Общи и класификации
"Свързаност" е общ термин, използван за обозначаване на набор от различни автоимунни заболявания, характеризиращи се с възпаление на съединителната тъкан.
За да бъдем точни, някои от болестите, класифицирани като съединителна тъкан, също включват тъкани, различни от съединителната тъкан, като мускулна или епителна тъкан. Следователно в тези случаи терминът "connectivite" придобива още по-широк и по-общ смисъл.
Въпреки това, съединителната тъкан може да бъде разделена на три макрогрупи, в зависимост от симптомите, които са повече или по-малко дефинирани, които те могат да провокират. В тази връзка можем да разграничим:
- Диференцирана или дефинирана съединителна тъкан : група, към която принадлежат различни патологии, характеризиращи се с добре дефинирана клинична картина.
- Недиференцирана свързаност : характеризира се със симптоматика, която не позволява да се идентифицира специфична и добре дефинирана форма на свързаност.
- Смесена съединителна тъкан : характеризира се с едновременно наличие на симптоми, принадлежащи към различни видове ревматични автоимунни заболявания.
Диференциални връзки
Диференцираните (или дефинирани, ако предпочитате) съединителни тъкани включват група патологии, характеризиращи се с конкретни и специфични клинични прояви, които позволяват да се направи определена диагноза.
Сред най-известните заболявания, принадлежащи към групата на диференцираната съединителна тъкан, си спомняме:
- Системна склероза (или склеродермия ), характеризираща се със симптоми като удебеляване на кожата на пръстите на ръцете, ръцете и лицето, подуване на ставите, загуба на коса, стомашна пироза, задух, кожна ксероза, синдром на Рейно.
- Системна лупус еритематозус, характеризираща се със симптоми като астения, треска, анорексия, миалгии, еритема на "пеперуда", алопеция.
- Полимиозит, характеризиращ се с поява на астения, атрофия и мускулна парализа, хипостения, болки в ставите и мускулите, кардиопалмос, синдром на Рейно.
- Дерматомиозит, характеризиращ се със симптоми като миалгия, мускулна атрофия, мускулна болка, склеродермия, поява на червени петна в клепачите, лицето, гърба, ръцете и гърдите.
Други заболявания, които попадат в групата на диференцирана съединителна тъкан, са ревматоиден артрит и синдром на Шьогрен .
Въпреки това, за повече информация за тези заболявания, препоръчваме да прочетете статии, които вече са на този сайт.
Недиференцирана свързаност
Недиференцираната съединителна тъкан е така дефинирана, защото тя представлява набор от клинични прояви, които не са достатъчни, за да се установи точно типологията; следователно не може да се извърши определена и добре дефинирана диагноза.
Недиференцираната свързаност, обикновено, не е много симптоматична и не еволюционна, но не бива да се подценява. В действителност, може да се случи, че първоначално недиференцираната съединителна тъкан еволюира с времето в патология на добре дефинирана съединителна тъкан (диференцирана съединителна тъкан). Това се случва, защото диференцираните съединителни тъкани често представляват подъл начало, придружено от лошо дефинирана симптоматика, която не позволява незабавна диагноза.
Освен че са неспецифични, клиничните прояви на недиференцирана съединителна тъкан могат да варират от един пациент до друг. Въпреки това, сред най-честите симптоми си спомняме:
- Треска;
- астения;
- Артрит и артралгия;
- Синдром на Рейно;
- плеврит;
- перикардит;
- Кожни прояви;
- ксерофталмия;
- Ксеростомия;
- Периферна невропатия;
- Положителност към имунологични тестове за откриване на анти-ядрени антитела (ANA).
Смесена връзка
Смесената свързаност е специфичен тип свързаност, характеризиращ се с появата на клинични прояви, характерни за различни ревматични заболявания (като например типични симптоми на системен лупус еритематозус, склеродермия и др.). Освен това, в тази смесена симптоматика, в случай на смесена съединителна тъкан, присъствието на високи нива на определен тип автоантитела е свързано: анти-U1-RNP антитела.
Въпреки разнообразните симптоми, с които може да възникне тази форма на свързване, сред основните симптоми, които могат да възникнат, си спомняме:
- Треска;
- артрит;
- миозит;
- Синдром на Рейно;
- Оток на ръцете и пръстите;
- Удебеляване на кожата;
- съдова;
- Прояви на плеврално и белодробно ниво;
- Събития на сърдечно ниво;
- Различни типове кожни прояви като обрив, папули, лилави, обриви и др.
Причини
Както споменахме, connectivitis са заболявания на автоимунен произход, т.е. заболявания, при които имунната система на засегнатия индивид генерира автоантитела, които предизвикват анормални имунни отговори към същия организъм.
Поради тази аномална имунна атака са установени както функционални, така и анатомични промени в участъка, областта, органа и / или тъканите.
Какви са действителните причини за този механизъм, той все още не е изяснен. Смята се обаче, че етиологията на съединителната тъкан може да бъде многофакторна и следователно може да произхожда от набор от фактори като генетични, екологични, ендокринни и др.
лечение
Лечението на connectitis може да варира в зависимост от вида на ревматичното заболяване, представено от пациента.
Диференцираните връзки се третират по специфичен начин в зависимост от вида на патологията, която е засегнала пациента.
Смесената съединителна тъкан обикновено се лекува според клиничната картина, която се представя, и според "преобладаващата" симптоматика, която се проявява в индивида.
От друга страна, недиференцираната съединителна тъкан се лекува в най-леките форми с противовъзпалителни средства и аналгетици. От друга страна, в най-тежките форми може да се наложи да се прибегне до по-мощни лекарства, способни да попречат на активността на имунната система.
Въпреки това, може да се каже, че основните лекарства, използвани за лечението на connectivite са:
- НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства), като ацетилсалицилова киселина, напроксен и ибупрофен. Тези активни съставки - освен че притежават противовъзпалителна активност - имат аналгетични и антипиретични дейности, така че могат да бъдат полезни и за противодействие на много чести симптоми при свързване, като треска и болка.
- Стероидни лекарства, като преднизон, бетаметазон, метилпреднизолон или триамцинолон. Кортикостероидите са лекарства, които могат да се прилагат или орално, или локално (за лечение на кожни прояви), и парентерално. Те са активни съставки с изразена противовъзпалителна активност, упражнявана чрез намаляване на автоимунния отговор.
- Имуносупресори, като метотрексат, талидомид, циклоспорин или ритуксимаб. Както може лесно да се разбере от собственото им име, тези активни съставки се използват при лечението на свързвания, защото те са в състояние да подтиснат имунната система на пациента, като по този начин забавят развитието на заболяването.
Естествено, изборът на активни съставки, които да се използват при лечението на различните форми и видове свързващи вещества, е изключително и единствено за лекаря-специалист, който отговаря за пациента. Този лекар ще прецени, за всеки отделен случай, каква е терапевтичната стратегия, която най-добре подхожда на всеки индивид.
