Лекарства за лечение на кистозна фиброза

дефиниция

Кистозната фиброза е сериозно наследствено заболяване, при което има неизправност на екзокринните жлези, чиято секреция е прекалено богата на гъста слуз; изобилието и плътността на слуз възпрепятстват физиологичния отток на секрецията, като по този начин създават тежки жлезисти прегради.

екзокринните жлези са определени да изливат тайната си навън; те включват: панкреас, потни жлези, слюнчени, чревни и бронхиални жлези.

Причини

Кистозната фиброза се причинява от дефект в гена CFTCR, отговорен за промяна на протеин, който регулира транспорта на хлора през мембраните на екзокринните жлези. Кистозната фиброза е фатално заболяване, с автозомно рецесивно предаване, което се проявява изключително в хомозиготи.

Симптоми

Кистозната фиброза се характеризира с предимно чревни и бронхиални симптоми; при засегнатите пациенти, освен това, има тенденция към инфекции, в допълнение към намаляване на плодовитостта, причинена от увеличаване на вискозитета на цервикалната слуз. Други признаци, свързани със заболяването, са халитоза, храчки, цироза на черния дроб, коремни спазми, храносмилателни и респираторни проблеми, загуба на тегло, мускулни болки, треска, фарингит, загуба на апетит, гадене, стеаторея, кашлица, повръщане.

Информация за кистозна фиброза - Кистозна фиброза Лекарствата не са предназначени да заменят пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Кистозна фиброза - лекарства с муковисцидоза.

наркотици

Ужасно и смъртоносно заболяване, кистозната фиброза е, в абсолютна, най-често генетично предаваната болестност сред кавказката раса; Тъй като това е наследствено състояние, няма лек, способен да обърне болестта. Въпреки казаното, пациентите с кистозна фиброза се лекуват с лекарства и други терапевтични средства, насочени към намаляване на симптомите и предотвратяване на усложнения; може да е необходимо целево лечение за подобряване на абсорбцията на хранителни вещества и витамини.

Пациентите с муковисцидоза страдат от недохранване; поради тази причина се препоръчва да се спазва балансирана диета (предназначена като диета), с правилен прием на калории.

Както бе споменато, страдащите от кистозна фиброза имат по-голяма склонност към инфекции и често се оплакват от респираторни нарушения; За да се справят с тези проблеми, от съществено значение е да се вземат антибиотици, както за предотвратяване, така и за лечение на бактериалната инсулт. Лекарствата за деконгеста са полезни, за да помогнат на пациента да диша по-добре; ако това не е достатъчно, пациентите с кистозна фиброза може да се нуждаят от добавка на кислород чрез специална маска, поставена върху носа и устата.

В тежки случаи кистозната фиброза може да увреди различни органи; за лечение на увреждането е възможно пациентът да бъде подложен на хирургична резекция или трансплантация на орган (бял дроб / черен дроб).

Антибиотици : показани за превенция или лечение на бактериални инсулти в контекста на кистозна фиброза: като цяло, индикативната доза за прилагане на антибиотици, в този случай, е около два пъти по-голяма от тази на обичайните бактериални инфекции, а продължителността на терапията трябва да бъде удължена до най-малко 2 седмици. Въпреки това, методът на приложение и времето трябва да бъдат установени от лекаря въз основа на докладваното увреждане и участващия патоген.

Амикацин (напр. Chemacin, Mikan, Likacin): лекарството принадлежи към класа на аминогликозидите. Показани за лечение на Pseudomonas aeruginosa инфекции при пациенти с кистозна фиброза; дозата трябва да бъде персонализирана въз основа на серумната концентрация; по принцип, приемайте до 35 mg / kg, веднъж дневно като интравенозна инфузия, при еднократно приложение или разделени дози на всеки 6-8 часа.
Азитромицин: той е макролиден антибиотик, използван в терапията за лечение на инфекции на Pseudomonas aeruginosa при деца с муковисцидоза: приблизително, приемайте 250 mg активно всеки ден, три дни седмично (понеделник, сряда, петък) за пациенти с тегло 25-40 kg. Ако детето тежи повече от 40 kg, вземете двойна доза, както е описано по-горе. Ако дозата не се понася от пациента, намалете дозата до два пъти седмично. Консултирайте се с Вашия лекар.
Aztreonam (напр. Cayston): терапията с този антибиотик включва приемане на доза от 75 mg, чрез напръскване 2-3 минути (с помощта на специален инструмент); повторете приложението 3 пъти дневно в продължение на 28 дни. За поддържащата доза, повторете лечението в 28-дневни цикли, последвани от още 28 дни на спиране. Този антибиотик, показан при възрастни и деца, е особено ефективен срещу инфекции, причинени от P. aeruginosa в контекста на кистозна фиброза.
Тобрамицин (напр. Tobi Podhaler): лекарството принадлежи към класа на аминогликозидите. В случай на бактериални инфекции при пациенти с муковисцидоза, се препоръчва лекарството да се приема интравенозно в доза 5-10 mg / kg, в 2-4 разделени дози; алтернативно, приемайте 10-15 mg / kg на ден в 3-4 разделени дози. Освен това е възможно лекарството да се прилага в еднократна доза за 24 часа (7-15 mg / kg на ден). Продължете лечението в продължение на 14 до 21 дни, в зависимост от естеството и тежестта на инфекцията. Лекарството може да се прилага и назално с помощта на специален пулверизатор: 300 mg за 15 минути, два пъти дневно, в продължение на 28 дни. Поддържащата доза е да се прилага лекарството в продължение на 4 седмици, последвано от още 4 седмици суспензия. При кърмачета с кистозна фиброза се приемат приблизително 2, 5-3, 3 mg / kg на всеки 6-8 часа; за деца на възраст над 5 години, спрей 40-80 мг на лекарството, 2-3 пъти на ден. Засегнати деца и юноши на възраст между 6 и 18 години, прилагат дозата като възрастни, за предпочитане през носа. Консултирайте се с Вашия лекар.

