тумори

краниофарингиом

всеобщност

Краниофарингиома е обикновено доброкачествен мозъчен тумор, който произхожда от някои отделни клетки, разположени близо до хипофизата, зрителната хиазма и третия вентрикул.

По-честа при млади индивиди и от неизвестни причини, краниофарингиома може да предизвика появата на различни заболявания, включително: главоболие, гадене, повръщане, зрителни проблеми и нарушения, свързани с промяна на нивата на хипофизните хормони.

За правилна диагноза е необходимо да се следва доста точна процедура, която обикновено започва с обективно изследване и неврологична оценка.

Ако са изпълнени правилните условия, най-показаното лечение за краниофарингиома е хирургичното отстраняване.

Кратко описание на мозъчните тумори

Когато говорим за мозъчни тумори, или мозъчни тумори или мозъчни тумори, ние се отнасяме към доброкачествени или злокачествени маси на туморни клетки, които засягат мозъка (следователно област между теленцефалон, диенцефалон, мозък и енцефаличен ствол) или гръбначния мозък., Заедно мозъкът и гръбначният мозък образуват централната нервна система ( ЦНС ).

Плодът на генетични мутации, от които много често е неизвестна точната причина, мозъчните тумори могат:

  • произхождат директно от клетка на централната нервна система (в този случай тя се отнася и за първични мозъчни тумори );
  • произтичащи от злокачествен тумор, присъстващ в други места на тялото, като белите дробове (в този втори случай те също се наричат вторични мозъчни тумори ).

Като се има предвид изключителната сложност на централната нервна система и големия брой различни клетки, които я съставят, има много различни видове мозъчни тумори: според последните оценки, между 120 и 130.

Независимо от тяхното злокачествено заболяване или не, мозъчните тумори почти винаги се отстраняват и / или лекуват с лъчетерапия и / или химиотерапия, тъй като често причиняват неврологични проблеми, които са несъвместими с нормален живот.

Какво е краниофарингиома?

Краниофарингиома е мозъчен тумор, обикновено с доброкачествен характер, който произхожда от остатъци от ембрионални клетки, разположени близо до хипофизата .

Като цяло, туморната маса, която представлява тя, има твърди области и области, пълни с течност, много подобни на кисти.

Разлика между доброкачествен тумор и злокачествен тумор

Един доброкачествен тумор е маса от анормални клетки, които растат бавно, има малка инфилтративна сила и е също толкова оскъдна (ако не и нула) метастазираща сила.

Напротив, злокачественият тумор е анормална клетъчна маса, която се увеличава бързо, има висока инфилтративна сила и почти винаги висока метастатична сила.

NB: За инфилтративна сила имаме предвид способността да се повлияят съседни анатомични области. С метастазираща сила обаче се прави позоваване на способността на туморните клетки да се разпространяват, чрез кръвта или лимфната циркулация, в други органи и тъкани на тялото (метастази).

IPOFISI: НЯКОИ ОСНОВНИ ИНФОРМАЦИИ

Хипофизата или хипофизната жлеза е анатомична структура с фундаментално биологично значение. В действителност:

  • регулира функцията на множество органи (включително щитовидната жлеза, кортикалната част на надбъбречните гонади );
  • произвежда (под контрола на хипоталамуса) до 9 различни вида хормони;
  • тя е замесена във водния метаболизъм и в процесите на лактация и растеж на тялото.

Разположена в основата на диенцефалона, зад оптичния хиазъм, тя се състои от две части: предна, наречена аденохипофиза, и задна, известна като неврохипофиза . Аденохипофизата и неврохипофизата са различни както за изпълняваните функции, така и за ембрионалния произход.

В предната част на хипофизната жлеза и за нейната защита има депресия на клиновидната кост, известна като турско седло.

