всеобщност
Ангиомиолипома е доброкачествен тумор, типичен за бъбреците, част от неопластичната категория на PEComes и hamartomas.
Ангиомиолипома на бъбрека има тенденция да бъде асимптоматичен, докато размерите му са по-малки от 4 сантиметра; като се започне от по-големи количества, той може вместо това да предизвика ретроперитонеално кръвоизлив, тежка коремна болка, хематурия, рецидивиращи пикочни инфекции и хипертония.
Диагнозата на ангиомиолипома се основава на рентгенологични изследвания, свързани с корема.
Наличието на ангиомиолипома изисква лечение само когато неговите размери са повече от 4 сантиметра или когато са симптоматични.
Кратко анатомично и функционално припомняне на бъбреците
На две, бъбреците са органите, които заедно с пикочните пътища съставляват така наречения уринарен апарат или екскреторна апаратура, чиято задача е да произвеждат и елиминират урината.
Представлявайки основните структури на гореспоменатия апарат, бъбреците се намират в коремната кухина - по-точно в страните на последния гръден прешлен и първите прешлени - са симетрични и притежават форма, много близка до тази на боб.
ФУНКЦИЯ НА БЪРЗА
Бъбреците покриват различни функции; сред тях най-важните са:
- Филтрирайте отпадъчните вещества заедно с онези, които са вредни или чужди, присъстващи в кръвта, и ги превърнете в урина;
- Регулирайте хидро-соления баланс на кръвта;
- Регулирайте киселинно-алкалния баланс на кръвта.
Както ще отбележат читателите, бъбречните функции са тясно свързани с кръвта; последният идва до бъбреците от бъбречната артерия и се връща към венозната система през бъбречната вена, която след това се влива в така наречената вена кава .
Какво е ангиомиолипома
Ангиомиолипома е доброкачествен тумор, който почти винаги засяга бъбреците и обикновено включва три клетъчни компонента: компонент на съдови клетки (ангио-), компонент на незрели гладкомускулни клетки (-mio-) и клетъчен компонент. липид (-липома).
Като се има предвид честата бъбречна намеса в случаите на ангиомиолипома, като се започне от главата за причините нататък, тази статия ще се съсредоточи конкретно върху ангиомиолипома на бъбреците.
Какво е доброкачествен тумор?
Туморът е анормална маса от много активни клетки, чийто темп на растеж и разделение граничи с аномалия.
Туморът се нарича доброкачествен, когато, въпреки високия темп на растеж и деление, той не се инфилтрира в околните тъкани и органи (т.е. не нахлува в съседните тъкани и органи) и няма метастазираща сила (т.е. могат да разпространяват туморните си клетки другаде).
В коя категория тумори се появява ангиомиолипома?
Някога медицинско-научната общност внася ангиомиолипома в туморната категория на хамартомите ; хамартомите са доброкачествени туморни образувания, чиито клетки, въпреки анормалната пролиферация, на която са станали протагонисти, поддържат същите оригинални структурни характеристики (като цяло, клетките на тумора приемат напълно различни конотации от тези, които първоначално са имали, когато растежът и репликацията са все още нормални).
Днес, обаче, експертите смятат, че е по-подходящо да се включи ангиомиолипома в туморната категория на PEComes или тумори (-оми) на периваскуларни епителиоидни клетки (PEC); PEComa е особен вид мезенхимен тумор, който може да се образува във всяка част на тялото и се състои от атипични клетки - така наречените периваскуларни епителиоидни клетки - без здрав аналог.
Бъбречна ангиомиолипома
Ангиомиолипома на бъбреците е по-подходящо известен като бъбречна ангиомиолипома .
Представлявайки най-често срещания доброкачествен бъбречен тумор, бъбречната ангиомиолипома е, в 80% от клиничните случаи, спорадично явление и при останалите 20% е феномен, свързан с генетично заболяване, наречено туберозна склероза .
