здравето на жената

Хермафродит - хермафродитизъм

всеобщност

Хермафродитът е човек, който от раждането си представя както мъжки, така и женски сексуални герои.

Този феномен на съвместното съществуване, наречен хермафродитизъм, е причинен от рядка промяна, която се намесва в процесите на диференциация на гениталиите ; от тази аномалия следва едновременното развитие на яйчникова и тестикуларна тъкан в субекти, които от генетична гледна точка са определяеми мъжки или женски индивиди.

  • Яйчниковата и тестикуларна тъкан могат да бъдат открити в две отделни гонади (яйчници и тестиси), или могат да бъдат комбинирани в един и същ орган, наречен ovotestis .
  • Що се отнася до външния вид, обаче, хермафродитът може да има много различни характеристики: чисто женски, двусмислен или чисто мъжки.
  • Някои индивиди имат мъжки генетичен пол (XY), но развиват външни женски гениталии, което води до появата на мъж с появата на жена ( мъжки псевдогермафродит ).
  • Други са от женски генетичен пол (XX), но имат външни гениталии на повече или по-малко мъжествени форми: резултатът е жена с външен вид на мъж ( женски pseudoherfrphita ).
  • Истинските хермафродити, от друга страна, имат и XX клетки и XY клетки; тази характеристика ги прави генетични химери (бележка: псевдогермафродите имат само един генетичен пол, който обаче не съответства на фенотипния пол).

Освен това, в хермафродита има производство и на мъжки и на женски полови хормони, които водят до развитие на вторични признаци на двата пола, с променливи аспекти в зависимост от преобладаването на яйчникова и тестикуларна тъкан.

Хермафродитизъм може да се лекува с хирургия и хормонални терапии . Тези интервенции имат за цел да подчертаят функционалните сексуални характеристики.

Критериите за хирургична корекция трябва да се основават по-специално на разпространението на външните гениталии, на формирането на вътрешни гениталии и на лекотата на възстановяване в полза на една или друга сексуална линия, в съгласие с родителите на хермафродита.

Предпоставка: кога и защо се различават двата пола?

Сексуалното присвояване на новороденото традиционно се прави при раждане, въз основа на очевидната форма на външните гениталии. Това е фенотипният пол на индивида (т.е. "видимия"), който трябва да се разграничава от генетичния пол, тъй като в някои редки случаи няма съответствие между тях.

Обикновено последователността на процесите, които следват един на друг на ембрионално ниво, гарантира определянето на генетичния пол, последвано от диференциране на половите жлези (в яйчниците и тестисите) и от дефиницията на фенотипния характер от същия тип . Въпреки това, има изключения от това правило (както се случва, например, в случая с хермафродит).

ГЕНЕТИЧЕН СЕКС

Определянето на пола е явлението, дължащо се на появата на хромозоми XX или XY в зиготата.

Сексуалната диференциация е процес, който води до формиране на мъжки или женски характеристики в компонентите на гениталния апарат : гонади (яйчници и тестиси), генитални пътища, външни гениталии и зародишни клетки (предназначени да се развият в гамети, като сперматозоиди и яйчни клетки).

Към 30-ия ден от зачеването, в ембрионалния стадий на бластоциста, в дорзалната част на целоматичната кухина се образува тяга, наречена генитален герб .

На това ниво се появяват идентични тръбни образувания:

  • Dottie на Wolff : в присъствието на XY (мъжкото) облекло, те ще раждат семенните канали и епидидима (при жената, обаче, Wolff's тръбопроводи атрофия). Примитивните гонади се развиват в тестисите;
  • Мюлерните канали : под въздействието на генома XX (женски) те се трансформират в тръба, матка и вагина. Примитивните гонади ще станат яйчници.

На 90-ия ден вече има ясна сексуална диференциация, дължаща се на определянето на хромозомната структура.

В ембрионалния период, от 90-те до 280-ия ден от бременността, въз основа на специфични генетични директиви се развиват първични полови характеристики : яйчници, матка и вагина при жените; тестиси и пенис при хора. По време на раждането, като цяло, сексът е добре диференциран.

