инфекциозни заболявания

Болест на Whipple от G. Bertelli

всеобщност

Болестта на Уипъл е рядко, инфекциозно системно заболяване, причинено от бактерията троферима .

Отличителният елемент на това състояние е натрупването на липиден и гликопротеинов материал в лигавицата на тънките черва, в лимфните тъкани на мезентерията и в лимфните възли; поради тази причина болестта на Уипъл се нарича и чревна липодистрофия . Точните обстоятелства, които благоприятстват инфекцията, все още не са известни, но е наблюдавана имунологична, придобита или генетична предразположеност.

Клиничната картина на болестта на Уипъл е променлива. Ефектите на болестта оказват по-голямо въздействие върху лигавицата на тънките черва, но участват и други органи, като сърцето, белите дробове, очите и мозъка. Обикновено пациентите, страдащи от това, имат коремна болка, висока температура, загуба на тегло, диария, чревна малабсорбция, хиперпигментация на кожата и полиартрит.

В повечето случаи диагнозата се формулира чрез хистопатологична оценка на заразените тъкани (чревна лигавица, лимфни възли и др.) След биопсия . За потвърждение могат да бъдат полезни културни изследвания и молекулярно-генетични анализи като полимеразна верижна реакция (PCR).

Лечението на болестта на Уипъл се основава на прилагането на антибиотици за ликвидиране на бактерията. След като терапията е предприета, клиничното подобрение е бързо, с намаляване на температурата и болки в ставите за няколко дни. Чревните симптоми обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици, въпреки че хистологичното лечение може да настъпи след 2 години.

Ако не е разпозната и правилно диагностицирана, болестта на Уипъл може да доведе до инвалидност или дори до смърт.

Какво

Болестта на Уипъл е рядка системна хронична патология . Това състояние се характеризира с наличието на липидни и гликопротеинови агрегати в чревната лигавица и лимфни възли, от малабсорбция, артралгия, диария, болки в корема и загуба на тегло.

Болестта на Whipple засяга главно тънките черва, но също така не пощади други места като стави, бели дробове, сърце, далак, черния дроб, бъбреците, скелетните мускули и централната нервна система.

Причини

Болестта на Уипъл се причинява от хронична инфекция, поддържана от Грам-положителната бактерия Tropheryma whippelii .

Основната характеристика на клиничната картина е появата на голям брой макрофаги, натоварени с липиди и гликопротеинов материал, в лигавицата на тънкото черво, в лимфните тъкани на мезентерията и в лимфните възли. Причините, поради които това се случва, са все още неизвестни и в момента те са предмет на научно изследване.

Какво причинява болестта на Уипл?

Болестта на Whipple се причинява от Tropheryma whippelii (до 2001 г., наречена Tropheryma whipplei ). Тази бастонна бактерия е широко разпространена в околната среда, но е открита, по-специално, в пречиствателни станции за отпадъчни води . Tropheryma whippelii се изхвърля чрез изпражнения от здрави носители и хора с болест на Уипъл.

Условията, които предпочитат инфекцията, все още не са известни. В етиопатогенезата, обаче, е установена придобита и генетична имунологична предразположеност : при болестта на Уипп са замесени някои дефекти в някои HLA гени и намален имунен отговор на Т лимфоцити (по-специално от тип Th1).

Кой е по-застрашен?

  • Болестта на Whipple засяга главно мъжете на възраст 30-60 години. В повечето случаи кавказкият бял и централноамерикански и северноамерикански кавказци се заразяват с инфекцията.
  • Болестта на Уипъл е рядко системно заболяване. В страните от Централна Европа очакваната честота е по-малка от един на милион годишно.
  • Болестта на Whipple е често срещана при работниците, участващи в пречиствателни станции за отпадъчни води и при фермери, които са в контакт с почвата и животните, което предполага, че инфекцията е придобита от тези източници.

Симптоми и усложнения

Симптомите на болестта на Уипъл са доста разнородни един с друг, тъй като те варират в зависимост от това кои органи са най-засегнати и стадия на заболяването. Някои прояви са по-чести от други, дори ако не са задължително присъстващи при всички пациенти; те включват: загуба на тегло, полиартрит, диария, малабсорбция, треска и лимфаденопатия. В някои случаи могат да се появят мозъчни симптоми, като когнитивна дисфункция, офталмоплегия и миоклонус.

Болест на Whipple: какви са включените места?

Болестта на Уипъл е състояние, при което почти всички органи могат да бъдат нападнати от троферима . Мястото, което е най-силно засегнато от болестта на Уипъл, е лигавицата на тънките черва, но участват и други органи, включително слезката, сърцето, белите дробове, черния дроб, бъбреците, ставите, очите и централната нервна система.