Бронходилататори и муколитици : хора с муковисцидоза често се оплакват от затруднения в дишането, причинени от натрупване на слуз върху белите дробове и бронхите. Приложението на бронходилататори и муколитични лекарства може да подобри и улесни дихателния капацитет.

Дорназа алфа (напр. Pulmozyme): показана за лечение на респираторни нарушения при пациенти с кистозна фиброза, на възраст над 5 години. Лекарството се предлага под формата на разтвор за пулверизиране (1 флакон съдържа 2, 5 mg активно вещество). Той е човешки рекомбинантен протеин, произведен чрез методи на генно инженерство. Като индикация, приемайте 2, 5 mg активно веднъж дневно, като използвате специфичен пулверизатор. Някои пациенти се нуждаят от два приема на ден. Препоръчителната доза е еднаква за възрастни и деца.
Ацетилцистеин (напр. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): лекарството се използва в терапията, тъй като намалява вискозитета на слузта; освен това, благодарение на своите антиоксидантни свойства, той е показан за намаляване на локалното възпаление, предотвратявайки увреждането на тъканта. Лекарството може да бъде намерено в таблетки или течни разтвори, които да се приемат през устата при индикативна доза от 400-600 mg на ден или при вдишване чрез аерозол.

Забележки:

Някои източници показват също албутерол (прилаган като назален спрей) като муколитик, полезен за облекчаване на респираторните симптоми, свързани с кистозна фиброза. Други специалисти смятат, че свързването на хиперосмоларен солеви разтвор с манитол (напр. Бронхитол, Osmohal) - в прах за инхалиране с подходящ инхалатор - може да гарантира по-добър терапевтичен ефект, втечняващ бронхиален секрет.

Някои пациенти с кистозна фиброза с респираторни проблеми могат да приемат инхалаторни или перорални кортикостероиди. Изборът на лекарството, начинът на приложение и продължителността на лечението са елементи от изключително медицинска компетентност.

Храносмилателни ензими : показани за насърчаване на усвояването и усвояването на определени храни; Както знаем, способността за усвояване на хранителните вещества е силно възпрепятствана при хора с кистозна фиброза и храносмилателните ензими поддържат храносмилането. Хранителните ензими са важни за насърчаване на усвояването на повече или по-малко сложни молекули, като протеини, мазнини и нишесте. В резултат на това, дефицит на панкреатични ензими - много вероятна поява в контекста на кистозна фиброза - може значително да компрометира храносмилателната дейност, благоприятстващ метеоризма, газове, коремна болка и подуване, диария и др.

Панкрелипаза (напр. Creon, pancrex): започнете лечението, като вземете 500 единици / kg медикамент, перорално, по време на хранене. Очаква се поддържащата доза да приеме 400-2, 500 единици / kg лекарство на хранене. За всяка закуска вземете половината от обичайната доза.
Панкреатин (напр. Панкреатин TN): панкреатинът е хетерогенна комбинация от ензими, синтезирани от панкреаса, която е от съществено значение за усвояването на макронутриенти. Интегрирането на панкреатин често е от съществено значение за хората с кистозна фиброза. Злоупотребата с това лекарство може да причини диария, запек, стомашни болки или при особено чувствителни пациенти дори сериозни алергични реакции. Консултирайте се с Вашия лекар.

Витамини : при пациенти с муковисцидоза често има изразено недохранване, свързано с недостиг на витамин; За справяне с този проблем се препоръчва да се допълни диетата (вероятно висококалорична и богата на соли) с добавка на витамин.

Витамин Е (токоферол): антиоксидант par excellence, полезен за предотвратяване на реакции на окисление на липидите.
Витамин D (напр. Витамин D с дълъг живот, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): полезен за абсорбцията на калций в храносмилателната система, мобилизиране на калций в костите и за реабсорбция на бъбреците.
Витамин К: полезен за насърчаване на правилната функционалност на някои протеини, които образуват костна маса.
Витамин А (напр. Адистерол, Evitex, виталипид): Витамин А изглежда има положителни терапевтични ефекти за предотвратяване на дегенерация на увреждане на белите дробове и за противодействие на окислението, особено маркирано в контекста на кистозна фиброза.