ВЪЗМОЖНИ ЛОКАЛИЗАЦИИ НА КРАНИОФАРИНГИОМА

Краниофарингиомите обикновено се намират много близо до седлото на турцините (над-задната позиция) и могат понякога да засегнат третия мозъчен камера, зрителния нерв и хипофизната жлеза .

ВИДОВЕ КРАНИОФАРИНГИОМА

Има два вида краниофарингиома:

  • Адамантиноматният краниофарингома, характеризиращ се с многобройни калциеви отлагания и особено широко разпространен сред младите хора;
  • Папиларна краниофарингиома, с малко калциеви отлагания и по-честа при възрастни.

CRANIOFARINGIOMA MALIGNO

Доскоро се смяташе, че краниофарингиомите са само доброкачествени тумори.

Последните изследвания, от друга страна, разкриха, че тези тумори също са злокачествени, или по-скоро, че от доброкачествени могат да станат злокачествени.

Това се случва рядко и обикновено се отнася до краниофарингиомите от адамантиномен тип.

епидемиология

Краниофарингиома е доста рядък мозъчен тумор. В действителност, с честота по-малка от 2 случая на 100 000 души, тя представлява 2-4% от всички първични мозъчни тумори.

Тя е по-често срещана при младите хора (NB: тя представлява 5-13% от всички мозъчни неоплазми срещу тях) и по-специално сред лицата на възраст между 5 и 14 години.

При възрастни е по-често при лица на възраст 45-50 години и по-възрастни.

Според някои проучвания най-засегнатата расова етническа група е афроамериканката, докато най-засегнатият пол е мъж (NB: 55% от пациентите са мъже в почти всички етнически групи).

Причини

Краниофарингиоми, както и почти всички човешки мозъчни тумори, възникват по причини, които все още не са известни.

Освен това понастоящем все още не е изяснено наличието на условия или рискови фактори, които по някакъв начин придружават или благоприятстват появата им.

Симптоми и усложнения

Симптомите и признаците на краниофарингиома зависят главно от мястото, което заема туморната маса.

Всъщност, ако последният е близо до хипофизата и го компресира, той може да промени производството на хипофизни хормони и да определи:

  • Затлъстяване, упорита умора, сънливост (или летаргия при тежки случаи) и суха кожа. Тези симптоми се съобщават заедно, тъй като всички те зависят от промяната в нивата на тироид-стимулиращия хормон (или TSH ).
  • Повишено чувство на жажда и / или нужда от уриниране. Това са два ефекта, свързани с променените нива на ADH (или антидиуретичен хормон ).
  • При деца и юноши забавя растежа. Това е проблем, свързан с нивата на соматотропния хормон (или растежен хормон или GH ).

Ако, от друга страна, краниофарингиомата пребивава в близост до зрителния нерв, тя може да се облегне срещу оптичната хиазма и да причини:

  • Проблеми с зрението, включително по-ниска квадрантопия (загуба на една четвърт от зрителното поле) и хемианопия (загуба на половината от зрителното поле).
  • Papilledema или оток на зрителната папила. Оптичната папила или зрителният диск е появата на зрителния нерв в очната ябълка.

Освен това, и в двата случая, следните симптоми (общи за много други видове мозъчни тумори) допълват симптоматичната картина:

  • Главоболие
  • Гадене и повръщане, особено сутрин
  • Проблеми с баланса и трудностите при ходене
  • Внезапни промени в личността или поведението

Ако краниофарингиомата е особено голяма, тя може да компресира оптичната хиаза и хипофизата и да определи много разнообразна и проблемна симптоматика.

ГЛАВА, НАУЗА И ВОКСИИ

Главоболие, гадене и повръщане се дължат на повишаване на вътречерепното (или вътречерепно) налягане . Това увеличение може да настъпи по две причини, често съпътстващи:

  • Тъй като нарастващата туморна маса предотвратява нормалната течливост на тефила от цефалорахидиано (или течност).
  • Тъй като около туморната маса се образува оток.

Ако е тежка и ако засяга мозъчните вентрикули, изменението на потока на течността може да определи появата на хидроцефалия .