ХОРМОНЕН ИЛИ ФЕНОТИПИЧЕН СЕКС

Около 10-12 години, т.е. в периода на пубертета, се наблюдава узряване на половите жлези и ендокринната система (особено на нивото на оста хипофиза-надбъбречна жлеза). Резултатът е външните прояви на мъжественост и женственост ( вторични сексуални характеристики ), като например структурата на тялото, развитието на гърдите, разпределението на телесните коси и тембъра на гласа. При жените се появява овулаторен цикъл с менархе, докато при мъжките се наблюдават първите нощни замърсявания и появата на косата по лицето. Тези външни характеристики не се определят директно от Y хромозомата, а от гени, разпределени по автозомите и Х-хромозомата, които контролират действието на хормоните, като тестостерон и естроген .

Причини

Хермафродитизъм е рядко явление, причинено от аномалия в процесите на диференциация на гениталиите, които възникват по време на ембриогенезата. Тази аномалия определя едновременното развитие на яйчникова и тестикуларна тъкан, при индивиди, които представят нормална хромозомна конституция (респективно XY ако мъж и XX, ако жена), XX / XY химеризъм или XY / XXY мозаицизъм.

Това води до силно променлив клиничен синдром : хермафродитът може да има характеристики, вариращи от външни гениталии, които симулират нормални мъжки или женски структури, до всяка степен на двусмислие, като например наличието на някои анатомични характеристики на двата пола.

Хермафродитизъм може да бъде свързан с хромозомни нарушения, най-вече майчински, и мутации в SRY ген, който кодира протеин, участващ в първичното определение на пола, т.е. при определяне на вида на гаметите, произвеждани от индивида, и при определяне на органите, определени за тази цел (забележете: в присъствието на този протеин, ембрионът развива тестисите, които произвеждат сперматозоиди, докато при липса на яйчниците се наблюдават яйчниците).

Други причини за хермафродитизъм могат да включват вирилизиращи промени, свързани с ендокринната система, като например в случай на прекомерно излагане на женски плод на андрогени (вродена надбъбречна хиперплазия) и / или, обратно, тези, които определят нечувствителност към хормони. мъжки (както при синдрома на Морис).

Истински хермафродит

Истинският хермафродитизъм е много рядко състояние, характеризиращо се с едновременно присъствие на тестисите и яйчниците, или от наличието на орган, състоящ се от яйчникова тъкан и тестикуларна тъкан при един и същ индивид (ovotestis).

Истинският хермафродитен фенотип е мъжки, женски или двусмислен (т.е. има смесени соматични знаци); ако е налице пенис, това е много малко, но в пубертета може да се появи менструация поради наличието на матка и яйчник.

псевдохермафродитизъм

Псевдогермафродитизъм е състояние, характеризиращо се с генетичен състав на мъж или жена и от гонади от един пол (индивидът притежава съответно тестиси или яйчници), но при които се наблюдават външни гениталии с лоша дефиниция и вторични характеристики, типични за пола противоположност. Псевдохермафродитизмът се дължи главно на хормонални дисбаланси, засягащи етапа на пренаталното развитие .

Някои любопитства

  • Хермафродитизмът се намира като нормално състояние при много животни (включително земни червеи, стриди, охлюви и някои ракообразни), както и в много растения .
  • Терминът "хермафродитизъм" произлиза от гръцкия мит за Хермафродит, син на Хермес и Афродита, който притежава физически характеристики на двата пола.

Симптоми и прояви

Различават се форми на хермафродитизъм с яйчникова тъкан в една гонада и тестикуларната в другата, както и ситуации, при които има наличие на тестикуларна и яйчникова тъкан в една и съща гонада (състояние определено като овотестис ), с различни възможни комбинации.

По-специално, хермафродитът може да представи гонади от три вида:

  • Тестикуларно от едната страна, яйчниците от друга ;
  • Ovotestis от всяка страна ;
  • Ovotestis от едната страна, тестикуларна или яйчникова от друга .

Овотестисът съответства на примитивните сексуални жлези: ембрионът всъщност съдържа намек за половите жлези (мъжки и женски) и по време на развитието една от тези две сексуални структури се атрофира. В хермафродит, от друга страна, и двата сексуални скици могат да останат на примитивния етап без по-нататъшна диференциация.

