Какво е васкулит?
Васкулит е възпаление на стените на кръвоносните съдове. Този възпалителен процес може да настъпи без известна причина (първичен васкулит), поради автоимунни реакции в резултат на инфекциозен процес или във връзка с друго патологично състояние (вторичен васкулит).
Причини
При васкулита участието на имунната система е очевидно: това става "хиперактивно" и погрешно разпознава клетките на кръвоносните съдове като чужди и опасни, след което ги атакува като бактерия или вирус. Не винаги е ясно защо това се случва, но инфекцията, някои видове рак и нарушения на имунната система, някои лекарства или алергична реакция често действат като фактор, който задейства.
Възпалителният процес причинява промени в стените на кръвоносните съдове. Васкулитът стеснява лумена на съдовете, намалявайки количеството кръв, достигащо до тъканите и органите. В някои случаи в засегнатия съд могат да се образуват тромби или грануломи, които пречат на притока на кръв. В други случаи, вместо да намалява калибра, васкулитът отслабва кръвоносните съдове, причинявайки появата на аневризма.
Васкулит без известна причина (първичен васкулит)
При много форми на васкулит причината не е известна.
Вторичен васкулит
Няколко заболявания са свързани с появата на васкулит.
Тези условия включват:
- Инфекции. В отговор на инфекция възниква някакъв васкулит. Например, много случаи на криоглобулинемичен васкулит са резултат от инфекция с вируса на хепатит С, докато хепатит В може да доведе до клинично представяне на полиартериит нодоза.
- Автоимунни заболявания . Васкулит може да възникне и в резултат на някои заболявания на имунната система, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, ювенилен дерматомиозит и склеродермия.
- Алергични реакции. Излагането на химикали (инсектициди и петролни продукти) и лекарства като амфетамини, сулфонамиди, бета-лактами, орални контрацептиви, НСПВС, хинолони и някои ваксини може да предизвика васкулит.
- Тумори на кръвни клетки . Лимфопролиферативна или миелопролиферативна неоплазма може да предизвика васкулит.
класификация
Има няколко форми на васкулит и всяка от тях се характеризира с конкретна клинична картина.
Васкулит може да се класифицира на базата на:
- Причина по-долу;
- Местоположение на засегнатите съдове:
- Церебрален васкулит;
- Кожен васкулит;
- Системни васкулити.
- Тип или калибър на засегнати кръвоносни съдове:
- Васкулит на големи кръвоносни съдове (като аортата и нейните клони) : полимиалгия ревматика, артерит на Такаясу и темпорален артериит;
- Васкулит на средно големи съдове (артерии и вени) : болест на Buerger, кожен васкулит, синдром на Kawasaki и polyarteritis nodosa;
- Васкулит на малки съдове (капиляри, артериоли и веноли) : синдром на Churg-Strauss, левкоцитопластичен васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия, пурпура на Schönlein-Henoch, микроскопски полиангиит и грануломатоза на Wegener.
Васкулитът включва артериит, възпаления, които засягат главно артериите, като артерит на Такаясу, полиартериит нодоза и темпорален артериит. Някои форми, от друга страна, засягат артериите и вените с различни размери (болест на Behçet).
Симптоми
Признаци и симптоми на васкулит варират в зависимост от това кои кръвоносни съдове (т.е. кои органи или системи) са налични заедно. Тежестта на заболяването зависи и от формата, в която се проявява (от леко до инвалидизиращо). Въпреки това, съществуват общи признаци и симптоми, които са общи за повечето васкулити, които включват:
- обриви;
- Слабост;
- Треска;
- Болки в ставите и мускулите;
- Загуба на апетит и тегло.
Въпреки че неспецифични прояви като артралгия и летаргия могат да присъстват за известно време, първият ясен признак на васкулит често е кожна лезия (пурпура, възли, язви, рани от язви и др.).
Представяне въз основа на калибъра на засегнатите съдове
Ако е засегнат малък кръвоносен съд, той може да се счупи и да предизвика леки инфилтрации на кръв в тъканта, които се появяват като малки червени и пурпурни петна по кожата. Ако вместо това се възпали по-голям съд, той може да набъбне и да образува бучка, осезаема, когато е разположена близо до повърхността на кожата.