Болестта на Уипъл: как се проявява?

Най-честото представяне на болестта на Уипъл е синдром на чревна малабсорбция .

Като цяло първите прояви на патологията включват:

  • Треска ;
  • Коремна болка ;
  • Полиартралгия (ставна болка);
  • Артрит (възпаление на ставите).

Болестта на Уипъл се характеризира и с:

  • Анемия;
  • Промени в пигментацията на кожата;
  • Хронична кашлица и плевритна болка.

След това болестта на Уипъл се проявява със симптоми, свързани с тежка чревна малабсорбция, включително:

  • Загуба на апетит;
  • стеаторея;
  • Водна диария;
  • Прогресивна загуба на телесно тегло.

Други възможни прояви на болестта на Уипъл включват:

  • Периферни отоци;
  • Лимфаденопатия (лимфните възли са увеличени, особено мезентериалните);
  • Възпаление на окото;
  • плеврит;
  • Рецидивиращ тенозиновит.

Понякога са налице и сърдечни симптоми (напр. Отрицателен ендокардит по култура, перикардит и сърдечна валвулопатия) и невропсихиатрични нарушения (когнитивна дисфункция, офталмоплегия и клонични контракции на лицевите мускули).

Болест на Уипъл: курс

  • Ако не се лекува, болестта на Whipple е прогресивна и води до смърт, дължаща се на гниене и / или участие на централната нервна система.
  • С адекватна антибиотична терапия обаче подобрението от клинична гледна точка е доста бързо.
  • След отстраняването на инфекцията не е изключено да се появи рецидив.

Възможни усложнения

  • Болестта на Whipple може да доведе до наскоро признато усложнение, наречено възпалителен синдром на имунорецепция ( SIIR ). Това се случва при някои пациенти, след започване на терапията, за възобновяване на възпалението, което вече не реагира на антибиотици (забележете: в повечето случаи тези лекарства са ефективни при ликвидирането на бактерията). Трябва да се отбележи, че възпалителният синдром на имунорецептиране не е рецидив на болестта на Уипъл, а само по себе си усложнение.
  • Болестта на Whipple, неадекватно лекувана с антибиотици, е неизбежно прогресивна и фатална.

диагноза

Диагнозата на болестта на Уипъл се формулира чрез хистологично изследване след вземане на биопсия от проба от лимфни възли или черва. Анализът позволява разпознаването на електронен микроскоп на бастоновата бактерия (фагоцитирана или свободна), в допълнение към идентифицирането на други специфични изменения, като например наличието на - на нивото на ламина проприра на лигавицата на тънките черва или други тъкани - на подути макрофаги, съдържащи PAS позитивни гранули (показани чрез периодично-реактивно киселинното оцветяване на Schiff).

За окончателно потвърждение е възможно да се подкрепят културни изследвания, генетични тестове и специфични молекулярни анализи, включително PCR ( полимеразна верижна реакция ) върху екстраинтестинални тъканни проби, като цереброспинална течност, лимфни възли или синовиална течност.

Болест на Уипъл: диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на болестта на Уипъл трябва да бъде насочена към заболявания, които предизвикват подобна клинична картина, включително:

  • Серонегативен полиартрит;
  • Анкилозиращ спондилит;
  • Ендокардит с отрицателна култура;
  • васкулит;
  • Синдром на малабсорбция;
  • лимфом;
  • Мозъчно-съдова болест;
  • деменция;
  • HIV инфекция;
  • Атипична микобактериоза;
  • Саркоидоза.

лечение

Болестта на Уипъл: как се лекува?

Лечението на болестта на Уипл включва използването на антибиотици за ликвидиране на бактерията, първоначално интравенозно, последвано от 12-месечна перорална терапия. Най-използваните лекарства включват тетрациклини, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сулфасалазин, ампицилин, пеницилин и триметоприм / сулфаметоксазол.

В момента терапията на избор за болестта на Уипъл е резултат от комбинацията триметоприм + сулфаметоксазол . Друга препоръчителна асоциация е алтернатива, състояща се от цефалоспорини или пеницилини, последвани от тетрациклини . Протоколът за лечение е дългосрочен, т.е. той трябва да бъде приет поне за една година, след което може да се посочи антибиотична поддържаща терапия .

Обикновено антибиотичната терапия корелира с добри резултати .

Клиничното подобрение от клинична гледна точка е бързо, с намаляване на температурата и болки в ставите за няколко дни. Чревните симптоми обикновено изчезват в рамките на 1-4 седмици, въпреки че хистологичното лечение може да настъпи след 2 години.

Рецидивите на инфекцията са възможни и могат да настъпят след много години, поради което е необходимо да се установи програма за проследяване с пациента.