Усложнения

Ако се удължи, намаленото производство на хормона ADH може да определи появата на захарен диабет .

Освен това, само при млади пациенти, тежък (и нелекуван) дефицит на соматотропния хормон може да е причина за нисък ръст и неподходящо физическо развитие.

КОГА ДА СЕ СВЪРЖЕТЕ С ЛЕКАРА?

Появата на главоболие, гадене и повръщане, свързани с проблеми със зрението и / или хормонални промени - или по-добре от техните ефекти - е сигнал, който не трябва да се пренебрегва и за който е добре незабавно да се свържете с Вашия лекар.

диагноза

Лекарите започват свои собствени диагностични изследвания чрез внимателен физически преглед и неврологично изследване .

След това те извършват очен тест и някои кръвни тестове .

Накрая, за да се разсеят всякакви съмнения и да се разбере местоположението и точния размер на тумора, използвайте специфични тестове като:

  • Ядрен магнитен резонанс
  • ОДУ (или компютърна аксиална томография)
  • Биопсията на тумора

ЦЕЛЕН И НЕВРОЛОГИЧЕН ИЗПИТВАНЕ, ОКУЛЯРЕН ИЗПИТВАНЕ И АНАЛИЗ НА КРЪВ

  • Обективното изследване включва анализ на симптомите и признаците, докладвани или проявени от пациента. Въпреки че не предоставя някои данни, може да бъде много полезно за разбиране на типа заболяване, което се развива.
  • По време на неврологичния преглед лекарят оценява сухожилните рефлекси, наличието или отсъствието на невромускулни разстройства, способността за координиране, психичното състояние и поведението на изследваното лице.
  • Използвайки очен тест, лекарят наблюдава зрителния нерв и анализира неговото здравословно състояние.
  • Анализът на кръвна проба може да се обясни с факта, че вещества, които показват болестта, могат да се съдържат в кръвта.

    Освен това те позволяват да се оцени нивото (и промените) на някои хипофизни хормони, като например TSH или ACTH.

ЯДРЕН МАГНИТЕН РЕЗОНАНС (RMN)

Ядрено-магнитен резонанс ( MRI ) е безболезнен диагностичен тест, който позволява визуализиране на вътрешните структури на човешкото тяло без използване на йонизиращо лъчение (рентгенови лъчи).

Принципът му на действие е доста сложен и се основава на създаването на магнитни полета, които излъчват сигнали, които могат да бъдат трансформирани в изображения чрез детектор.

Магнитният резонанс на мозъка осигурява задоволителен изглед на това отделение. Обаче, в някои случаи, за да се оптимизира качеството на визуализацията, може да е необходимо венозното инжектиране на контрастна течност. В тези ситуации тестът става минимално инвазивен, тъй като течността (или средата) на контраста може да има странични ефекти.

Класическият RMN отнема около 30-40 минути.

TAC

TAC е диагностична процедура, която използва йонизиращо лъчение, за да създаде високо детайлно триизмерно изображение на вътрешните органи на тялото.

Въпреки че е безболезнена, тя се смята за инвазивна поради експозиция с рентгенови лъчи, освен това, подобно на магнитно-резонансното изобразяване, може да се наложи използването на контрастно вещество ( гадолиний ) - без изключение от възможни странични ефекти - за да се подобри качеството на дисплея.

Класическият TAC отнема около 30-40 минути.

биопсия

Туморната биопсия се състои в събирането и в хистологичния анализ в лаборатория на проба от клетки, идваща от неопластичната маса.

Това е най-подходящият тест за определяне на основните характеристики на тумора (тип, начална клетка на неоплазма, злокачествено заболяване и др.).