васкулит | Малки вази | Вази със среден размер | Големи кръвоносни съдове |
представяне |
|
|
|
Признаци и симптоми на определени органи и системи
Могат да възникнат допълнителни симптоми в зависимост от областта на тялото, засегната от васкулита:
- Сърце: миокарден инфаркт, хипертония и гангрена;
- Стави: артрит;
- Бъбреци: тъмна урина или хематурия и гломерулонефрит;
- Кожа: възли, язви, контузии или копривна треска, пурпурно и ретикуларно животно;
- Белите дробове: задух и хемоптиза (кашлица с кръв);
- Очи: зачервяване, сърбеж и парене, фоточувствителност, намалена зрителна острота и слепота;
- Стомашно-чревен тракт: язви и язви в устата, коремна болка и перфорация на червата;
- Нос, гърло и уши: синузит, язви, тинитус и хипакузия;
- Нерви: изтръпване, изтръпване, слабост в различни части на тялото, загуба на чувствителност или сила в ръцете и краката и болка в ръцете и краката;
- Мозъчен: главоболие, инсулт, мускулна слабост и парализа (невъзможност за движение).
Признаци и симптоми на някои видове васкулит
- Синдром на Behçet: може да причини повтарящи се и болезнени язви в устата, генитални язви, акне-подобни кожни лезии и очно възпаление (увеит);
- Временен артериит : обикновено засяга артерия отстрани на главата. Симптомите могат да включват главоболие, болка в челюстта и скалпа, със замъглено или двойно виждане до внезапна слепота. Това състояние се нарича още гигантски клетъчен артериит. Често се свързва с друг тип възпалително състояние, наречено полимиалгия rheumatica (PMR), което причинява болка и възпаление в големите стави на тялото (рамене и т.н.).
- Takayasu arteritis: засяга средни и големи артерии (по-специално, аортата и нейните клони) и се проявява като системно заболяване. Симптомите на Takayasu arteritis могат да включват умора и чувство на неразположение, висока температура, нощни изпотявания, болки в ставите, загуба на апетит, скованост, високо кръвно налягане, главоболие и зрителни нарушения.
- Buerger болест: известна също като облитериращ тромбоангиотит, причинява възпаление на кръвоносните съдове в крайниците. В резултат на това по-малко кръв постъпва в засегнатите тъкани, причинявайки болка в телетата и краката при ходене или болка в ръцете и предмишниците с активност. В тежки случаи може да се развият язви на пръстите и гангрената (смърт или разпадане на тъканите на тялото). Други симптоми включват образуването на кръвни съсиреци в повърхностните вени на крайниците; рядко, болестта на Buerger може да засегне кръвоносните съдове на мозъка, корема и сърцето. Заболяването е силно свързано с тютюнопушенето.
- Болест на Кавазаки: рядко детско заболяване, известно също като синдром на лигавичните лигавични лигавици; всъщност, тази патология обикновено се свързва с разширяването на лимфните възли и зачервяването на кожата и лигавиците на очите и устата. Тя може да повлияе на всеки кръвоносен съд в тялото.
- Polyarteritis nodosa: може да се появи в средни кръвоносни съдове, в различни части на тялото. Често засяга бъбреците, храносмилателната система, периферните нерви и кожата. Признаците и симптомите включват: анемия, треска, неразположение, загуба на тегло, пурпура, кожни язви, проблеми с бъбреците, мускулна, коремна и ставна болка. Някои случаи на polyarteritis nodosa изглежда са свързани с хепатит B или C. \ t
- Синдром на Churg-Strauss: известен също като алергичен грануломатоза или алергичен васкулит, той може да засегне много органи, включително белите дробове, кожата, бъбреците, нервната система и сърцето. Симптомите могат да варират значително.
