ендокринология

гигантизъм

Вижте също: Акромегалия

всеобщност

Гигантизмът е преувеличения ръст на състоянието на индивида в сравнение с референтната популация.

Процент на растеж
Робърт Уадлоу, на 2 метра и 72 см, до баща си, ни показва ефектите от хипер-секреция на GH по време на развитието.
Андре Рене Русимоф, с тегло 224 см на 230 кг, известен професионален борец и актьор от 80-те години.

В Италия средната височина в зряла възраст е около 175 cm за мъжките и 162 cm за жените.

В зависимост от източниците говорим за гигантизъм, когато височината надвишава с 15-20% средната височина на референтната популация (201-210 см за италианския възрастен мъж, 186-194 см за възрастната италианска жена). Въпреки това е необходимо да се разграничат случаите на конституционен или наследствен гигантизъм от тези от патологичен характер.

Причини

Хипофизен гигантизъм

Морбидният гигантизъм може да бъде причинен от прекомерно отделяне на hGH. В тези много редки случаи говорим за хипофизален гигантизъм, синдром, често дължащ се на хипофизен аденом.

Преувеличеното освобождаване на този хормон в епохата на развитие значително ускорява удължаването на дългите кости; впоследствие, в постпелерна фаза се увеличават размерите на крайниците (виж акромегалия).

Растеж във височина и пубертет

Нарастването на състоянието на индивида се допуска от наличието на малки области, наречени епифизарни плаки, вмъкнати между епифизата и диафизата на дългите кости. Тези костни растежни ядра произвеждат клетки, които са способни да се разделят непрекъснато и да синтезират нова хрущялна тъкан, която след това се осифицира постепенно.

Заваряването на епифизарните плаки, което обикновено се случва около 18-20 годишна възраст, налага окончателно спиране на растежа във височина. Тъй като това събитие се дължи на хроничното увеличаване на циркулиращия дял на половите хормони (особено естроген), не е изненадващо, че някои форми на гигантизъм са типични за забавен пубертет; в тези случаи говорим за евнукоиден гигантизъм, характеризиращ се с непропорционално увеличаване на дължината на долните крайници в сравнение с горните (евнусите са кастрирани мъжки субекти). Напротив, преждевременният пубертет е придружен от бърз предсрочен растеж, който обаче спира също толкова бързо, че води до законово установени дефицити в зряла възраст. Нарушенията на пубертета са често срещани дори при хипофизарния гигантизъм.

Други форми на гигантизъм

Друга форма, наречена церебрален гигантизъм, е свързана с така наречения синдром на Sotos, при който циркулиращите нива на GH са нормални; засегнатите деца показват прекомерен растеж на тялото през първите две или три години от живота, със забележимо увеличение на обиколката на главата и забавено психомоторно развитие.

Статистическият излишък се открива и при синдрома на Марфан, генетично заболяване (подобно на предишното), което засяга съединителната тъкан и в това на Klinefelter, при което висок ръст е свързан с хипогонадизъм, гинекомастия и лош растеж на косата.