Появата на външни генитални органи може да бъде различна: в някои случаи те изглеждат определено мъжествени или женски; в други случаи обаче те са двусмислени и не могат да бъдат класифицирани като принадлежащи към един или друг пол.

В истинския хермафродит пенисът е малък (микропенис) и уретрата се появява в анормална позиция (хипоспадия); Скротумът не съдържа тестисите и е разделен на две части, които го правят приличащ на големите женски устни. Обикновено хермафродитът има матка, вагина и урогенитален синус (вагината, която влиза в контакт с уретрата). В много случаи се наблюдава и простата.

Хермафродитният фенотип може да бъде женски или мъжки, с признаци на вирилизъм в първия случай и женски аспекти в последния. По време на пубертета, при стимулиране на половите хормони, индивиди, за които се смяташе, че са мъже, на базата на приблизително мъжката конформация на техните външни гениталии, изпитват загуба на кръв при нормални женски менструални цикли. При около половината от случаите се развиват гърдите ( гинекомастия ).

Наличието на тестикуларна тъкан и зачатъци от пътища на сперматозоидите могат да бъдат свързани с производството на фертилна сперма; тази поява обаче е рядка, за разлика от появата на овулация.

Психически герои

Хермафродитът обикновено представя добре дефинирана психическа ориентация в мъжки или женски смисъл, в зависимост от пола, който се приписва на пациента по време на раждането, и от полученото образование и от социалната среда, в която се развива растеж.

Възможни усложнения

Хермафродитът представлява по-висок риск от развитие на неопластични процеси (включително коремни тумори ), както и често проявяващо безплодие и аменорея . Освен това, при тези пациенти често се наблюдават емисии на кръв с урина ( хематурия ), не-слизане на тестисите в скроталната торбичка ( крипторхизъм ), ингвинална херния и коремна болка поради промени в маточната лигавица ( ендометриоза ).

диагноза

При раждането външните генитални органи на хермафродита често не са добре дефинирани, така че простото външно изследване на субекта не може да установи секса със сигурност. Следователно, когато се открие наличие на малформации при новороденото, е възможно да се извършат изследвания, като анализ на кариотипа и радиологични и клинични изследвания, за да се установи генетичният пол на субекта.

Диагнозата хермафродитизъм може да бъде потвърдена чрез хистологичен анализ на половите жлези след вземане на биопсия, тъй като няма типичен хормонален комплект, полезен за определяне на клиничната картина.

лечение

Лечението на хермафродитизма включва много деликатни подходи, както за хермафродит, така и за членове на семейството, особено в случаите, когато възниква проблемът с промяната на социалния пол.

Веднъж поставена диагноза при раждането, по-специално, хермафродитът може да се лекува, като се има предвид външния външен вид, структурата на вътрешните генитални органи и психологическите последици, които такива сексуални характеристики биха могли да имат за растежа. Това позволява на лекарите да избират пола, който най-добре отговаря на конкретния случай, в съгласие с родителите.

За да се осигури нормално развитие на тялото, е необходимо да се пристъпи към хирургична аблация на една от двете гонади, като се оставят органите на избрания пол.

В пубертета прилагането на хормонални терапии може да бъде свързано, особено когато е желателно да се благоприятства развитието на гърдите и на женския тип хермафродит. В някои случаи външните гениталии трябва да бъдат коригирани с пластична хирургия .

Ако обаче не е възможно да се постави диагноза при раждането, обаче, терапевтичният подход трябва да вземе предвид образованието, осигурено на хермафродита. В това отношение трябва да се помни, че психическият секс се определя много рано от средата или навиците на субекта, обикновено преди две години и половина.

Въпреки че това е аномалия, която не компрометира живота на субекта, ако промяната на социалния пол не бъде придружена по-късно от удовлетворението на субекта от новото му състояние, корекцията на хермафродитизма може да бъде причина за сериозна психологическа травма.

За да се предотврати това, по време на растежа, е възможно да се засили сексът, избран от хермафродита с хирургичната аблация на органите, които са външни за него и, ако е необходимо, с хормонално лечение.