Синдром на Капоши
Болестта на Капоши (или синдром) формира мултифокална злокачествена неопластична форма, която не е много честа, която основно включва кожата, вътрешностите и лигавиците.
Мордото на Капоши е съдов произход и се среща с типични изригвания (папули и / или възли) или пурпурно-червеникави макули, често хеморагични.
Болестта носи името си от дерматолога, който в края на деветнадесети век го описва за първи път: Móric Kohn Kaposi.
падане
До осемдесетте години на ХХ век се смяташе, че болестта на Капоши е много рядко новообразувание, което засяга предимно хора от африканската възраст и реципиенти на трансплантирани органи.
Освен това епидемичното заболяване на Капоши води до увреждане при възрастни от 30-40 години, особено мъже (съотношение 3 мъже: 1 женска); въпреки че се смята, че синдромът се проявява особено сред мъжете, изглежда, че при жените прогнозата е по-често лоша.
Когато човек счита, че ендемичната форма на болестта на Капоши е 10% от случаите на рак в африканските страни, болестта трудно може да се нарече рядка.
В заключение статистиката показва, че африканците и хомосексуалните мъже, страдащи от СПИН, са двете най-предразположени към болестта на Капоши.
Къде и как се проявява
За задълбочаване: Симптоми Болест на Капоши
Синдромът, в идеалния случай, може да се прояви във всяка част на тялото, тъй като може да засегне кожата, аналната и оро-носната лигавица и вътрешностите (особено стомашен, чревен, далачен, бъбречен, генитален и белодробен апарат). Въпреки това, изглежда, че по-леката форма е ограничена до кожата. Като цяло, кожната болест на Капоши започва в долните крайници, но прогресивно тя може да покрие цялата повърхност на тялото: в такива ситуации, кожата се покрива с макули, които избледняват от синьо, виолетово и червено, често свързани с истински и неговите собствени обриви като папули, плаки и възли, често асимптоматични. Повдигнатите лезии имат точни, редовни контури; се появяват ангиоматози и се разпределят на картата. С развитието на заболяването, лезиите се разширяват по брой и размер; те са склонни да се сгъстяват и дори могат да разрушат и деформират пръстите на ръцете или краката, като постепенно включват сухожилията и мускулите.
Синдромът на Капоши може да генерира оток, до точката на създаване на истински слоновски елефантиазис.
Най-тежките форми на болестта на Капоши засягат главно вътрешностите на стомашно-чревния тракт, в допълнение към лимфните възли: тази тежка форма обикновено засяга пациенти с имунодепресия или страдащи от СПИН. Не е необичайно страдащите от болестта на Капоши да бъдат засегнати и от лимфома на Буркит.
Заболяването има хроничен ход и, когато не се лекува, често е фатално.
Причини
Най-вероятно причинителят, отговорен за патогенезата на заболяването, е вирус, известен като HHV-8 (Herpes virus type 8) или KSHV (акроним на сарком-асоцииран херпес вирус на Kaposi); въпреки че пряката корелация с този вирус не е напълно доказана, данните са ясни: при 95% от пациентите с болест на Капоши е открито наличието на херпес вирус тип 8, поради което се счита за много важен кофактор не само в патогенезата. на заболяването, но също и преди всичко в опазването и еволюцията на самия синдром.
По всяка вероятност болестта на Капоши се причинява от анормална репликация на ендотелни клетки, наречени вретена ; това е мултифокална болест, която може да метастазира, така че е абсолютно онкологична компетентност.
Идентифицирани са някои рискови фактори за болестта на Капоши: хронична имунна депресия, освобождаване на ангиопролиферативни вещества, вирусни инфекции.
класификация
Сложността на синдрома на Капоши се дължи и на хетерогенността на формите, в които се проявява. Заболяването се отличава в:
- Епидемична болест на Капоши (свързана със СПИН): заболяването е системно и мултифокално, типично за областта на шията и главата. Дори вътрешностите могат да бъдат включени.
- Ятрогенната болест на Капоши : отговорните лекарства са имуносупресорите, които отслабват имунната система. Характерно за пациенти, които са били трансплантирани орган, принудени да приемат този вид фармакологични вещества, за да се предотврати имунната атака срещу новия орган [от www.aimac.it/]
- Африканска болест на Капоши (ендемична ): тя е лимфаденопатична форма, типична за Африка. Заболяването има тенденция да засяга предимно младите африканци, особено на нивото на цервикалните лимфни възли или локализирано в слабините и белодробните hilar. За съжаление прогнозата често е лоша.
- Рецидивиращо заболяване на Капоши : синдромът се повтаря дори след първото лечение; не се казва, че заболяването включва същите области на примитивната неоплазма.
лек
За допълнителна информация: лекарствата за лечение на саркома на Капоши
Терапията е от съществено значение не само за лечението на тумора, но и преди всичко за оцеляването на пациента: правилно е да се отбележи, че болестта на Капоши, когато не се лекува или лекува твърде късно, е смъртоносна.
Пациентът трябва да се подложи на медицински преглед: специалистът, след внимателно диагностично изследване, обикновено се обръща към пациента, засегнат от онколог. Има четири различни лечения:
- химиотерапия: на пациента се прилагат фармакологични специалитети, насочени към елиминиране на болни клетки. Често това лечение често причинява сериозни последици за пациента.
- хирургично изрязване на тумора, при което се отстранява анормалната маса.
- имунотерапия (биологична терапия): използва същата имунна система за поражение на болестта на Капоши: целта е да се използват вещества, синтезирани от тялото, или да се прилагат синтетични вещества отвън, за да се успокои имунната система, стимулиране на защитата.
- лъчетерапия: използва рентгенови лъчи, полезни за унищожаване на злокачествени неопластични клетки на капозис.
Задължение на онколога е да насочи пациента, страдащ от болестта на Капоши, към най-подходящата терапевтична възможност, въз основа на тежестта на състоянието, възрастта и здравния статус на същото.
резюме
Болест на Капоши: накратко
болест | Болест на Kaposis |
описание | Честа мултифокална злокачествена неопластична форма, която включва главно кожата, вътрешностите и лигавиците |
Честота на заболяването капози | Болест до осемдесетте:
След осемдесетте години: бум на болестта
В момента: африканците и хомосексуалните мъже, страдащи от СПИН, са двете най-рискови категории |
Клинични доказателства за болестта на Капоши | Заболяването може да се прояви идеално във всяка част на тялото: кожа, лигавица (анален и златно-назален), вътрешности (особено стомашен, чревен, далачен, бъбречен, генитален и белодробен апарат).
|
Курс на заболяването | Хроничен курс Когато не се лекува: често е фатално. |
Етиологична рамка |
|
Класификация на болестта на Капоши |
|
Възможни лечения срещу болестта на Капоши |
|
