Свързани статии: Сирингомиелия
дефиниция
Sirigomyelia е неврологично заболяване, характеризиращо се с образуването на кисти или кухини в централната част на гръбначния мозък. Тези интрамедуларни лезии обикновено съдържат бистра течност, подобна на цефалорахидната течност.
Сирингомиелните кисти са много променливи по форма и размер, но в дългосрочен план тяхното присъствие създава увреждане на гръбначния мозък, тъй като разтяга нервните тъкани.
Заболяването може да е резултат от известна причина (вторична сирингомиелия) и в повечето случаи е свързана с вродена аномалия на кранио-цервикалната връзка, известна като малформация Chiari (която се състои в херния на мозъчната тъкан в гръбначния канал). ), или на мозъка (напр. енцефалоцеле и spina bifida). Следователно, това би било аномалия на развитието на костен мозък и на тази вродена основа не е изключено да се намесят придобити фактори, като гръбначни травми, инфекции, нарушения на кръвообращението, тумори на костен мозък и други лезии, които частично възпрепятстват потока на алкохола. По-рядко, няма известна предразполагаща причина (първична сирингомиелия).
Сирингомиелия обикновено произхожда от цервикалната област, но може да се простира надолу по протежение на почти целия гръбначен мозък. Сирингобулбията, от друга страна, е по-рядко състояние, обикновено се проявява като цепка (пукнатина), разположена в долната част на енцефалния ствол, способна да прекъсва или компресира долните черепни нерви или възходящите или низходящи чувствителни моторни пътища.
Тежестта на заболяването зависи от местоположението на гръбначния мозък и от това до каква степен е удължена срингомиелната кухина. След това всеки пациент има различна комбинация от симптоми и изключително разнообразна клинична картина. Прогресирането на заболяването като цяло е бавно.
Симптоми и най-често срещани признаци *
- астения
- Атрофия и мускулна парализа
- Мускулна атрофия
- дизартрия
- дисфагия
- Дисфункция на пикочния мехур
- Болка в шията
- Болки в ръката и китката
- Болка в ръцете
- Лицева болка
- Мускулно очарование
- Болки в краката
- Фекална инконтиненция
- Хипертония
- хипоестезия
- слабост
- Мускулна хипотрофия
- болки в кръста
- Нистагъм
- Парализа на гласните струни
- параплегия
- Парестезия
- дрезгавост
- Коравина на фугата
- сколиоза
- Хълцането
- Мускулни спазми
- Нощни изпотявания
- Спастичен тетрапареза
- виене на свят
- Двойно виждане
Други посоки
Сирингомиелия обикновено се появява при млади хора. Обикновено болестта причинява слабост, атрофия и отпусната парализа в ръцете и ръцете, често с фашикулации, парестезия и загуба на рефлекси. Освен това се наблюдават нарушения при поглъщане и увреждане на термоболевата чувствителност (първата аномалия, която може да се намери, може да се състои в изгаряне или нарязване, което не причинява болка).
По-късно се развива хронична болка (особено в областта на шията, ръцете, ръцете и гърба) и спастична хипотения в долните крайници, понякога с чувство за скованост и слабост, и периферни двигателни или сензорни дисфункции, дължащи се на компресия на мозъка. Дефицитите могат да бъдат асиметрични.
Сирингомиелия може също да доведе до променена регулация на телесната температура, изпотяване и чревна моторика.
Симптомите на спринцобулбията включват, вместо това, нистагъм, хидроестезия на монодолата или двустранно лице, атрофия и слабост на езика, дизартрия, парализа на небцето и гласните струни и дрезгав глас. Понякога се появяват диплопия, световъртеж, персистираща хълцане и тригеминална невралгия.
Диагнозата се дава чрез магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка с гадолиний. Терапията включва корекция на предразполагащите причини за сирингомиелия (напр. Аномалии на кранио-цервикална връзка, постоперативни белези и гръбначни тумори) и хирургична декомпресия или други процедури за източване на спрингомиеличната кухина и възстановяване на потока от алкохол. За съжаление, лечението обикновено не може да разреши сериозна неврологична дисфункция.