Като спорадично събитие, ангиомиолипома засяга предимно възрастни жени на възраст над 40 години; напротив, като събитие, свързано с туберозна склероза, то се отнася особено за младите хора на възраст около 10 години, без никакво разграничаване на пола.
Друга важна разлика между спорадичната бъбречна ангиомиолипома и бъбречната ангиомиолипома, свързана с туберозна склероза, е фактът, че докато първият обикновено засяга само един бъбрек при единичен режим, последният има склонност да включва и бъбреците и няколко режима.
Какви други органи могат да развият ангиомиолипома?
Макар и много рядко, ангиомиолипома може да се образува в органи и анатомични структури, различни от двата бъбрека, включително: черния дроб, яйчниците, фалопиевите тръби, семенната връзка, небцето и дебелото черво.
Причини
Научните изследвания показват, че образуването на бъбречна ангиомиолипома (както спорадичната версия, така и тази, свързана с туберозна склероза) се дължи на мутацията на TSC1 или TSC2 гените . Разположени съответно на хромозома 9 и на хромозома 16, TSC1 и TSC2 произвеждат (очевидно при нормални условия) протеини, които, действайки заедно, потискат всички тези аномални механизми, които водят до образуването на тумори.
Какво причинява мутациите на TSC1 и TSC2?
Ако в случай на бъбречна ангиомиолипома, свързана с туберрозна склероза, мутациите, засягащи TSC1 и TSC2, са свързани с генетичните аберации на същата туберозна склероза (затова е възможно да се признае причината за доброкачествения тумор на бъбреците), спорадична бъбречна ангиомиолипома мутационните събития на същите гени имат напълно неизвестен произход.
Симптоми и усложнения
При наличието на бъбречна ангиомиолипома, наличието на симптоми е силно зависимо от размера на туморната маса; Бъбречните ангиомиолипоми с малък диаметър всъщност обикновено са асимптоматични, докато бъбречните ангиомиолипоми със значителен диаметър са отговорни за различни последствия и различни симптоми и признаци.
Обикновено ангиомиолипома започва да е симптоматична в момента, когато диаметърът му надвишава 4 сантиметра .
В бъбреците обикновено се образува ангиомиолипома на нивото на така наречената бъбречна кора .
Симптоматология на големи ангиомиолипоми
Симптоматиката и последиците, които могат да произтекат от голяма бъбречна ангиомиолипома, се състоят в:
- Ретроперитонеално кръвоизлив, последван от тежка коремна болка . Хеморагичните явления се дължат на лезията на една или повече кръвоносни съдове, съставляващи туморната маса.
Коремните болки след ретроперитонеално кръвоизлив са внезапни (така че е невъзможно да не се забележи) и много често се свързват с епизоди на гадене и повръщане ;
- Коремното присъствие на осезаема маса . Тази маса не е нищо друго освен бъбречна ангиомиолипома;
- Повтарящи се пикочни инфекции ;
- Хематурия ;
- Хипертония .
Усложнения на бъбречната ангиомиолипома
Въпреки че е доброкачествен тумор, бъбречният ангиомиолипома може да има сериозни последици за човешкото здраве; всъщност, когато е голям и в много версии (както в случая на туберрозна склероза), присъствието му може да доведе до развитие на бъбречна недостатъчност от страна на пациента.
Освен това на читателите трябва да се напомни, че тежките ретроперитонеални кръвоизливи и ретроперитонеалните кръвоизливи, които не се лекуват своевременно, могат да доведат до шок и да причинят смъртта на засегнатия индивид.
Кога да се свържете с лекаря?
Епизодите на ретроперитонеалното кръвоизлив, които могат да уловят носителите на бъбречна ангиомиолипома, представляват спешна медицинска помощ, затова те заслужават незабавно лечение.
Както бе споменато, недвусмисленият симптом на гореспоменатите инциденти, в присъствието на които е правилно да се потърси медицинска помощ или да се отиде до най-близката болница, е внезапна и силна болка в корема.
