу друга. Освен това те често имат и обща горната част на тялото.
Церебралните малформации на цефалофаги близнаци не са съвместими с живота.
Съюзът между фало (или сиамски близнаци) . Двете индивиди имат само по една глава и едно лице, но имат четири уши и две куфари.
Кръстовището на cephalotoracopagus (или близнаци сиамски cefalotoracopaghi) . Двете индивиди се сливат в главата и гърдите и могат да представят две лица или само едно лице.
Присъединяват се ксифофаг (или близнаци) . Двете тела са обединени на нивото на ксифоидния хрущял на долната гръдна кост. Обикновените близнаци обикновено споделят черния дроб.
Близнаците Чанг и Енг Бънкър са били непознати.
Съединението ischiopagus (или ischiophagous близнаци) . Двете тела се сливат в тазовата област на гръбначния стълб и често имат гастроинтестиналния тракт, черния дроб, гениталиите и ануса. Ишиофаговите близнаци имат четири ръце и няколко крака, вариращи от две до четири.
Съединението на парапагуса (или двойката парапаги) . Двете индивиди са свързани помежду си по бедрата. Съединението може да включва само таза или дори корема.
Някои двойни парапаги имат един багажник, две ръце и две лица.

Допълнителни начини за обединяване:

Пигопаг (или лиопагус) става
Преход Raxiplo
Onfaloisoprophagous конюгация

Усложнения

Сиамските близнаци изискват цезарово сечение . Цезаровото сечение е безопасна процедура, но тя остава хирургична процедура, с възможни рискове и възможни усложнения.

Както вече споменахме, в повечето случаи сиамските близнаци се раждат мъртви (40-60% от случаите) или умират няколко дни след раждането (25-30% от случаите).

диагноза

Наличието в майчината матка на двойка сиамски близнаци вече може да бъде подчертано през първия триместър на бременността чрез прост ултразвук .

В тези случаи лекарите съветват майката да се подложи на по-подробни диагностични тестове, като ултразвук с по-високо ниво, ЯМР сканиране или ехокардиография на плода; тези изследвания дават възможност по-добре да се визуализират характеристиките на кръстовището, споделените органи и функционалността на сърцето (-ите).

Фалшиво положителни

Преди десетата седмица диагностичните тестове биха могли да подведат медицинските специалисти, давайки фалшиво-позитивни . Фалшиво позитивна е ситуация на фалшива аларма, в която инструменталните тестове погрешно подчертават присъствието на сиамски близнаци, въпреки че в действителност те са нормални хомозиготни близнаци, които не са свързани помежду си.

Грешката в оценката по време на анализа на резултатите обикновено се дължи на факта, че сиамските близнаци, подобно на някои здрави хомозиготни близнаци, споделят хориона и амниотичната торбичка.

лечение

Ако сиамските близнаци преживеят раждането и ако техният вид свързване го позволява, можем да прибегнем до операция за разделяне .

Като цяло хирургичните операции за отделяне на сиамски близнаци са доста сложни и те стават още по-големи, когато близнаците споделят жизненоважни органи или са обединени в изключително деликатни точки (например главата или корема).

През последните десетилетия хирургията е предприела значителни стъпки напред и е позволила разглеждане на интервенцията дори за случаи на сиамски близнаци, които някога биха били обявени за нелечими.

КАКВО Е ДОБРИЯТ УСПЕХ НА ВЗАИМОДЕЙСТВИЕТО?

Успехът на интервенцията за разделяне зависи от:

Здравен статус на близнаците . Ако близнаците са здрави (въпреки тяхното състояние), процедурата за разделяне е по-вероятно да успее.
Присъединяване към офиса . Някои региони на тялото са определено по-деликатни от други. Например, обединението на нивото на черепа е определено по-трудно за лечение, отколкото обединение на нивото на ксифоидния хрущял.
Органи и други общи анатомични структури . Вече обсъдихме колко важно е споделянето на жизненоважни органи.
Вид на възстановителната намеса . След приключване на сепарацията се планира намеса за реконструкция на врязаните и разединени анатомични структури. Колкото по-сложна е реконструкцията, толкова по-голяма е вероятността да възникнат усложнения.

За съжаление, в някои случаи операциите по разделяне, дори и да са осъществими, завършват със смъртта на един или двама сиамски близнаци.

КОГА Е НАЙ-ДОБРИЯТ МОМЕНТ ЗА РАБОТА?

Според лекарите най-доброто време за работа е между 2-ри и 4-ти месец от живота.

Трябва обаче да се уточни, че всяка двойка сиамски близнаци представлява конкретен случай; следователно гореспоменатото указание за оптималното време за интервенция може да бъде предмет на вариации.

КОГА НЕ СЕ ПРЕДЛАГА РАЗДЕЛЯНЕТО?

Въпреки че преживяват раждането, някои двойки сиамски близнаци не са разделени. Това се случва, когато след подходяща медицинска оценка е установено, че рисковете от хирургичната операция са очевидно по-добри от ползите и че поради тази причина близнаците имат по-висока продължителност на живота, оставаща обединена.

ИНФОРМАЦИЯ ОТНОСНО ПАРТИЯТА CESAREO

Както вече споменахме, жените в матката на сиамски близнаци се подлагат на цезарово сечение поради предпазни причини. Това обикновено отнема около 2-4 седмици преди очакваната дата на доставка.

ДРУГИ СЪВЕТИ ЗА МАЙКАТА

За жените, които чакат да раждат двойка сиамски близнаци, лекарите препоръчват те да се подлагат на чести ултразвукови изследвания, за да проследяват детайлно растежа на плода и характеристиките на кръстовището.

Колкото повече информация имате за вида и степента на обединение на близнаците, толкова по-добре се подготвя хирургичната намеса (ако очевидно двамата сиамски близнаци оживяват и оцелеят дори след раждането).