Обикновено се извършва под обща анестезия (т.е. при заспиване на пациента), събирането на клетки от краниофарингиома може да се осъществи най-малко по три различни начина:

  • С специална игла и след отваряне на черепа ("отворена биопсия"). Отворът на черепа се извършва в точката, където според диагностичните тестове (КТ и ЯМР), туморът се намира.
  • С помощта на специална игла и под ръководството на изображенията, осигурени от компютърна томография ("ръководена биопсия"). В този случай иглата се вкарва през малка дупка.
  • С канюли, специално предназначени да бъдат вмъкнати през носа и сфеноидната кост (разположени в основата на черепа, пред хипофизата).

Хистология: кистичен вид на краниофарингиома

В кистите, които са част от туморната маса на краниофарингиома, се открива жълта вискозна течност, богата на кристали на холестерол.

лечение

В случая на краниофарингиома, най-често посочваното лечение е хирургичното отстраняване на туморната маса .

Ако тази операция не е възможна или е възможна само частично, трябва да се използва радиотерапия .

За злокачествени краниофарингиоми, освен хирургична и лъчева терапия, се осигурява и лечение на базата на химиотерапевтични лекарства .

Ако са диагностицирани с хормонални нарушения, то е от първостепенно значение - особено при децата - да планират хормонална заместителна терапия .

ХИРУРГИЯ

В присъствието на краниофарингиома (както и за всички мозъчни тумори), се надяваме, че неговата позиция е напълно достъпна за ръцете на хирурга, тъй като това позволява пълното отстраняване на туморната маса.

Пълното отстраняване означава по-големи шансове за оцеляване и по-малка вероятност от рецидиви.

В онези нещастни случаи, при които неоплазмата се намира в "неприятно" положение, лекуващият лекар трябва да се опита да отстрани колкото е възможно повече тумор, за да намали риска от рецидив.

От строго техническа гледна точка, интервенцията принадлежи на екип от неврохирурзи и отоларинголози и се състои от субфронтална или трансфеноидна процедура на ексцизия.

Недостатъци на пълното отстраняване на краниофарингиома

Тъй като краниофарингиомите се образуват в близост до хипофизната жлеза, с пълното им отстраняване неврохирурзите могат да повредят същата хипофиза или хипоталамуса (който се намира в непосредствена близост).

радиотерапия

Радиотерапията на тумора е метод на лечение, основан на използването на високоенергийни йонизиращи лъчения, с цел унищожаване на неопластичните клетки.

Приема се в случая на краниофарингиома, когато:

  • Операцията по хирургично отстраняване води, поради недостъпната позиция на тумора, невъзможно .
  • Хирургичното отстраняване на краниофарингиома е частично . В този случай е необходимо да се опитате да унищожите останалите неопластични клетки, за да намалите риска от рецидив.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапията се състои от прилагане на лекарства, способни да убиват всички бързо растящи клетки, включително ракови клетки.

Може да се разглежда при наличие на рецидив, докато това е от решаващо значение, когато краниофарингиома се превръща в злокачествен тумор.

ХОРМОННА ТЕРАПИЯ

Хормонозаместителната терапия се състои от прилагане на синтетични хипофизни хормони и варира в зависимост от недостатъците.

ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ

За облекчаване на главоболие и папилома, кортикостероидите са полезни, които са мощни противовъзпалителни средства.

За лечение на хидроцефалия има специална хирургична терапия, която позволява течността да тече отново нормално.

прогноза

Прогнозата на краниофарингиома зависи от:

  • Размерът и местоположението на туморната маса . Колкото повече краниофарингиомите са големи, или в особено неприятни положения, толкова по-пълно е тяхното комплексно отстраняване.

    30-50% от отстранените краниофарингиоми се появяват само частично след известно време (рецидив). Това се случва дори в 90% от случаите, ако радиотерапията не е извършена след отстраняване.

  • Възраст на начало . Младите индивиди са по-податливи на присъствието на краниофарингиома, особено ако това променя производството на хипофизни хормони.
  • Когато се появи диагнозата . По-късно диагностицираният краниофарингиома е по-труден за лечение.