здраве

Протеин и протеопатия

В медицината терминът протеопатия (протео [протеин пред.] - patia [суфикс на заболяването]) се отнася до клас заболявания, при които някои протеини стават структурно ненормални и следователно компрометират клетъчното, тъканното и органовото действие, те ги съдържат.

Често протеините не могат да се върнат обратно в нормалната си конфигурация; в това разгърнато състояние те могат по някакъв начин да станат токсични или просто да загубят своята функция.

Протеопатиите (известни също като протеинопатии, конформационни разстройства на протеини или заболявания на разгръщане на протеини) включват също някои болести като: болест на Алцхаймер, болест на Паркинсон, прионна болест (например, СЕГ), тип захарен диабет 2, амилоидоза и много други.

Откриване на протеопатиите

Концепцията за протеопатията произхожда от средата на деветнадесети век, когато през 1854 г. Рудолф Вирхоу въвежда термина "амилоид" за свързване на химична реакция, наблюдавана в "corpora amilacea" с растителна целулоза. През 1859 г. Friedreich и Kekulé показаха, че вместо целулоза, амилоидът се състои от протеини.

Последващите изследвания показват, че амилоидът се състои от много различни и комбинирани протеини. Освен това, всички амилоиди имат същото двойно пречупване (оптично свойство) към кръстосана поляризация на светлината след оцветяване с "Конго червено"; амилоидите също използват ултраструктура на фибриларен тип (ако се наблюдава с електронен микроскоп).

Въпреки това, някои протеинови лезии (протеопатии) нямат двойно пречупване и съдържат малко или никакво амилоидно влакно; много показателен пример са белтъчните депозити на А-бета в мозъците на болните от Алцхаймер.

Освен това се оказа, че малките не-фибриларни протеинови агрегати, известни като "олигомери", са токсични за клетките на всеки засегнат орган. Освен това, амилоид-геничните протеини, ако са в тяхната фибриларна (нормална) форма, могат да бъдат относително доброкачествени.