дефиниция
Болестта на Уипъл, наричана още чревна липодистрофия, е рядко хронично системно заболяване, причинено от бактерията Tropheryma whippelii .
Инфекцията е отговорна за натрупването на липиден и гликопротеинов материал в чревните лимфни съдове и лимфните възли. Най-засегнатият участък е лигавицата на тънките черва, но също така участват и други органи, включително слезката, сърцето, белите дробове, черния дроб, бъбреците, очите и органите на централната нервна система, в допълнение към ставите.
Условията, които благоприятстват инфекцията, все още не са известни, но се предполага, че е придобита или генетична имунологична предразположеност. Болестта на Whipple засяга главно мъже на възраст 30-60 години.
Tropheryma whipplei е открит, по-специално, в пречиствателни станции
,
Симптоми и най-често срещани признаци *
- анемия
- анорексия
- кахексия
- конюктивит
- деменция
- диария
- Жълта диария
- Кожни дискове
- Коремна болка
- Болка в гърдите
- Болки в ставите
- Мускулни болки
- оток
- треска
- възпаление на езика
- недохранване
- Увеличени лимфни възли
- офталмоплегия
- Тъмна кожа
- Загуба на тегло
- Коравина на фугата
- стеаторея
- кашлица
Други посоки
Симптоматологията на болестта Уипъл варира в зависимост от засегнатата система.
Обикновено първите прояви са треска, болки в ставите (полиартралгия) и артрит. След това болестта на Уипъл се проявява със симптоми, свързани с чревната малабсорбция: стеаторея, загуба на апетит, водна диария, болка в корема и прогресивна загуба на телесно тегло. Други прояви включват анемия, лимфаденопатия, периферен оток, повишена пигментация на кожата, хронична кашлица и плевритна болка.
Понякога са възможни и сърдечни симптоми (напр. Ендокардит и перикардит), чернодробни и невропсихиатрични нарушения (когнитивна дисфункция, офталмоплегия и клонични контракции на лицевите мускули).
Ако не се лекува, болестта на Whipple е прогресивна и води до инвалидност поради включване на централната нервна система и / или гниене, дължащо се на гниене.
Диагнозата се формулира чрез хистологично изследване (биопсия на лимфни възли или черва), което подчертава наличието на причинна бактерия в тъканите и специфични изменения. Изследвания на култури и молекулярно-генетични анализи, като PCR (полимеразна верижна реакция), върху проби от чревна тъкан, цереброспинална течност, лимфни възли или синовиална течност, могат да бъдат полезни за потвърждение.
Лечението включва използването на антибиотици като тетрациклини, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сулфасалазин, ампицилин и пеницилин, или комбинацията триметоприм / сулфаметоксазол в продължение на най-малко 1 година. Обикновено антибиотичната терапия е свързана с добри резултати. Подобрението от клинична гледна точка е бързо, с намаляване на температурата и болки в ставите за няколко дни. Чревните симптоми обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици, въпреки че хистологичното лечение може да настъпи след 2 години. Не са изключени рецидиви.