- Съществена смесена криоглобулинемия: тя често се свързва с инфекции с вируса на хепатит С, но може да възникне заедно с други заболявания. "Криоглобулинемия" се отнася до присъствието на анормални протеини в кръвта, които се утаяват (образувайки гел), когато серумна проба се поставя при по-ниска температура от телесната температура. Симптомите често включват болки в ставите, осезаема пурпура, слабост и невропатия.
- Schönlein-Henoch лилаво: възпаление на по-малки кръвоносни съдове на кожата, ставите, червата и бъбреците. Симптомите могат да включват болки в корема, кръв в урината, болки в ставите, признаци на бъбречно увреждане (хематурия) и пурпурно върху задните части, краката и стъпалата. Заболяването е по-често в детска възраст, но може да засегне и юноши и възрастни. При деца около половината от случаите са причинени от вирусна или бактериална инфекция на горните дихателни пътища.
- Свръхчувствителен васкулит (или левкоцитокластичен): може да се предизвика от алергична реакция (често предизвикана от наркотици) или инфекция. Често срещан симптом е появата на червени петна по кожата, обикновено в долната част на краката или гърба. Суспендирането на лекарството или лечението на инфекцията обикновено разрешават васкулита.
- Микроскопски полиангиит: засяга малки кръвоносни съдове, особено на бъбреците и белите дробове. Клиничните признаци често не са специфични и могат да започнат постепенно с повишена температура, загуба на тегло и мускулни болки. Понякога симптомите се развиват внезапно и бързо, предизвиквайки бъбречна недостатъчност. Ако белите дробове са засегнати, първият симптом може да бъде излъчването на кръв с кашлица (хемоптиза).
- Грануломатоза на Вегенер: може да се открие в носа, околоносовите синуси, гърлото, белите дробове, бъбреците и други органи. В допълнение към възпалението на кръвоносните съдове, засегнатите тъкани могат също да развият анормални възли, наречени грануломи. Ако те се развият в белите дробове, те могат да разрушат белодробната тъкан. Увреждането може да бъде объркано при пневмония или рак на белия дроб. Признаците и симптомите могат да включват треска, загуба на тегло, мускулни болки, запушване на носа, хроничен синузит и кръвотечение от носа. Бъбреците често са засегнати, въпреки че повечето хора не показват никакви очевидни симптоми, докато увреждането е по-напреднало (бъбречна недостатъчност).
Васкулит може да засегне хора от двата пола и да повлияе на широк диапазон от възрасти. Някои форми на васкулит по-често засягат определени групи хора. Например, болестта на Кавазаки се среща само по време на детството; Пурпурата на Schönlein-Henoch е по-често срещана при деца, отколкото при възрастни, докато темпоралният артериит се среща само над 50-годишна възраст.
При деца най-честите форми на васкулит се появяват внезапно и обикновено като един епизод.
Други форми имат по-бавно и подъл начало, което продължава седмици или месеци, което прави диагностицирането трудно; това е случаят с polyarteritis nodosa, грануломатозата на Вегенер и артериита на Такаясу.
Усложнения
Васкулитни усложнения могат да бъдат множествени и да зависят от основната причина, вида и размера на засегнатия кръвоносен съд. Възпалението може да доведе до загуба на функцията на засегнатите тъкани, органи или системи на организма.
Като цяло усложненията могат да включват:
- Увреждане на органи . Прекъсването на кръвния поток, причинено от възпаление, може да увреди органите, пръскани от кръвоносния съд. Някои видове васкулит могат да причинят сериозни последствия: бъбречна недостатъчност, гангрена, белодробен кръвоизлив, субглотична стеноза, артериална или венозна тромбоза и др. Органите, участващи във васкулит, като сърцето или белите дробове, могат да изискват специално медицинско лечение, предназначено да подобри тяхната функция по време на активната фаза на заболяването;
- Рецидивиращи епизоди на васкулит . Дори когато първоначално лечението за васкулит е успешно, състоянието може да се повтори и да се наложи допълнително лечение. В други случаи, заболяването никога не може напълно да се разреши и изисква продължително лечение с течение на времето.
Васкулит: диагностика и лечение »