диагноза
Диагнозата на ангиомиолипома се основава на три диагностични изображения, които са: абдоминален ултразвук, ядрено-магнитен резонанс на корема и коремна КТ.
Диагностична значимост на липидния компонент
Липидният компонент на бъбречната ангиомиолипома е много важен за диагностични цели, тъй като неговото присъствие дава възможност да се разграничи гореспоменатия доброкачествен бъбречен тумор от бъбречната аденокарцином, тежък злокачествен тумор на бъбрека.
Това, което току-що беше установено, е причината, поради която, когато бъбречният ангиомиолипома има намален липиден клетъчен компонент, неговото разграничаване от бъбречната аденокарцином е много по-сложно и изисква използването на по-подробни диагностични тестове.
| Таблица. Предимства и недостатъци на диагностичните ултразвукови изследвания, ядрено-магнитен резонанс и ОДУ. | ||
| Диагностичен преглед | Ползи | Недостатъци |
Ултразвук на корема | Това е минимално инвазивен тест. Тя позволява да се идентифицира липидният клетъчен компонент (важно е да се разграничи бъбречния ангиомиолипома от злокачествен тумор на бъбреците). Това е бърз и евтин изпит. | Не позволява точно да се оценят нелипидните клетъчни компоненти на бъбречната ангиомиолипома. |
Ядрено-магнитен резонанс на корема | Не излага пациента на вредна радиация. Осигурява ясни и подробни изображения на ангиомиолипома. | Това е дълъг преглед. |
КТ на корема | Това е може би изпита, който предоставя най-ясните и най-детайлни изображения. Това е бързо | Той излага пациента на незначителна доза вредно йонизиращо лъчение. |
Търсете причините за задействане: какво изисква?
След като се установи наличието на бъбречна ангиомиолипома, диагностицираният лекар е длъжен да изследва с редица тестове (обективно изследване, медицинска история, офталмологичен преглед, генетично консултиране и др.), Ако въпросният тумор е спорадично явление или зависи от склероза тубероза.
Със сигурност, сред елементите, които ни карат да мислим за наличието на туберозна склероза, те заслужават цитат:
- Младата възраст на пациента (туберова склероза причинява ювенилни форми на бъбречна ангиомиолипома);
- Участието на двата бъбрека;
- Множественият аспект на бъбречната ангиомиолипома.
терапия
Ангиомиолипома изисква терапия само когато нейните размери надвишават 4 сантиметра в диаметър или когато е симптоматично състояние. Ето защо, докато е малък и остава асимптоматичен, той не привлича вниманието на лекарите, с изключение на периодичния му мониторинг.
Когато е планирано, ангиомиолипома терапията е изключително хирургична.
Задълбочаване на хирургичната терапия
Днес има две хирургични лечения за лечение на бъбречна ангиомиолипома : така наречената емболизация и частична нефректомия .
Емболизацията се състои в пълнене на кръвоносните съдове на туморната маса с изкуствени емболи по такъв начин, че да блокира вътрешния кръвен поток и да намали риска от хеморагични явления.
От друга страна, частичната нефректомия се състои основно в отстраняване на частта от бъбреците, в която се намира туморът.
Както може да се направи от описанията на двата терапевтични подхода, емболизацията е по-малко инвазивно лечение, отколкото частична нефректомия, но - за разлика от последното - не включва елиминиране на ангиомиолипома.
Изборът за избор на частична емболизация или нефректомия остава на лекуващия лекар и зависи от няколко фактора, включително: точния размер на тумора, мястото на туморната маса и риска от усложнения.
прогноза
Прогнозата при бъбречна ангиомиолипома зависи от:
- Размерът на доброкачествения тумор. Голям бъбречен ангиомиолипома представлява по-голям риск от усложнения и е по-вероятно да причини смърт на пациента поради ретроперитонеално кръвоизлив.
- Задействащата причина. Епизодите на бъбречна ангиомиолипома, дължащи се на туберрозна склероза, имат определено по-лоша прогноза.
